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原发性小血管炎性肾损害简介

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  由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病,多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies,ANCA)阳性。

【详情】

01原发性小血管炎性肾损害的发病原因有哪些

  原发性小血管炎性肾损害多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现,以肾脏小动脉炎为主要病变的肾损害。小动脉炎(小血管炎)可发生于全身各脏器,肾脏是最易受累的脏器。引起小血管炎的病因很多,70%原因不明,属原发性;30%继发于各种病,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等,均属继发性。血管炎常见于下列疾病:

  1、结节性多动脉炎:包括经典的结节性多动脉炎、过敏性血管炎和肉芽肿(丘格-斯特劳斯二氏病)及重叠综合证。

  2、过敏性血管炎:包括过敏性紫癜、血清病样反应及与感染、肿瘤、结缔组织病有关的血管炎。

  3、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞性动脉炎:包括无脉病、颅动脉炎等。

  4、其他血管炎综合证:包括淋巴瘤样肉芽肿病、贝赫切特氏病及血栓闭塞性脉管炎等。临床分类主要根据受累血管大小以及有无肉芽肿形成。

02原发性小血管炎性肾损害容易导致什么并发症

  原发性小血管炎性肾损害常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染,部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿、角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等)。

03原发性小血管炎性肾损害有哪些典型症状

  原发性小血管炎性肾损多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,肾脏受累早期均有血尿,约1/3呈肉眼血尿,多数伴有蛋白尿或肾病综合征,高血压不多见或较轻,半数呈急进性肾小球肾炎表现,若得到及时、有效的治疗,有的病人肾功能可能完全恢复。活动期发热较常见,可有轻度贫血貌,眼睑或下肢浮肿,部分病人有皮疹或眼部表现等。

04原发性小血管炎性肾损害应该如何预防

  原发性小血管炎性肾损害病因不明确,预防主要是定期体检、早期发现、早期诊断并进行早期治疗要按时休息,多运动,养成良好的生活习惯

05原发性小血管炎性肾损害需要做哪些化验检查

  原发性小血管炎性肾损害的临床检查手段主要有实验室检查和影像学检查,具体如下:

  一、实验室检查

  1、尿常规检查:有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。多数病人贫血、血白细胞增多,偶见嗜酸细胞升高。急性期血沉快,C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。

  2、血清抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA):多数ANCA阳性,是确诊原发性小血管炎的重要依据;ANCA可反映病变的活动性或复发,复发前约4周即可出现ANCA阳性。Ccr常不同程度下降,血尿素氮、肌酐升高。

  3、肾活检:争取及早肾活检可帮助诊断本病。

  二、影像学检查

  胸部X线检查多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎;CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变;B超检查显示双肾大小正常或增大。

06原发性小血管炎性肾损害病人的饮食宜忌

  原发性小血管炎性肾损害患者的饮食要卫生,不可吃酸腐、酶烂或过夜不洁的食物,以免发生胃肠疾病,影响康复。饮食以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

07西医治疗原发性小血管炎性肾损害的常规方法

  早期诊断、早期治疗原发性小血管炎性肾损害是改善预后的关键,应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则,可给予标准激素治疗加用CTX,疗程维持2年以上。

  急性肾功能进行性恶化的患者,应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗,或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效,尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析,使其渡过危险期,为药物治疗创造条件和争得时间。

  一般治疗包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等,应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。

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