血管畸形是一种大脑局部局部血管发生的变异。脑动脉与血管之间缺乏毛细血管,使动脉与静脉直接相连,形成动静脉之间的短路,导致了一系列脑血流动力学的紊乱。颅内自发性蛛网膜下腔出血,局部或全身癫痫发作,短暂性脑缺血发作及进行性神经功能障碍,是颅内自发性蛛网膜下腔出血的第二位病因。
脑动静脉畸形发生率为1/7~1/4动脉瘤,男性为女性的2倍,20~39岁,平均年龄25岁,60岁以上者不足5%。所以,60岁以上的脑出血和蛛网膜下腔出血应首先考虑高血压和动脉粥样硬化等原因。
危险:
1.进展性神经功能障碍
以运动或感觉性瘫痪为主(见于40%的患者,10%为首发症状),主要原因是“脑盗血”引起的短暂性脑缺血发作,较大的动静脉畸形导致的脑水肿或脑萎缩,以及出血导致的脑损伤或压迫。
2.弱智
多数巨大动静脉畸形由于严重的“脑盗血”而导致的弥漫性缺血和脑发育障碍,也可能是由于反复癫痫发作和长期服用抗癫痫药物所致。
3.脑颅杂音
出现于较大、表浅的动静脉畸形。
4.眼球突出
在某些病侧,尤其是前颞叶动静脉畸形有较大的静脉回流到海绵窦时。
幕下动静脉畸形临床表现较幕上者隐袭,除自发性蛛网膜下腔出血外,其他症状较少。