抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的发现与免疫病理学研究证明韦格纳肉芽肿系自身免疫性疾病。2/3以上患者类风湿因子阳性也提示，系自身免疫 反应形成的免疫复合物，激活补体介导的一系列炎症反应所致。ANCA的相对应抗原有蛋白激酶-3(PR-3)和过氧化物酶，依照细胞染色的表现型前者称为 C-ANCA，后者称为P-ANCA，在WG中C-ANCA具有高度的特异性。C-ANCA对血管内皮细胞、多型核细胞、CD4淋巴细胞的细胞内或细胞表 面物质也可发生相应的反应，并且可通过TNF-a和可溶性IL-2受体刺激以上细胞，进一步说明了本病系免疫病理过程造成的血管炎。
目前有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿病是一个自身免疫性疾病，ANCA可能参与了血管的激活和损伤。如WG与抗PR3的自身抗体有强的特异关系，抗体效价与 临床疾病活动性相关，并可预示复发。疾病对免疫抑制剂治疗反应良好。但也有不支持的依据。尽管在大部分WG(韦格纳肉芽肿)病人血清中可检测到抗PR3的 特异抗体，但仍有少部分病人ANCA阴性。其次，在受累组织中，既没有发现自身抗体，也没有自身反应性T细胞，没有发现抗PR3的免疫复合物。因此，提示 即使ANCA在WG的致病中有一定作用，也不是最基本的作用。
韦格纳肉芽肿可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节，皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎。还可伴有关节腔积液，少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。
本病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热，发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关。也可发生在无明显活 动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较 少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔，原发于关节、皮肤、肺及眼 者少见，根据病理特点、发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型(不完全型)，局限型又分为3个亚型。
一、周身型
1、呼吸系统：多数患者以顽固性上呼吸道症状起病，典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕，可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛。典型起病方 式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征，可持续数周到数月。也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛，鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎，此外还可发生鼻腔黏 膜糜烂、坏死、软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。有些患者开始无上呼吸道症状，而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及 胸部不适等下呼吸道症状，个别患者表现为肋间肌疼痛、严重哮喘、伴有嗜酸粒细胞增多症与一过性肺浸润，听诊时两肺有干、湿性啰音，呈游走性。
2、皮肤：约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一。临床表现不一，可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结 节，皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征，有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。上述病变多位于颜面和四肢，尤以关节伸侧多 见，病程长者可有色素沉着和瘢痕形成。
