1、发病原因
主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。
2、发病机制
肿瘤为界限不清的灰白色肿物，呈浸润性生长。部分可有假包膜，切面呈灰红色或灰棕色，细腻如鱼肉样，常有灶性或片性出血坏死。光镜下见平滑肌细胞增生，细胞大小、形态不一，排列紊乱，核大、深染，核仁明显，核膜不清，可见瘤巨细胞。部分可表现为上皮样型或黏液样型。低分化平滑肌肉瘤的瘤细胞异型性明显，常见病理性核分裂象，瘤细胞或以多形性瘤细胞为主，或以圆形细胞为主。肿瘤细胞可浸润周围肌层、血管等。但高分化的平滑肌肉瘤缺少明显的恶性组织学特性，与不典型平滑肌瘤相似，故Tavassoli等(1979)提出诊断外阴平滑肌肉瘤必须具备：肿块直径≥5cm，核分裂象≥5/10HPF，浸润性边缘。Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度～重度异型性，并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤，如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤，1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。
由于核分裂象在诊断良、恶性平滑肌瘤中具有很重要的作用，所以最少需从不同平面作10～15个切面，并且在核分裂象最活跃处计数至少4～5组10个连续高倍视野，最高计数组决定肿瘤的分裂象数目。同时需注意分裂象与核萎缩、折叠、奇怪型或深染的染色质相鉴别电镜可见纵行排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。
Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌肉特异性肌动蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体ER、孕激素受体PR阳性。亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。
有报道，肿瘤的复发与以下因素有关：肿瘤>5cm；切缘有浸润；显微镜下显示≥5分裂象/HP者。
0.4％-0.8％的子宫肌瘤可能会恶变为子宫肉瘤。子宫肌瘤肉瘤变常常发生在40-50岁的妇女，多有肌瘤迅速增大或阴道流血的表现。肉瘤变表现为外阴肿块，体积可较大但有明显界限，皮肤表面可见静脉扩张。由于表面磨损可导致破溃，加上癌症患者抵抗力和免疫力低下，可并发出血和感染。有并发肉瘤变的可能。
1、症状
初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状，常常表现为缓慢生长无痛性块物，部分症状不明显，因自己无意中摸及肿瘤而就诊，也可数年内无变化，患者往往因肿块，出血和疼痛而就诊。
2、体征
外阴肿块大多见于前庭大腺周围的深部软组织，阴唇系带，偶发生于阴蒂，阴阜和会阴，肿块大小2～16cm不等，通常为5～10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发实性结节状肿块，早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血，溃疡，晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻，坐骨上，或出现远处转移。
预后：外阴平滑肌肉瘤容易局部复发，患者大多在术后2年内复发，复发者80％以上最终会出现肺转移但亦有报道术后10年复发的，所以需远期随访外阴软组织肉瘤预后的相关因素有：
1、与手术方式有关单纯肿瘤挖出术局部复发率可达80％，而根治性外阴切除术仅20％
2、肿瘤大小和组织分化程度肿瘤直径>5cm，边缘呈浸润性而非膨胀性生长，核分裂象>10个/10个高倍视野(HPF)，则是预后不良的最危险因素
1、分泌物检查，肿瘤标志物检查，肿瘤分子标志P53抑癌基因检测。
2、对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检；对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。
一、外阴平滑肌肉瘤食疗方
1、苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。
2、龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。
3、白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。
4、冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。
5、苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。
6、枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。
二、外阴平滑肌肉瘤吃那些对身体好
1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。
3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。
4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。
5、外阴平滑肌肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
6、外阴平滑肌肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
7、外阴平滑肌肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。
三、外阴平滑肌肉瘤最好不要吃那些食物
1、忌咖啡等兴奋性饮料。
2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
4、忌公鸡、猪头肉等发物。
5、忌海鲜。
6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。
7、忌烟、酒。
外阴平滑肌肉瘤治疗前的注意事项
一、预防
定期体检、早发现、早治疗、做好随访。
二、外阴平滑肌肉瘤西医治疗方法
外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。
1、手术治疗采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，80％局部出现复发。
2、抗癌化疗病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。
(1)目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：
①VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg；静注，第1～4天；环磷酰胺(cyclophosphamide)300mg，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍。
②ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg，静滴，第1天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg，静滴，第1～5天。有效率42％。
③CYVADIC方案：环磷酰胺500mg，静滴，第2天；长春新碱1.5mg，静注，第1，8天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47％。
(2)恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为：
①COP方案：环磷酰胺800mg，静注，第1天及第15天；长春新碱1.4mg，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率80％以上。
②CHOP方案：环磷酰胺750mg/？，静滴，第1天；多柔比星(阿霉素)50mg，静滴，第1天；长春新碱1.4mg/？，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程，有效率达90％以上。