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肠病性肢皮炎综合征简介

相关问答

  肠病性肢皮炎综合征是一种罕见的慢性皮肤病。1936年,首先由Brandt报告,故称Brandt综合征。1942年,Danbolt和Closs二氏又加以详细描述,故双称Danbolt-Closs综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。本病常发生3周~18个月婴儿。

 

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01肠病性肢皮炎综合征的发病原因有哪些

  病因

  1、病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。

  2、可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响,从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生。

  3、皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚、水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

 

02肠病性肢皮炎综合征容易导致什么并发症

  鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染。常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。疱疹是所有性病中复发频率最高的一种性病,是由单纯疱疹病毒(HSV)引起的一种常见病毒感染。疱疹病毒可导致多种皮肤粘膜感染。

  生殖器疱疹合并性传播疾病,如淋病、非淋菌性尿道炎、梅毒、尖锐湿疣、阴道念珠菌病、滴虫等混合感染故在诊治中应该加以重视。生殖器疱疹合并宫颈癌,不孕不育,疱疹病毒与宫颈癌发生关系密切,据研究,宫颈癌患者中HSV-2的抗体阳性率明显高于正常人群。生殖器疱疹也可能是导致人工流产后不孕症以及男性不孕症的重要因素。

03肠病性肢皮炎综合征有哪些典型症状

  1、皮肤损害:原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围),皱襞部(颈前,大腿内侧等处),肘,膝,头顶,眼,鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥,潮红,剥脱,呈银屑病样外观,境界清楚。

  2、胃肠道症状:约90%患者有胃肠道症状,主要是腹泻,每日3~6次,常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便,此外,尚有食欲不振,腹胀等。

  3、毛发脱落:头发稀疏或全脱,眉毛,睫毛亦可脱落,到成年期,甚至腋毛,阴毛,毳毛均不生长。

  4、其他:部分患者尚有生长发育迟缓,智力低下,精神淡漠,鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染。

  以上症状易反复发作,时好时坏,经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染,粪便和皮损处常可培养出念珠菌,但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。

04肠病性肢皮炎综合征应该如何预防

  预防措施:注意补锌,预防锌缺乏同时应积极预防感染的发生合并播散性疱疹、疱疹性脑膜炎、前列腺炎、直肠炎、盆腔炎、脊髓神经根疾病等一系列并发症在艾滋病流行的地区,该病还可增加艾滋病病毒感染的危险性患了生殖器疱疹除了有生殖器部位的灼热、红斑、疼痛等症状外,可能还有全身不适、发热、头痛、全身关节和肌肉疼痛

 

05肠病性肢皮炎综合征需要做哪些化验检查

  组织活检:皮肤活检多无特异性改变,可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚,水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

06肠病性肢皮炎综合征病人的饮食宜忌

      一、肠病性肢皮炎综合症食疗方:

  1、吃三豆粥

  取绿豆、黑豆和赤豆适量,加少许米洗净后同煮,煮烂后加入甜味或咸味便成。

  2、吃猪胰泥

  将猪胰脏洗净切开后,用刀转刮成泥状,再加入少量油,盐,生粉和味精等调味品拌和,蒸熟即可食用。

  3、吃果子糊

  将栗子肉研成粉末,用栗子粉适量加水及及糖,或加入少许米粒煮成稀糊状即可。

  4、吃苹果泥,喝苹果汁

  将苹果用水洗净削皮,再用汤匙轻轻将苹果刮成泥便成苹果泥,也可以蒸热后再食用,如再用水煎煮取汁便成苹果汁。

  二、肠病性肢皮炎综合症吃哪些食物对身体好

  注意补锌,多吃含锌丰富的食品,如大豆牛肉,牛乳和各种鱼类食品

07西医治疗肠病性肢皮炎综合征的常规方法

  治疗上,本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效。硫酸锌,成人每次0.2g,每日3次。双碘喹啉,每日40mg/kg,分3次口服,如病情好转可持续应用数月,待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时,应重视喂养及适当补液。同时,还应注意皮肤清洁,以防止继发感染,如发生细菌或念珠菌感染,则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。

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