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显微型多血管炎简介

相关问答

  显微型多血管炎(MPA)为小血管受累型系统性血管炎。本病表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累,可呈急性起病,患者表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。

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01显微型多血管炎的发病原因有哪些

  显微型多血管炎病因不清。有家族中人类白细胞抗原(HLA)同型同胞中出现本病并急进性肾炎的报道,故认为基因敏感和外界环境共同引发本病。引起血管炎的致病因子可能是复合的而并非单一的。

02显微型多血管炎容易导致什么并发症

  显微型多血管炎除了其临床表现外,还可引起其他疾病。有19%~33%患者合并高血压,12%~29%患者伴有肺出血,重则大量咯血。如长期存在肺出血,可并发伴呼吸困难和贫血。

03显微型多血管炎有哪些典型症状

  显微型多血管炎可呈急性起病,表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。

  1、全身症状

  患者在就诊时常伴有一般全身情况,包括发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。

  2、皮肤表现

  本病可出现各种皮疹,以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。皮疹可单独出现,也可和其他临床症状同时出现。除皮疹外,患者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹,常持续24小时以上。

  3、肾脏损害

  肾脏损害是最常见的临床表现。多数患者出现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压等;部分患者出现肾功能不全,可进行性恶化致肾功能衰竭。

  4、肺部损害

  约一半的患者有肺部损害,发生肺泡毛细血管炎,12%~29%的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘迫征,肺部可闻及啰音。约1/3的患者出现咳嗽、咯血、贫血。大量的肺出血可导致呼吸困难,甚至死亡。

  5、神经系统

  20%~30%患者有神经系统损害的症状,其中约57%出现多发性单神经炎或多神经病变,另约11%的患者可有中枢神经系统受累,常表现为癫痫发作。

  6、消化系统

  消化道也可被累及,表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。严重时可由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血,导致肠穿孔。

  7、心血管系统

  患者可出现胸痛和心衰症状,临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎。

  8、其他

  部分患者也有耳鼻喉的表现,如鼻窦炎。少数患者还可有关节炎、关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛。

04显微型多血管炎应该如何预防

  显微型多血管炎预防本病病因不明,目前无有效预防措施日常生活中需注意自我防护,避免不健康的生活方式,并做到合理应用抗生素,预防发生过敏反应高敏体质人群,要提高自己的身体体质,更应注意避免各种致敏因素

05显微型多血管炎需要做哪些化验检查

  显微镜下多血管炎在确诊时,除依靠其临床表现外,还须借助化学检查。主要的检查方法有以下几种:

  1、血液检查

  患者主要表现为血沉增快,血小板和白细胞计数增多。少数患者存在嗜酸性粒细胞增多症。血浆白蛋白水平下降。几乎所有患者均为乙肝表面抗原阴性。

  2、肾功能检查

  所有患者均有肾功能受累,血肌酐>120μmol/L。超过90%的患者有蛋白尿,多>3g/24h。

  3、胸片

  本病早期可发现无特征性的双侧不规则的结节片状阴影或小泡状浸润影,肺空洞少见。中晚期可出现肺间质纤维化。

06显微型多血管炎病人的饮食宜忌

  显微型多血管炎的食疗方主要有以下几个:

  1、丹参酒

  白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次。本方适用于脉管炎初期肢冷麻木者。

  2、赤豆煮米仁

  赤豆100克,生熟米仁各30克,红枣7枚,红糖适量,著熟后服食。本方适用于肢体浮肿者。

  3、黄豆冬瓜皮汤

  冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用。本方适用于患肢浮肿,全身贫血者。

  4、赤豆桃仁莲藕汤

  桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量煮汤,以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。本方适用于肢冷血脉不和者。

  5、桑椹汤

  桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味,去渣饮用。本方适用于腰酸头晕者。

07西医治疗显微型多血管炎的常规方法

  显微镜下多血管炎的治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定。治疗可以分为3个阶段。第1阶段为诱导缓解;第2阶段为维持缓解,可用中等量泼尼松治疗并维持环磷酰胺治疗12个月,或换用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等维持缓解;第3阶段为治疗复发,服用磺胺类抗生素对防止复发有一定效果。对于伴有肺出血的肺泡毛细血管炎的患者应联合治疗或行血浆置换治疗。

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