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羊膜带综合征简介

相关问答

  羊膜带综合征(amnioticbandsyndrome)的名称很多,如先天性环状粘连带、蛛网综合征等,是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连、束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样,由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形。

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01羊膜带综合征的发病原因有哪些

  羊膜带综合征发病原因尚未完全清楚,关于病因假说有如下3种:

  一、病因假说

  1、外因论

  妊娠早期,不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整,胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中,由于绒毛膜渗透性较好,羊水外渗,一过性羊水过少,胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力,与胎儿的各种组织接触后,对所接触的组织进行破坏,继而出现相应部位的畸形。

  外因论中要非常强调羊膜腔破裂发生于妊娠早期、妊娠中期、晚期,特别是妊娠晚期的胎膜破裂,通常不会引起羊膜带综合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔,但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征。

  2、内因论

  虽然羊膜带综合征与羊膜带有关,但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据,所以有学者认为羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常,即遗传物质缺乏论。

  3、血管论

  羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形,多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释。

  (二)发病机制

  1、绒毛膜组织纤维带缠绕胎儿肢体可以导致胎体畸形和皮肤缺损;纤维带与缺损皮肤粘连,可以导致腹裂或脑膨出等畸形;胎儿咀嚼、吞咽羊膜带,可以出现非对称性唇裂、腭面裂或消化道闭锁。

  2、羊膜带的机械性压迫或束缚也应该是羊膜带综合征产生的机制之一。更应该强调的是羊膜带对胎儿发生影响的时间可能不局限于妊娠早期,妊娠中晚期也应该发挥作用,因为妊娠中晚期行羊膜带松解术后,受累肢体恢复正常发育。

  3、胚胎早期,由于遗传物质异常,导致内在的线样胚芽发生紊乱或肢体结缔组织发育异常,最后导致各种畸形。

  4、在组织学研究中发现,血管破裂出血较宫内肢体截肢、腹裂等畸形发生早。因此有学者提出如下假说:胚胎羊膜面表浅血管的间叶细胞和上皮细胞受损,胚胎外胚层破裂,继发引起肢体截肢、脑膨出和指(趾)足(手)等畸形。

02羊膜带综合征容易导致什么并发症

  羊膜带综合征患者在妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整,胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中由于绒毛膜渗透性较好,羊水外渗一过性羊水过少,胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力,与胎儿的各种组织接触后对所接触的组织进行破坏继而出现相应部位的畸形。

03羊膜带综合征有哪些典型症状

  羊膜带综合征具有发病率低,散发性等特点,临床无特殊性,孕早期无临床症状和体征,孕早期和中期如无明显的羊水过少,子宫增长的速度无异常。

04羊膜带综合征应该如何预防

  由于胎儿发生畸形的部位、程度不同,其处理也不尽相同如为小的粘连带及手指、脚趾的淋巴水肿则预后较好;如存在四肢截肢畸形则较为严重;而多发畸形往往会致死近年来,有较多报道应用胎儿镜松解肢体羊膜带后该肢体可恢复正常发育,提示只要能及早诊断,某些羊膜带综合征胎儿畸形有可能通过宫内手术加以矫正但ABS重在预防,应提醒孕妇做好围生期保健,尽量防止宫内感染,如有外伤或医学诊断羊膜腔穿刺后应定期进行超声检查如能在妊娠中期常规进行超声检查,并加强对此病的识别,早做诊断、处理,将对提高围生儿质量有重要意义

05羊膜带综合征需要做哪些化验检查

  羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查,包括B型超声和磁共振技术(MRI)。

  1、B超

  这是诊断羊膜带综合征的重要方法,在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点。

  (1)B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形,常合并羊水过少。

  (2)仔细检查,胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声,附着点位于羊膜板或胎体。

  (3)B超检查进一步明确胎儿畸形的种类。

  2、磁共振技术

  MRI技术目前已经成功应用于产科,与B超比较的最大优点是显像清晰度高,器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好,受扫描厚度,含气和骨性器官的影响小。MRI技术对子宫、胎盘、羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围的非生殖系统的器官和组织的显像的清晰度明显超过B超,MRI扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫的影响。在上述2种情况下B超探头远端的结构显示不清楚;MRI技术不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。国内MRI技术在产科应用较少,国外已广泛应用,但仍将其作为B超技术的辅助技术,国外已经有应用MRI技术对羊膜带综合征成功诊断的病例,建议凡B超可疑或发现胎儿畸形者,必须行MRI检查。

06羊膜带综合征病人的饮食宜忌

  饮食调节对于羊膜带综合征的预防及缓解作用不大,但在孕期,患者也要注意营养均衡,可以多吃一些蔬菜,但菠菜、海带虽营养丰富,也要适量食用,因为菠菜中含有大量叶酸,会影响锌、钙的吸收,而过量食用海带,过多的碘会导致胎儿甲状腺发育障碍。还未成熟的西红柿、放置过久的蔬菜如土豆等,都会影响孕妇及胎儿健康。因此,孕妇能吃的是煮食的新鲜蔬菜,太咸、太辣、烤焦及油炸的食物孕妇不能吃。

07西医治疗羊膜带综合征的常规方法

  治疗羊膜带综合征确诊后需要拟定一治疗方案,治疗方案的拟定受制于孕周,畸形的器官、种类和程度,畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响,胎儿的珍贵程度,新生儿或胎儿医学特别是胎儿外科学的水平等多种条件。

  1、顺其自然,分娩后自行恢复。主要针对于较轻的畸形,对胎儿和新生儿的影响不大。

  2、妊娠期不予处理,足月分娩后再行处理。

  3、引产主要针对于胎儿已死,严重或重要脏器畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响大,家属要求终止妊娠,新生儿或胎儿医学水平较差。

  4、宫内治疗即宫内手术。胎儿医学特别是胎儿手术治疗学是近些年发展起来的一门新兴科学,目前已经成功对多种胎儿的畸形或结构异常进行宫内治疗,目前正攻克胎儿心脏异常的宫内治疗。对于羊膜带综合征最常见的术式为羊膜带粘连松解术,能取得很好的临床效果。

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