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皮肤淋巴肉芽肿病简介

相关问答

  皮肤淋巴肉芽肿病(cutislymphogranulomatosis)大多数报告的皮肤霍奇金病,实际上是A型淋巴瘤样丘疹病。同义名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkinlymphoma),Hodgkin肉芽肿(Hodgkingranuloma),Hodgkin副肉芽肿,Hodgkin肉瘤,恶性淋巴肉芽肿病。本病是ML的一种,具有特殊的瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞,简称R-S细胞),常有不同程度的炎症细胞浸润。

  此二病有相当多的重叠表现。淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的免疫表型标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。原发性皮肤霍奇金病而无淋巴结受累者很难证实而且是十分罕见的。

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01皮肤淋巴肉芽肿病的发病原因有哪些

  一、发病原因

  本病病因尚不清楚。有下列一些看法:

  1、病毒感染与患者密切接触的人发病率高,Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高,认为与EB病毒感染有关,但尚无确切证据。

  2、射线影响原子弹爆炸区居民的发病率较其他区居民高4倍。

  3、可能与其他型ML、多发性特发性出血性肉瘤或白血病有关。

  4、细胞免疫缺陷根据患者血中T淋巴细胞减少、细胞免疫低下、正常迟发型变态反应消失、对同种异体移植排斥缓慢、早期病变常从淋巴结T区开始发生,认为与T细胞免疫监视功能缺陷而导致“网状细胞”异常瘤性增生。

  二、发病机制

  发病机制还不清楚。由于对R-S细胞的起源尚有争论,有待进一步探讨。对R-S细胞的起源,有认为来自T淋巴细胞、B淋巴细胞、组织细胞或交指状网状细胞或树突状网状细胞等看法。目前大多倾向于来自网状细胞,但尚未证实。

02皮肤淋巴肉芽肿病容易导致什么并发症

  累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受压和瘫痪。中枢神经系统受累可致偏瘫。累及肝脏可引起黄疸和肝性昏迷。泌尿生殖系统受累可引起尿毒症。患者因细胞免疫低下,易招致病毒、细菌和念珠菌感染。由于细胞免疫功能低下,至少约15%患者发生带状疱疹。

03皮肤淋巴肉芽肿病有哪些典型症状

  患者常诉浅表淋巴结或淋巴结群特别是在颈部呈无痛性进行性肿大,伴乏力,食欲不振,消瘦,不规则低热,盗汗和瘙痒,晚期可累及任何器官,因颈和腋部淋巴结肿大,可压迫臂神经丛而引起咳嗽,呼吸困难,上腔静脉综合征,言语困难等症状,脾脏受累可引起腹部不适,消化不良,恶心,呕吐和因脾功能亢进所产生症状,累及骨骼者可引起骨折,突眼,脊髓受压和瘫痪,中枢神经系统受累可致偏瘫,周围神经病变和疼痛,胃肠道受累可引起溃疡,疼痛,出血,梗阻和吸收不良综合征,累及肝脏可引起黄疸和肝性昏迷,泌尿生殖系统受累可引起尿毒症,患者因细胞免疫低下,易招致病毒,细菌和念珠菌感染。

  皮肤损害可分为特异性和非特异性:

  1、特异性损害

  据Benninghoff等统计,见于5%~10%患者,原发性少见,大多来源于血源播散,常见于有广泛淋巴结病变的晚期患者;若由相应淋巴结逆行传播,可见于早期,原发性损害可先于其他症状,包括淋巴结肿大在数个月或5~10年出现,预后较佳,患者可存活10~20年,发生继发性损害的患者常于数个月内死亡,损害好发于头皮,颈部和躯干上半部,可表现为丘疹,结节,斑块,红皮病或湿疹样,偶或皮下结节,溃疡可在结节或斑块的基础上发生,或因淋巴结或骨骼等病变波及皮肤所致。

  2、非特异性损害

  较常见,常表现为表皮剥蚀,红斑,苔藓样变,痒疹样或红皮病等,其他如皮肤苍白,荨麻疹,多形红斑,结节红斑,毛发红糠疹,类天疱疮,鱼鳞病,皮肌炎,皮肤异色病样等损害也可发生,有时还可表现紫癜,大疱,淋巴水肿,秃发,掌(跖)角化以及静脉炎和色素沉着等,由于细胞免疫功能低下,至少约15%患者发生带状疱疹。