3、泌尿系统有不同程度的肾脏损害，是本病周身型的常见表现。虽然有些患者可无明显肾病症状， 然而一旦出现肾脏损害，且未及时给予妥当治疗，通常可很快发展为急进型肾功能衰竭。临床及尿液检查均无肾炎特征的患者，经肾穿刺活检发现有局灶性肾炎的组 织学改变。肾脏损害表现为血尿、蛋白尿，有些患者表现有肾病综合征的特征，同时伴有大量红细胞管型、透明管型及颗粒管型。继这些改变之后，可出现少尿或无 尿，同时伴有肌酐清除率急剧下降及其他肾功能不全的实验室改变。
4、神经系统：约1/3的患者可出现神经系统表现。系血管炎或肉芽肿 损伤所引起的症状，如昏迷、偏瘫、蛛网膜下腔出血、脑神经麻痹、脑脊髓膜炎、运动失调和脑干病变等，周围神经受累的表现与典型结节性多动脉炎相同，也是非 对称性复合性单神经炎，出现运动和感觉障碍，这是由于神经血管营养障碍所致。
5、五官：约2/3的患者有眼部症状，其临床特征为自轻 度角膜炎到严重巩膜炎不等。有些患者表现为肉芽肿性巩膜、葡萄膜炎，从而可引起巩膜软化窍孔，也可发生继发性眼睑下垂，这是由于鼻旁窦炎症扩散或原发性眶 内肉芽肿性血管炎所造成的。还可出现视网膜动脉血栓形成、鼻泪管阻塞、角膜溃疡及眼部剧痛，浆液性中耳炎也属本病的常见表现，通常是继发于欧氏管阻塞。但 也可发生耳结构如鼓膜肉芽肿性破坏，部分患者耳聋可为本病的始发症状。
6、其他：部分患者可有胃、十二指肠溃疡，肉芽肿形成，出现不 定位的腹痛、呕血和血便，可有肝、脾肿大，伴有肝功能异常。约15％的患者可出现心脏受累，表现为心包炎，全心炎和冠状动脉炎，并可伴有心力衰竭、心肌梗 死和顽固性心律失常等。多数患者可有关节疼痛，可伴有关节腔积液，关节症状反映了病变的活动性，少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。
二、局限型
1、Ⅰ型以上呼吸道与肺部病变为主，以咽部肿痛发病，后咽部可出现多个肿物，表现吞咽困难、疼痛、有不同程度的出血。两肺可先后出现块状阴影或结节状阴影，表现为咳嗽、多痰、咯血和胸痛，此型无肾脏病。
2、Ⅱ型以鼻、咽、口腔或眼病变为主，常以上呼吸道症状，鼻窦炎或眼部病变为首发症状。眼部病变表现为眶内肿物、突眼和角膜溃疡，临床和病理均易误诊为“眶内炎性假瘤”，关于韦格纳肉芽肿眼部病变与眶内炎性假瘤的鉴别。
3、Ⅲ型以中枢神经系统，皮肤损害或网状内皮系统增生为首发症状，表现为昏迷、尿失禁、皮疹、高热、肝脾肿大、全身淋巴结肿大、心脏症状或单纯性肾炎症状。
韦格纳肉芽肿本病是一种由感染、环境及细胞免疫介入的，诸多因素共同作用所致的自身免疫性疾病主要的预防措施主要分为以下三级别预防
1、一级预防
加强营养，增强体质预防和控制感染，提高自身免疫功能避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护
2、二级预防
早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染
3、三级预防
注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生此外，神经系统、消化系统亦可能被累及，应用中药可有调节免疫，清热解毒，活血化瘀的功效
韦格纳肉芽肿的主要检查有血常规及血沉、尿常规、生化学检查、免疫学检查和影像学检查，具体为以下内容。
1、血常规及血沉：1/3的患者有中度贫血；轻度到中度白细胞增多，有时白细胞总数可达(10～20)×109/L，分类计数中性粒细胞明显升高。偶见白细胞减少，可有血小板减少，但在病情活动期血小板增多，偶可出现嗜酸粒细胞增多。所有患者血沉均有不同程度的增快。
2、尿常规：可见有蛋白尿、血尿、管型尿。
3、大便常规：潜血试验偶见阳性。
4、生化学检查:部分患者有肝功能异常，当出现尿毒症时，血BUN升高，并有尿毒症的其他血生化异常，蛋白电泳示7球蛋白升高。
5、免疫学检查:半数以上患者类风湿因子阳性，多见有IgA升高，可有IgE升高，补体正常或轻度升高，可测得免疫复合物和C-反应蛋白阳性，近1/3的患者HBsAg阳性，狼疮细胞阴性，少数患者抗核抗体为阳性和抗SS-A，SS-B抗体阳性。
抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)对WG的诊断具有特异性，其中C-ANCA尤其如此，90％以上的活动期WG可为阳性，经治疗后的缓解期可使ANCA转为阴性，由此可通过ANCA的检测以作为病情活动性和疗效的观察指标。
6、影像学检查:X 线检查起病阶段肺部通常无异常，部分病例肺部始终无X线改变，半数以上患者由于肺部血管炎和肉芽肿形成可有肺间质纹理增强及单个或多个大小不等的结节和肿 块，直径可为数毫米和数厘米不等，肿块的轮廓可清楚规则，形似转移性肿瘤，也可因周围炎症而表现轮廓模糊和不规则，空洞相当常见，1/3～1/2的病例， 空洞可随病情好转而缩小，病情复发时又可继续增大，空洞开始形成时壁厚，内壁不规则，之后可发展为薄壁空洞，形似薄壁囊肿，这些表现较有诊断参考价值。其 他X线表现为鼻部软组织肿块，鼻旁窦炎性改变和附近骨质破坏，体层摄影可显示有喉，气管肉芽肿。
CT检查典型表现为两侧大小不等的多发结节，边缘光滑或稍模糊，约1/3～1/2呈厚壁空洞，内壁粗糙不规则，经治疗后空洞可变薄，甚至完全消失，约20％的患者呈单发结节，可呈现巨大空洞之改变，支气管内病变可引起阻塞性肺炎或肺不张。
韦格纳肉芽肿除了中医和西医治疗方法治疗外，通过注意以下方面的的饮食禁忌也能很好的缓解症状：
1、油腻厚味，如肥肉、油炸等油腻的食物及过甜的食品容易使人生痰，所以平素痰多，患者应该忌食这类食物，以减少痰浊的生成。
2、辛辣食物其性燥烈，火热伤阴，会使病人咽干鼻燥，口渴欲饮，干咳加重，呼吸道压力增大。故患者忌食辛辣食物，否则会病情加重。
3、咸能伤肾，肾为水脏，肾虚会导致小便不利，肢体水肿，同时还加重了肾脏的负担，故患者忌吃咸食。
4、生冷食物会损耗中阳，影响脾胃的运化，使湿从内生化为痰饮，并且平素过食生冷食物会使人食欲减退，甚至不思饮食，消化不良，腹胀腹泻，故患者不宜过食生冷。
5、患者阴虚肺燥，表现口干咽燥，阵发性呛咳，痰少不利者，可食蜂蜜、梨水、藕、百合等，多食水果、蔬菜，多饮水补充津液。
6、患者除了药物治疗以外，应加强食养。可多食甲鱼、鸡、鸭、牛奶、羊奶等营养食物及猪、羊之肺，以脏养脏，以助正气的恢复。
7、韦格纳肉芽肿病的病人日久多有不思饮食，消化不良，倦怠无力等脾胃虚弱的现象，脾胃关系密切，二者相互为用，又相互影响。通过健脾和胃，增强食欲和脾气运化的功能，消化吸收正常会使肺的功能得以恢复。
韦格纳肉芽肿的病变原发部位在上呼吸道时，利用X线局部照射可控制局部损害。糖皮质激素可缓解症状及延长患者寿命，其剂量、给药方式和药物品种与典型结节性多动脉炎相同。近年来，利用免疫抑制剂治疗本病取得了较好效果，尤其是肾功能衰竭时，每天联合应用硫唑嘌呤200mg和环孢素(环孢霉素A)0.5mg/d，据报道效果更好。也有人应用甲氧苄啶(复方新诺明)治疗伴有上呼吸道炎症的WG取得了较好的疗效。用生物碱如长春新碱与烷化剂环磷酰胺联合化疗，较单用糖皮质激素缓解症状快，而且停药后复发也慢。另外，在病情活动期联合应用糖皮质激素与环磷酰胺，也较单用糖皮质激素效果好得多。还可用其他抗风湿药物如阿司匹林、保泰松、抗风湿灵等，以作为激素或细胞毒类药物的辅助治疗。必须注意在化疗过程中所造成的继发感染。当鼻旁窦有继发感染时，应及时进行上颔窦穿刺，并给予有效的抗生素控制感染。具体的用药治疗方法如下：
1、皮质类固醇激素
常用泼尼松(强的松)每天1～2mg/kg，症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持，适用于局灶型WG病例，如合并肾炎，或单纯激素治疗不敏感者，改用或加用免疫抑制剂。
2、免疫抑制剂
1环磷酰胺，每天1～2mg/kg；硫唑嘌呤，每天2mg/kg；联合用药，泼尼松环磷酰胺硫唑嘌呤联合序贯应用。
免疫抑制剂的治疗注意点：定期检查血象，如白细胞
3、甲氧苄啶
据个别作者报道甲氧苄啶可使WG病情长期缓解，可能是有助控制感染因素，但有人认为，可在选择的病例中应用而不应普遍推荐。
韦格纳肉芽肿过去病死率很高，自从联合应用糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90％以上，4年存活率为85％。患者多死于肾功能衰竭，也可死于继发感染与咯血。是否早期诊断、早期治疗对预后有重大影响，报告本病如不治疗多呈恶性经过，82％的患者在1年内死亡，平均存活期5个月。也有报道75％的病人生存期达5～8年，最长10余年。