横纹肌肉瘤的治疗方法

作者:养生小编  时间:2016-09-22 15:22:42  来源: 大众养生网

大多数人得了横纹肌肉瘤,所以在一些纯聚会的场合,这是最容易传染的,所以很多时候我们还是你要注意一下的。

  一、治疗

  横纹肌肉瘤的治疗具有特征性,即外科及放射的局部治疗往往达不到长期生存的目的,只有应用全身性化疗才能明显提高生存率,在儿童期的肉瘤更为明显,合理的综合治疗是治愈横纹肌肉瘤的关键,制订治疗方案前要根据患者的肿瘤部位,分期,年龄,分型等因素决定,手术治疗的原则是施行广泛切除术,争取保留肢体,由于边缘切除复发率可高达80%以上,故在四肢做不到广泛切除的病人,截肢仍属必要,对于不能做广泛切除的部位,又不在四肢无法行截肢术的肿瘤,术后辅以放疗有减少复发的作用,化疗药物可供使用的有ADM,CTX,VCR,顺铂等,但疗效不肯定。

  1、手术治疗

  (1)对原发肿瘤应行广泛切除术,要包括周围正常组织的切除,首次治疗应尽可能冰冻切片检查手术切缘,并根据冰冻切除报告决定是否再进一步广泛的切除,横纹肌肉瘤有时可沿肌间内纵向浸润生长数厘米,因此根治性手术切除范围包括肿瘤所在区域的整束肌肉,肢体肉瘤要沿受累肌肉的起止点切除,这与其他软组织肉瘤手术有所区别,但根据临床经验,当肿瘤较大时,往往累及数束肌肉,此时肌肉横向侵犯显然较纵向浸润更为明显,因此横向受累区域外正常组织中3cm广泛切除更为重要,同时应注意深面的三维切除,临床上近来也发现有些横纹肌肉瘤并未严格按照起止点切除,但也有长期治愈的情况,可能与肿瘤分期,年龄,分型有关,今后应制订区分这类肿瘤的具体方案。

  (2)补充广泛切除术:如果首次治疗误认为良性切除后,或手术切除不彻底切缘阳性者,需及时行补充广泛切除术,如条件及解剖受限,则需加用放疗或化疗,较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔,咽喉,盆腔等处肿瘤,常需先行放疗或化疗后再考虑手术,放疗剂量4500~5000CGy/5周,手术应在化疗后3周实施,以免粘连严重,造成手术困难,对于侵犯血管,神经的病例,以往多截肢,但疗效也不理想,如术前用动脉插管化疗,氮芥3~4mg,每日1次总量30~45mg,化疗后2~3周手术,术中内照射及外照射,常可挽救肢体,近年来多采用阿霉素30mg,每日1次,连续3天,也可取得较好效果,近期本院又开始应用比柔阿霉素及顺铂动脉插管化疗,也取得良效,临床经验提示,如果化疗后两周,肿瘤未见缩小,疗效则不佳,肿瘤如侵犯多群肌肉,累及血管及神经,在综合治疗无效的情况下才考虑截肢,近年来截肢比例逐年下降,如若截肢,应在肿瘤区肌肉起点以上,否则极易复发转移,为提高生存质量,手术时尽可能保留组织器官功能,如眼眶肿瘤确诊后以放疗和化疗为主,不应该首选眼眶内容物摘除术,对子宫切除,膀胱切除,阴道切除,直肠切除等均应适度考虑,生存及生活质量均要顾及。

  (3)肿瘤伴有淋巴结转移时,应行肿瘤切除及淋巴结清扫,头颈部肿瘤较少发生颈淋巴转移,一般不行常规清扫,泌尿生殖系肿瘤约20%发生腹膜后淋巴结转移,应行常规清扫术,睾丸周围肿瘤约40%出现腹膜后及主动脉旁淋巴结转移,应行患侧腹膜后及腹主动脉旁淋巴结清扫术,并同时行对侧探查,如对侧探查阴性不必行清扫术。

  2、放疗

  治疗应根据年龄,部位,分期选用,有效剂量不应小于40Gy,放射也应包括瘤床及周围2~5cm正常组织,三期病人术后放疗量大于50Gy时,三年生存率可达72%以上,而放射剂量不足50Gy时,则生存率下降至27%,位于前列腺,尿道,膀胱,直肠部位的肿瘤,术后放疗剂量相对增加。

  3、化疗

  化疗在横纹肌肉瘤治疗中占有重要地位,其长期生存的疗效是外科所不能达到的,也是各类软组织肉瘤中疗效最好及最敏感的,甚至多数作者认为所有横纹肌肉瘤均应化疗,近年来由于分期的应用,在选择化疗药物及配伍与剂量方面均有不同,新药物的应用也日趋广泛,但常用的VAC方案仍是基本药物,成人计量与方案如下:

  环磷酸胺CTX600mgⅣ每周一次;

