法乐四联症的治疗方法

作者:养生小编  时间:2016-09-22 15:23:06  来源: 大众养生网

法乐四联症是常见疾病之一,也是经常危害健康的疾病之一。所以我们在生活中一定要注意提高自己的免疫力。下面,我们就来仔细说说能够有效提高免疫力

  四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术,增加肺循环血流量,改善血缺氧或作心内畸形根治术。

  40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术,以减轻血缺氧,改善症状,延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后,四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术,且治疗效果日益提高,但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术,再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人,不论年龄大小均宜施行一期根治术,这样可避免承受两次手术的危险性。早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重。另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25~67%,远高于体-肺分流术,而延迟到1~2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低,因而主张分期手术。6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术,长大后再施行第二期根治术。

  随着临床经验的积累,根治术死亡率已较前降低,治疗效果不断提高,目前倾向于根据病人年龄和病变的病理解剖学形态,制定手术方案。婴幼儿根治性手术的死亡率较高,因此手术年龄宜在6个月以上。6个月以下的婴儿如病情严重急需手术治疗者,应先作姑息性体-肺分流术。但如右心室流出道梗阻病变经造影检查属漏斗部狭窄,肺动脉瓣环和肺动脉发育良好,且因漏斗部痉挛引致反复缺氧性发作者则可给予心得安等药物治疗,待病人长大到6个月以上再施行根治性手术。6个月以下病人经选择性右心室造影显示右心室流出道或肺动脉狭窄病变为漏斗部弥漫性发育不良,肺动脉瓣环狭窄,肺动脉总干或分支狭窄,需用织片跨越瓣环作缝补扩大术者,由于根治性手术死亡率高,宜先施行姑息性分流术,待长大后再施行根治性手术。

  手术操作

  1、体肺循环分流术:在体循环与肺循环之间施行血管吻合术,使部份体循环血液分流入肺循环,从而增加肺循环血流量,提高动脉血氧含量,使血缺氧得到改善。临床上表现为紫绀减轻,活动能力增强,血液红细胞计数、血红蛋白含量、红细胞压积降低,动脉血氧含量及血氧饱和度升高。施行体-肺循环分流术可应用体循环动脉或上腔静脉,由于静脉压力低,血流速度缓慢,易于形成血栓,致血管腔堵塞,因此,治疗法乐四联症均应用体循环动脉与肺动脉作吻合术。临床上应用最为广泛者为锁骨下动脉-肺动脉吻合术,其优点是锁骨下动脉口径有限,吻合口不会过大,以致肺循环血流量过多,引起肺过度充血和肺水肿,日后施行根治术时拆除,缝闭体-肺分流吻合。亦较简便。应用降主动脉或升主动脉与肺动脉作吻合术,易发生吻合口过大,或吻合的血管对合不良,产生扭曲、血流不畅或堵塞不通。且日后施行根治术时拆除体-肺分流吻合口操作难度甚大。

  体肺分流术的手术死亡率较低,6个月以下婴幼儿手术死亡率为3~6%,出生后1个月内施行锁骨下动脉-肺动脉吻合术后症状缓解期可维持1年半左右。童年病人分流术后缓解期则可维持多年。上海中山医院1953年为1例13岁病孩施行左锁骨下动脉-左肺动脉端例吻合术,术后38年仍维持良好疗效。

  2、四联症根治术:

  儿童病例需在体外循环结合25℃低温下施行手术。婴幼儿病例则可采用深低温体外循环和停止灌注的方法施行手术,先经体表降温,待鼻、咽温度降到24℃左右施行剖胸术,建立体外循环,通过血流降温进一步将鼻咽温度降到18℃左右,然后停止体外循环进行心内操作,心内直视纠治术结束后,再恢复体外循环作血流复温,待鼻咽温度升高达35℃,直肠温度到达28℃以上,心脏搏动恢复后停止体外循环。

