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皮肌炎简介

相关问答

  皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病。以受累皮肤(面颈部、眼周等部位〕淡紫、红色水肿性红斑,肌痛、肌无力等为主要临床特征。病变也可累及全身其他脏器,只侵犯肌肉而无皮肤损害者,称为多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。

  患者血中可有抗PM-1、抗Jo-1,抗Mi-2等多种特殊抗体。皮肌炎发病高峰儿童在5~15岁,成人在30~50岁,女性略多于男性。发病可能与肿瘤、感染、药物、内分泌、代谢等因素有关。皮肌炎大部分呈慢性进行性发展,预后良好。40岁以上患者20-30%合并恶性肿瘤,用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应,治疗或摘除肿瘤后,症状缓解,说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。

  有发现病因与病毒或弓形体感染有关。该病和其他免疫性疾病一样,往往会引起全身多器官功能损害。最为突出,也是最严重的是对肺的损伤,就是常常说的“间质性肺炎”。患者会出现咳嗽、气促等表现,严重时导致肺间质纤维化,呼吸衰竭,该病到了晚期,治疗效果极差,因此,早期发现至关重要。本病早期常采用激素和一些免疫抑制剂治疗。

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01皮肌炎的发病原因有哪些

  皮肌炎的确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被免疫系统误认为"异已",从而产生血管炎而发生本病。

  1、病毒感染是主要的皮肌炎的病因,因在皮肌炎患者肌细胞中曾出现过CoxsakieA2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。

  2、恶性肿瘤毒素也可能是皮肌炎的病因。患皮肌炎的成年及老年患者,常并发内脏的恶性肿瘤,二者的出现先后不一,提示皮肌炎可能为恶性肿瘤毒素引起机体免疫异常。这些都是属于患有皮肌炎的原因的因素。

  3、机体免疫功能紊乱同样是会导致皮肌炎的病因。皮肌炎常伴有其它结缔组织病。对皮质激素或其它免疫抑制剂治疗有效。

  有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常,如部分病例可找到LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性,用荧光抗体技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积,且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1(简称抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗体,故提出自身免疫疾病学说,又如在伴发恶性肿瘤患者,肿瘤的切除可使本病症状缓解,用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应,且被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有对肿瘤的抗体。这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生。又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间发生交叉抗原性,因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应,导致这些组织的病变,从而作为心肌炎自身免疫患学说的依据。

02皮肌炎容易导致什么并发症

  皮肌炎皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病。以受累皮肤(面颈部、眼周等部位〕淡紫红色水肿性红斑,肌痛、肌无力等为主要临床特征。病变也可累及全身其他脏器,其本病会导致很多种并发症。

  1、关节痛,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致。心脏累及病例有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,亦可有胸膜炎,间质性肺炎,约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚,消化道累及钡餐示食管蠕动差,通过缓慢,食管扩张,梨状钡剂滞留。眼肌累及呈复视,视网膜有时有渗出物或出血,或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下腔出血。

  2、胸膜炎又称“肋膜炎”,是胸膜的炎症。胸膜炎是致病因素(通常为病毒或细菌)刺激胸膜所致的胸膜炎症。胸腔内可有液体积聚(渗出性胸膜炎)或无液体积聚(干性胸膜炎)。炎症消退后,胸膜可恢复至正常,或发生两层胸膜相互粘连。

  3、间质性肺病(ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变,以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD通常不是恶性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰,伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状,急性期可伴有发热。

  4、脉络膜炎是后葡萄膜炎的一种类型。因脉络膜血管源于睫状后短动脉,故可单独发病。但因和视网膜紧贴,又供应视网膜外层的血液,故常累及视网膜并发为脉络膜视网膜炎。炎症初期因视网膜的光感觉器细胞受刺激,可有眼前闪光感。炎性产物进入玻璃体时表现为玻璃体浑浊,诉眼前有黑点飘动,视力呈不同程度下降。

03皮肌炎有哪些典型症状

  皮肌炎是一种自身免疫反应性损伤疾病,该病到了晚期,治疗效果极差。那么皮肌炎发病的患者有哪些特点?如何才能及早发现?因此了解皮肌炎发病的症状是很有必要。

  一、皮肤损害通常首先发生在两侧眼皮,两侧上下眼皮变成紫红色,呈实质性水肿,但是眼裂大小正常,睁眼不受影响。化妆品过敏所致的日光性皮炎,虽然两侧上下眼睑也明显红肿,但是眼裂明显变小,并有睁眼困难。