  长春新碱VCR2mgⅣ每周一次;

  更生霉素ACT-D400μgⅣ每周一次;

  每3月一疗程,病情允许可坚持1~2年。

  儿童根据不同分期进行化疗,仍以VAC方案为主,CTX300mg/m2,VCR1。5mg/m2,ACT~D0。4mg/m2,可连续化疗1~2年,具体方案及剂量参阅小儿肿瘤章节。

  VAC方案普遍应用了近20年,经美国横纹肌肉瘤研究组重新评价后,认为此方案对控制肿瘤不够满意,提出对一般化疗无效及复发者应用IVA(异环磷酸胺长春新碱更生霉素)或VIE(长春新碱异环磷酸胺依托扑沙,VP16)方案更有效,近10年来欧美各国采用异环磷酸胺代替环磷酸胺的趋势,尤其Ⅳ期患者。

  成人化疗方案随着新药物的应用不断研究中,以阿霉素,顺铂,氮烯脒胺,异环磷酸胺的配伍用药不断增多,其疗效仍在不断摸索中,也有作者提出阿霉素在Ⅲ,Ⅳ期病例中无明显作用,在局部介入中的作用也需进一步研究。

  4、综合治疗

  化疗,手术及放疗的综合应用,使RMS总的2年生存率从20%提高至70%,RMS其恶性程度高,对化疗敏感,因此,化疗在综合治疗中占有很重要的地位,可用于术前,术后及晚期转移病例的治疗,由于RMS好发于一些特殊部位,如头面部,盆腔及泌尿生殖系等,扩大性根治切除势必造成毁形或功能障碍,因此,全身化疗是主要治疗手段,使肿瘤最大程度的缩小,酌情放疗,经数周或数月后再将残留肿瘤切除,可取得较好疗效,有报道109例泌尿生殖道RMS患者接受冲击量VAC方案术前化疗,3年总生存率为70%,与既往大范围手术切除后加用化疗的疗效相似(78%),但患儿治疗后具有较好的生活质量,术后化疗可起到局部控制和消除微小转移灶的作用,各期患者均应行术后辅助化疗,否则术后第1年内常有70%患者出现远处转移,美国RMS研究组报道,近千例RMS患者,术后给予VAC或VAdr(Adr即ADM)化疗,维持12~18个月,5年总生存率为71%,Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ期患者分别为80%~90%,60%~80%,40%~50%,Ⅳ期患者近期疗效为74%~78%,远期生存0%~20%,近年开展大剂量化疗加外周血干细胞移植治疗晚期RMS,可望提高生存期,总之,化疗已使RMS的远期疗效大为改观,使手术和放疗后的并发症也明显减少。

  二、预后

  横纹肌肉瘤预后与肿瘤部位,分期,分型,治疗及有无复发转移有关,眼眶及泌尿生殖系肿瘤预后较好,而发生在头颈部,脑脊膜旁,膀胱后,会阴,四肢预后较差,腺泡型预后最差,而胚胎型及多形型相似,“ICR”通过343例横纹肌肉瘤5年生存率分析,葡萄簇状横纹肌肉瘤为95%,胚胎型为66%,腺泡型为54%。

  Mauter报道20岁以下患者5年生存率Ⅰ期80%,Ⅱ期72%,Ⅲ期52%,Ⅳ期20%,20世纪80年代报道,2年生存率50.62%,5年生存率32.73%,可能与成人病例较多有关,影响疗效,单纯手术69例,5年生存率26.27%,手术加放疗则提高至41.37。

  骨组织结构在横纹肌肉瘤中并不构成有效肿瘤生长屏障,常可见肿瘤破坏眼眶,窦壁,颅底,脑组织神经等,而且20%病例在诊断时已发生转移而影响预后,且常伴淋巴结转移,Lawrence报道腺泡型四肢病例,60%行区域淋巴结活检,有35%出现淋巴结转移,有无淋巴结转移的3年生存率为80%及30%~40%,Ghavimi也报道四肢肿瘤五年生存率为49%,80例检查了淋巴结,有40%呈现转移,远处转移可发生肺,肝,骨髓,腺泡型横纹肌肉瘤转移率最高,其次为胚胎型,多形型,而葡萄蔟状肉瘤则病程较长,局部浸润生长,远处较少发生转移,预后较好。

  横纹肌肉瘤恶性程度高,易早期出现淋巴及血道转移,儿童在诊断1年内易发生肺转移,成人则淋巴转移比儿童多见,上海医科大学肿瘤医院统计淋巴及肺转移率相近,113例中发生远处转移为52例,占42.02%,淋巴转移率20.35%,因此横纹肌肉瘤应归属为高度恶性肉瘤。

人患上横纹肌肉瘤真的是比较可怕的,当然如果你知道了及时治疗的话还不要紧,最可怕的是你压根不知道自己患上了,所以以上的几种症状你一定要及时的了解,才能及时的治疗。

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