  3、肺动脉闭锁:肺动脉闭锁病例需用一段带主动脉瓣的同种升主动脉。同种升主动脉外径用于婴儿病例为14~18mm,儿童为22~25mm,将同种主动脉置放入流出道远端与肺总动脉作对端吻合术,近端的后壁与右心室流出道缝合,再用心包织片覆盖,缝补流出道切口和同种主动脉前壁。另一种方法是用带瓣管道远端与肺动脉总干作端侧吻合术。近端与右心室流出道作端侧吻合术。

  4、缝补心室间隔缺损:妥善解除右心室流出道狭窄,即可缝补心室间隔缺损。法乐四联症病例心室间隔缺损面积较大,直接缝合易于撕裂,因此需用补片作缺损缝补术。用牵引缝线或小拉钩将漏斗部间隔向上牵拉,心室切口下缘向下牵拉,即可充分显露缺损。辨认三尖瓣隔瓣叶,主动脉瓣环,瓣叶和传导组织所在部位。His束从心室间隔缺损后方纤维三角区边缘穿出,靠近心室间隔的左心室面向前行到达缺损后下方的心肌嵴,按心室间隔缺损的大小和形态修剪涤纶或聚四氟乙烯补片,补片宜比缺损稍大一些,用两端各有小弯缝针的4-0或5-0Prolene缝线,先用1根缝针缝补缺损下缘中点处,缝线穿过补片后在距缺损边缘心室间隔肌部约4~5mm处进针,缝线不可环绕心室间隔缺损边缘,亦不可穿越心肌过深,以免损伤传导组织。由此向后将织片与三尖瓣隔瓣叶基部连续缝合,再向上与无冠瓣下方的右心室心肌、主动脉瓣环相缝合,补片与主动脉瓣环缝合时应注意避免损伤主动脉瓣叶,然后向前到达心室上嵴。缝合时将心室上嵴稍向织片下方牵拉,可增大流出道。此时用缝线另一头缝针从缺损下缘中点第一针进针处起,在距缺损边缘4~5mm处向前向上连续缝合,到达圆锥乳头肌上方,即不再存在损伤传导束的危险,可以环绕缺损边缘作连续缝合,到达心室上嵴处,结扎两根缝线,完成心室间隔缺损织片缝补术。缝合右心室切口。漏出道狭窄已妥善解除者,右心室横向或斜行切口用缝线连续缝合两层。未跨越瓣环的右心室纵切口宜用织片缝补,以免直接缝合造成漏斗部口径减小。为解除肺动脉瓣狭窄的肺动脉总干纵切口,亦宜用织片缝补以扩大血管腔。放松升主动脉阻断钳,心脏恢复跳动,收缩期血压12kPa(90mmHg)以上,体温升到35℃以上,停止体外循环。测右心室、左心室及肺总动脉压力。从上腔静脉、肺动脉和体循环动脉抽取血液送作血氧含量和氧饱和度测定。右心室与左心室收缩压比值在0.70以上,右心室、肺总动脉压力阶差越过8kPa(60mmHg),肺动脉收缩压低于3kPa(25mmHg)或心室间隔仍有左至右分流,肺循环与体循环血流量比值为2∶1者,则均应考虑继续在体外循环下进一步解除流出道及/或肺动脉狭窄。缝闭心室间隔缺损,术毕注意创口止血。分层缝合手术切口。术后严密监测血压、心率、呼吸、心电图、中心静脉压和左心房压力。注意肤色和周围循环状况。记录出入水量、尿量和纵隔心包引流量。注意维持体液和电解质平衡。及时补充血容量。常规给予洋地黄、抗生素、利尿剂和促进凝血药物。保持呼吸道通畅。

  术后早期可能发生的并发症有出血、房室传导阻滞、低心排血综合征、心力衰竭、肺间质及肺泡水肿引致呼吸衰竭等。

人往往是脆弱的,身体非常的容易受到疾病的侵袭,特别是一这种法乐四联症,更是要了的健康

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