04皮肤淋巴肉芽肿病应该如何预防

  皮肤淋巴肉芽肿病发生的机制非常复杂,感染只是其中一个外在因素,目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性因此,作为淋巴瘤患者的亲属,淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群注意预防感染是关键

  减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则

05皮肤淋巴肉芽肿病需要做哪些化验检查

  1、血象:白细胞正常或明显增加,中性粒细胞增加,淋巴细胞相对减少,约1/5患者嗜酸粒细胞增加,单核细胞稍增加,早期常无贫血,晚期则有明显贫血,大多为髓性,偶或为溶血性并伴抗人球蛋白试验阳性。

  2、骨髓象:中幼粒细胞和巨核细胞常增加,浆细胞和嗜酸粒细胞也可能增加。

  3、其他:血沉稍增快,基础代谢率常增加(10%~20%),肝功能异常,血清碱性磷酸酶增高,血浆白蛋白减少,球蛋白增加。

  4、组织病理:本病的特点为瘤细胞成分复杂,伴有各种炎症细胞和毛细血管增生,常形成肉芽肿,偶见坏死,晚期可发生纤维化,R-S细胞有诊断价值。

  5、典型R-S细胞的体积较大,直径为15~45μm,胞界清楚,胞浆较丰富,半透明,淡嗜双色,有两个以上的胞核或一个分叶核,胞核也较大,直径为8~20μm;核内染色质呈粗块状,常凝集于核膜处,分布不均匀,有明显间隙,核仁很大,形似包涵体,大多呈圆形,嗜酸性或嗜双色,绕以无染色质颗粒的透明环,双核R-S细胞的胞核大小,形态相同,并紧贴在一起,形如镜影,又称镜影细胞,巨核或多核R-S细胞的胞核巨大,扭曲,重叠,分叶或多核,R-S细胞胞浆内因RNA合成紊乱致RNA聚积,强嗜Pyronine性,故可用甲基绿,Pyronine染色,便于寻找R-S细胞,这种细胞质对酸性磷酸酶和非特异性酯酶呈弥漫性弱阳性反应,大部分R-S细胞膜具Ia抗原,胞浆内免疫球蛋白阳性,电镜观察R-S细胞缺乏制造免疫球蛋白的粗面内质网,故其中的免疫球蛋白系来源于组织液,本病的组织象可分为不同类型。

  6、特异性皮肤损害中常见者为淋巴细胞消减型或混合型,非特异性皮肤损害仅显示慢性炎症,真皮内可见结节性或弥漫性浸润,并伸向皮下脂肪层,表皮通常不受累,常见霍奇金细胞,但典型R-S细胞仅见于50%的病例,浸润背景含淋巴细胞,组织细胞,浆细胞,嗜酸性粒细胞和中性粒细胞,霍奇金细胞和R-S细胞并非霍奇金病的独特表现,这些细胞亦见于淋巴瘤样丘疹病,间变性大细胞淋巴瘤等其他疾病。

  7、免疫组化:霍奇金细胞和R-S细胞CD30(BerH2)常阳性,CD45R(LCA)阴性;CD15(LeuM1)常为阳性,但也可阴性。

06皮肤淋巴肉芽肿病病人的饮食宜忌

    皮肤淋巴肉芽肿病 除了常规的治疗外,饮食需注意:宜营养丰富、容易消化、清淡的食物,多吃水果、蔬菜,多饮水。忌辛辣食物。忌油腻厚味。

07西医治疗皮肤淋巴肉芽肿病的常规方法

  限局性损害X线放射治疗。亦可试用PUVA疗法。晚期患者常用联合化疗。

  全部检查结束后,医生会根据病情和病理类型决定是否开始治疗、采用何种治疗方案、大概的治疗计划等。此时,主管医生与患者、家属之间的沟通非常重要,双方需要坦诚的谈论病情、治疗方案、剂量、大概的治疗计划、费用、有效率、可能的不良反应、如何处理不良反应、将来的复发率、复发后可能的治疗原则等。

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