网站地图 网友投稿

疾病大全

当前位置:首页 > 疾病大全 > 血管外科 > 抗活化的蛋白C症

抗活化的蛋白C症简介

相关问答

  在进行APTT试验时加入APC,由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa灭活,APTT出现延长。如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻,称为抗活化的蛋白C症(APCD)。

 

【详情】

01抗活化的蛋白C症的发病原因有哪些

  APCD中的因子ⅤLeiden变异呈常染色体显性遗传。

  APC-R的发生及其机制存在种族和地区的差异,除因子ⅤLeiden变异外,可能还有因子Ⅴ其他基因位点突变或因子Ⅷ基因突变以及获得性因素等不同机制。通过深入研究发现,APCD有先天性和获得性之分,前者多为凝血因子的遗传性缺陷所致,最常见的为因子ⅤLeiden变异。在正常情况下,APC在Arg506处裂解因子Ⅴa,使后者失去促凝活性。因子ⅤLeiden变异是指因子Ⅴ基因1691位核苷酸发生错义突变(G→A),致使因子Ⅴ分子第506位氨基酸由Arg变为Gln,从而不受APC的裂解。突变形成的因子Ⅴ仍具有正常的促凝活性,又能抗拒APC的裂解作用,致使机体处于高凝状态。其他遗传性缺陷还有因子Ⅴ306位点突变、因子Ⅷ变异等。获得性APCD常见于抗磷脂抗体阳性的患者。

02抗活化的蛋白C症容易导致什么并发症

  抗活化的蛋白C症易引发以下并发症:

  一、静脉血流滞缓

  静脉血流滞缓增加了激活的血小板和凝血因子与静脉壁接触的时间,容易引起血栓形成,若发生在受损的静脉内膜,则血栓发生的概率大大增加,是下肢深静脉血栓形成的首要因素。

  二、静脉内皮的损伤

  静脉内皮具有良好的抗凝和抑制血小板粘附聚集功能,若静脉内膜受损可致静脉内血栓形成。常见于化学性损伤、机械性损伤、感染性损伤。

  三、血液高凝状态

  血液高凝状态使血液在静脉系统内易于凝固,加之内皮损伤或血流缓慢则可形成深静脉血栓。在以上三大因素中,每一因素都与血栓的发生密切相关,但单一因素尚不能独立致病,常常是两个或三个因素的综合作用造成深静脉血栓形成。

03抗活化的蛋白C症有哪些典型症状

  抗活化的蛋白C症主要表现为深静脉血栓形成。抗活化的蛋白C症通过以下方法诊断治疗:一、一般治疗卧床休息,抬高患肢。可进行轻微活动,起床时应穿戴医用弹力袜。二、抗凝治疗是最主要的治疗措施。

04抗活化的蛋白C症应该如何预防

  抗活化的蛋白C症严重影响患者的日常生活,所以应积极预防抗活化的蛋白C症可服用华法林预防药物预防一般不推荐采用,但是为了阻止血栓形成可少量的用药

05抗活化的蛋白C症需要做哪些化验检查

  抗活化的蛋白C症的临床检查如下:

  一、APC-APTT试验;

  二、发色底物法;

  三、DNA分析;采用最多的是APC-APTT试验,它包括两份APTT试验,一份标本中加入APC;另一份中不加APC,结果以APC敏感比值(APC-SR)表示:

  APC-SR=(不加APC的APTT)/(加APC的APTT)

  正常情况下,APC-SR≥2。

  也可将患者APC-SR除以正常人APC-SR,求得校正的APC-SR,即n-APC-SR,正常情况下,n-APC-SR>0.84,<0.84可诊断为APC抵抗,对于因子ⅤLeiden变异,其杂合子患者的n-APC-SR在0.45~0.70,纯合子患者<0.45,但APC抵抗是否由FⅤLeiden所致,只有通过基因分析才能确定。

  发色底物法是基于APC可灭活因子FⅧa从而限制FⅩa形成的原理,通过检测FⅩa水解酚胺的活力,间接反应APC抵抗,此方法测得的APC-SR与APC-APTT,试验结果基本一致。

  DNA分析是运用PCR技术和核苷酸序列分析来确定因子Ⅴ的基因突变,并判断患者为杂合子或纯合子状态。

  根据病情、临床表现、症状、体征选择做B超、CT、X线、心电图、生化、血尿便等检查。

06抗活化的蛋白C症病人的饮食宜忌

  抗活化的蛋白C症患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

07西医治疗抗活化的蛋白C症的常规方法

  抗活化的蛋白C症通过以下方法诊断治疗:

  一、一般治疗

  卧床休息,抬高患肢。可进行轻微活动,起床时应穿戴医用弹力袜。

  二、抗凝治疗

  是最主要的治疗措施。对确诊患者及高度疑诊者,如无禁忌证,应即刻开始抗凝治疗。抗凝药物包括普通肝素、低分子肝素、华法林等。

  三、溶栓治疗

  急性近段性DVT,发病时间2周内,一般情况良好,可行溶栓治疗。一般不建议全身性静脉溶栓,推荐导管溶栓。

  四、手术取栓

  DVT一般不必手术取栓。股青肿、股白肿或症状严重的髂股静脉血栓、下腔静脉血栓,症状出现在一周内,一般状况良好可行手术。

  五、下腔静脉滤器置入

  急性DVT不建议常规放置滤器。如有抗凝禁忌或严格抗凝基础上仍发生血栓或肺栓塞,髂静脉下腔静脉血栓,近端大块漂浮血栓等则建议放置滤器。

相关文章

微信扫一扫

目录