1、发病原因
外阴滑膜肉瘤曾误认为来源于关节滑膜，但是外阴滑膜肉瘤的组织学起源至今仍不清楚。典型的滑膜肉瘤具有上皮和间叶双向分化特点。
2、发病机制
肿瘤呈分叶状或结节状，多具有假包膜，界限清楚。切面灰白，质软，常有出血坏死和囊肿形成。
镜检由形态不同的两种细胞组成，具有独特的双相构型。上皮成分类似癌，立方至高柱状细胞排列呈实体、巢状或腺样、乳头样结构。梭形细胞多呈纤维肉瘤样构型。介于上皮和梭形细胞之间还有移行细胞。依据上皮和梭形细胞的相对显著性及分化程度，滑膜肉瘤可分为双相型、单相纤维型、单相上皮型和低分化型。电镜下可见上皮细胞表面有微绒毛或伪足，面向细胞间腔或假腺腔。腔内常见电子致密黏液性物质。正常滑膜所没有的连续性基板常把上皮簇或腺样结构与周围梭形细胞分隔。
几乎所有的滑膜肉瘤都有特异性的染色体易位-t(x；18)(pll；q11)，因染色体平衡易位而致Xpll的SSX基因与18q11上的SYT基因融合成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因。61％～64％的滑膜肉瘤有SYT-SSXl，约36％的滑膜肉瘤有SYT-SSX2。具有SYT-SSXl嵌合基因的均为双相型滑膜肉瘤，而几乎所有的单相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi2002)。通过检测SYT-SSX嵌合基因可用来判断手术切缘是否阳性，同时可用来诊断微小转移病灶，较组织学检查更敏感和特异。
淋巴结转移，一般是首先到达距肿瘤最近的一组淋巴结(第一站)，然后依次在距离较远者(第二站、第三站的，当瘤细胞在每一站浸润生长的同时也向同组内邻近的淋巴结扩展。但是也有例外的情况，部分患者，也可循短路绕过途径中的淋巴结直接向较远一组淋巴结(第二站或第三站)转移。临床上称这种转移方式为跳跃式转移。如宫颈癌在盆腔腹膜后，纵隔淋巴结未发生转移的情况下，首先出现颈淋巴结转移。另外还可出现逆淋巴汇流方向的转移，转移到离心侧的淋巴结，这可能是由于顺流方向的淋巴管已有阻塞的结果。如宫颈癌转移到腹膜内淋巴结。
外阴滑膜肉瘤为皮下缓慢生长的无痛性块物，大小为1.2～20cm，肿块多较固定，界限清楚，易误诊为巴氏腺囊肿。外阴滑膜肉瘤较少见。发病年龄在30～39 岁。
预后：Nielsen等报道的2例预后相对好，1例根治性外阴切除术后随访4年无瘤生存，另1例3.5年后复发予再次切除加放疗，随访1年无瘤生存臧荣余等对1例仅行局部切除，切缘阳性，术后3个月复发，骨、腹股沟淋巴结转移，行全量外放射治疗，肿瘤继续发展，出现左髋骨和耻骨转移而行左半骨盆切除，病理学检查切缘仍阳性并有脉管侵犯，6个月后死亡另1例行外阴根治加部分耻骨、阴道切除，术后10个月复发伴肺转移，20个月后死亡
Saito等(2000)发现表达E-cadherin或alpha-catenin的滑膜肉瘤预后好，而beta-catenin的表达与肿瘤的进展有关Ladanyi等(2002)发现SYT-SSXl嵌合基因大多见于有转移的患者，其5年生存率为53％，较具有SYT-SSX2嵌合基因的患者明显差(73％)
1、组化和免疫组化检测用PAS，胶体金和阿辛蓝染色，再用透明质酸酶消化，可见两种不同黏液的存在，网织纤维染色可揭示双相构型，尤其对于分化较低者，梭形细胞vimentinl00％阳性，bcl-2，CD99，S-100亦可为阳性，同时部分可呈EMA和cytokeratin阳性，上皮样细胞除EMA和cytokeratin阳性外，40％vimentin阳性。
2、细胞遗传学检验，组织病理学检查。
一、外阴滑膜肉瘤食疗方
1、首乌鸡蛋汤
组成：首乌120克，鸡蛋4只。
用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。
2、芝麻红糖粥
组成：黑芝麻200克，红糖30克。
用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。
3、核桃芝麻粥
组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。
用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
4、首乌山药羊肉汤
组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，生姜9克。
二、外阴滑膜肉瘤吃那些对身体好
1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。
3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。
4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。
5、外阴肿瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
6、外阴肿瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
7、外阴肿瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。
8、香菇鲜香菇90克，用植物油适量、食盐少许炒过，加水煮成汤食。可预防癌症。
9、平菇平菇适量，煎汤、煮食，或研末服。
10、菱实鲜菱实20-30个，加水适量，小火煎成浓汤，分2-3次服。对胃癌、子宫颈癌有一定疗效。
11、乌龙茶常喝乌龙茶有一定防癌作用。
12、蜂乳坚持服食，能增强人体免疫力，具有防癌效果。
13、豆芽豆芽中的叶绿素，可以防止直肠癌和其他一些癌症。
14、其他牛奶或羊奶，不仅有丰富的维生素，而且含有某些防癌物质；新鲜蔬菜如萝卜、圆白菜、南瓜、豌豆、莴苣等，对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用；胡萝卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有丰富的维生素a，皆有一定的防癌作用。
三、外阴滑膜肉瘤最好不要吃那些食物
1、忌咖啡等兴奋性饮料。
2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌烟、酒。
4、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
5、忌公鸡、鹅等发物。
6、瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。
1、预防定期体检、早期发现并确定好根治性手术的范围，做好随访。
2、外阴滑膜肉瘤西医治疗方法手术治疗手术为首选治疗方法，根据肉瘤的大小和分化程度确定根治性手术范围。如有淋巴结转移时，应同时作清扫术。
3、放射治疗对切缘不理想者，可追加术后放疗。放疗对单相上皮型的效果较好。
4、化学疗法术前新辅助化疗包括动脉插管化疗在滑膜肉瘤治疗中的作用逐渐得到大多学者的肯定，尤其对直径>10cm的患者(Thompson2000)。
5、免疫治疗Bennicelli等(2002)提出特异性的SYT-SSX嵌合基因是免疫治疗的靶，针对易位断裂区的多肽序列而产生的肿瘤特异性细胞毒T细胞能识别和杀伤具有SYT-SSX嵌合基因的细胞。