肺病是人体非常重要的呼吸器官，先天性肺发育不良是严重的肺疾病，虽然发病率并不高，但病情严重时会导致患儿死亡，其中半数以上的婴儿死于肺功能衰竭。先天肺发育不良的情况很复杂，也很严重，要正确认识并积极治疗这种疾病。
起因
在胚胎发育的某一阶段，肺芽发育出现障碍，导致肺不发育和肺发育不全，多数同时并发其他发育缺陷，气管、支气管、肺动脉的发育不全、缺如、脊椎发育异常以及腹内脏器经过胸腹膜疝进入胸膜腔。
临床表现
一再发生的呼吸道感染。单一肺发育不全患者常有轻微呼吸困难，体力和耐力较差，部分病人可因来自体循环的侧支循环咯血，合并呼吸道感染时有呼吸困难、发绀、呼吸音粗、生长发育迟缓伴心脏、骨骼或其他脏器畸形的症状时可出现相应的症状。通常胸廓无畸形，双侧对称或近似对称，患侧呼吸运动弱，呼吸音减弱或消失，叩诊可是实音或过轻音。肺叶缺如患者临床症状较少，病情隐匿，查体仅有患侧呼吸音减低。如果伴有肺部感染，患侧可能会有呼吸音粗糙合并啰音。
检验
1.X线检验
在X线胸片上，出现一侧肺不发育，表现为患侧纵隔疝，其内缺少充气的肺组织，以及支气管影及血管纹理，心脏和纵隔结构均移至患侧，患侧横膈面显示不清，对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿，以致横膈下降，膈面变平，过度膨胀的肺可形成纵隔疝。若同时见到有半椎体畸形的脊椎，有助于诊断。其他肺发育不全的X线胸片显示肺组织充气，但肺纹理稀少。
2.支气管造影术
可发现患侧主支气管缺如，气管似乎直接与另一侧主支气管相连，或主支气管发育不良，或支气管数目稀少，行肺血管造影检查时，可发现患侧肺动脉主干发育不良或缺如，有助于诊断。