  二、早期皮肌炎的皮肤损害部位,除了眼皮外,常常累及整个面部皮肤,还可累及到整个颈项部和前胸部的V字区皮肤,呈弥漫性红肿,触之也有那种橡皮块样柔硬感。而化妆品过敏所致的日光性皮炎,在颈项部、前胸部是没有皮肤损害的。

  三、早期皮肌炎患者还往往伴有全身不适症状,如全身肌肉酸痛,软弱无力,上楼梯时感觉两腿费力。举手梳理头发时,举高手臂很吃力。抬头转头缓慢而费力。

  四、早期皮肌炎患者四肢大小关节伸侧周围的皮肤,可见不少细小的红色疹子,还有点滴状红斑或点滴状白斑,皮肤损害上还附着细碎皮屑。早期皮肌炎患者四肢大小关节伸侧周围皮肤上的这些细微表现,这是早期皮肌炎患者特有的皮肤损害。

04皮肌炎应该如何预防

  皮肌炎是皮肤的一种多发疾病,对皮肤是有很大的伤害现在我国患有皮肌炎的人越来越多,这给患者们的生活及健康带来了一定危害而患者或家属如果不及时做好皮肌炎的日常预防工作,就可能会使患者的病情继续加重因此大家要提前了解皮肌炎的预防护理方式,才能更好的照顾患者皮肌炎患者日常预防应注意:

  1、尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等

  2、尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)少食油腻性食物,勿饱食禁吸烟饮酒

  3、不用化妆品、染发剂避免接触农药及某些装饰材料育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流,生育应在医师提导下

  4、保证充足睡眠,劳逸结合保持心情舒畅,适度运动院外应定期随诊复查等等,非常有助于病情康复和预防复发加重,肢体畸形,防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现,使疾病最终获得缓解

  5、最关键的皮肌炎的预防措施就是患者要保持精神愉快人的精神状态与疾病的发生、发展有密切的关系七情内伤可直接致病,亦可因七情内伤引起阴阳失调,气血亏损,御邪乏力,易为外邪侵入皮肌炎患者需要遇事要学会自我克制,自我调节,勿郁郁寡欢,闷闷不乐,要心胸宽广,豁达大度,积极工作,愉快生活

05皮肌炎需要做哪些化验检查

  皮肌炎的确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被免疫系统误认为"异已",从而产生血管炎而发生本病。皮肌炎的确诊需要做哪些化验检查,下面专家介绍皮肌炎的需要做的化验检查。

  一、患者常规检查:

  1、血象急性期白细胞增多晚期有贫血。

  2、急性期反应物血沉增快,α2和γ球蛋白增高,CRP阳性,但变化较轻微。

  3、血清酶学检查肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)谷草转氨酶(AST)等明显升高,CK同工酶CK-MM增高。

  4、抗核抗体ANA50%阳性但无dsDNA和抗Sm抗体阳性,可有特异性抗Jo-1抗体。

  二、其它辅助检查:

  1、X线检查骨关节周围有钙化,或弥漫性软组织及皮肤钙化。

  2、肌电图改变表现为:静息时自发性纤颤电位、正锐波、插入激惹。收缩时呈短时限、低振幅、多相性电位。刺激时出现反复高频放电。

  3、肌肉活体组织检查一般为三角肌或四头肌、经肌电图或MRI证实的病变部位,应无肌肉萎缩,标本宜较大(2~3cm)。不合适的部位和不合适的标本大小可使肌活检结果阴性,疾病晚期不宜做肌活体组织检查因此时病变已不再有特异性。活体组织检查标本可见到:血管周围炎性细胞浸润,肌束周围有肌纤维萎缩和坏死肌纤维再生现象。

06皮肌炎病人的饮食宜忌

  皮肌炎患者应给予营养丰富易消化的、高蛋白、高维生素,尤其含维生素 C 、 E 较高的饮食。以促进机体蛋白的合成,加强肌力恢复。对于有吞咽困难者,予以半流质或流质饮食,采用少食多餐方法进食。有呛咳者要注意进食不可过快,以免呛入气管,引起吸入性肺炎等,必要时给予鼻饲。

07西医治疗皮肌炎的常规方法

  皮肌炎药物治疗以糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主。糖皮质激素是目前治疗本病的首选药物。常用强的松每天1mg/kg。根据症状及实验室检查情况,调整用量。

  对重症病例及激素治疗效果差或为了减少激素用量和减少副作用,可加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺100mg/日或硫唑嘌呤100~150mg/ 日或氨甲喋呤每周25~50mg 。

  皮肤护理:皮肌炎急性期皮肿红肿或出现水疱但无渗出时,可局部使用炉甘石洗剂或单纯粉剂处理。渗出多时局部使用3% 硼酸溶液或1:8000 高猛酸钾溶液等进行冷湿敷处理。

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