外阴恶性神经鞘瘤简介

01外阴恶性神经鞘瘤的发病原因有哪些

　　1、发病原因

　　有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，β-雌二醇会促使该病发展。

　　2、发病机制

　　肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物，质地硬。界限清楚，无包膜或有不完整包膜。切面灰白色，鱼肉状，可伴有出血坏死。

　　镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，胞浆丰富，胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显，核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee1997)可无梭形细胞，仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴嗜酸性胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。

　　免疫组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE、MBP阳性。

02外阴恶性神经鞘瘤容易导致什么并发症

　　伴发全身多发性神经纤维瘤病。

　　纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤，发病率为软组织良性肿瘤的1.37％。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部，股部和臀部。发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见，本症发病原因尚不清楚，可能与外伤、激素和遗传因素有关。

03外阴恶性神经鞘瘤有哪些典型症状

　　外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物，快速生长常伴有疼痛，不能行走，肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm，大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇，阴阜，阴蒂和肛周，位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛，偶伴排尿困难，食欲减退和体重下降。

04外阴恶性神经鞘瘤应该如何预防

　　治疗前要注意外阴卫生，禁止进行不洁性交保持良好的个人卫生外阴恶性神经鞘瘤最好不要吃那些食物忌咖啡等兴奋性饮料忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物忌公鸡、猪头肉等发物忌海鲜忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物忌烟、酒宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡等

05外阴恶性神经鞘瘤需要做哪些化验检查

　　外阴恶性神经鞘瘤的诊断除了依靠临床表现外，相关的辅助检查也是必不可少的，免疫组化检测，p53抑癌基因检测。组织病理检查。

06外阴恶性神经鞘瘤病人的饮食宜忌

　　一、外阴恶性神经鞘瘤食疗方：

　　1、苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

　　2、龙胆草蛋：龙胆草i0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

　　3、白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。

　　4、冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。

　　5、苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

　　6、枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。

　　二、外阴恶性神经鞘瘤吃那些对身体好：

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　5、外阴恶性神经鞘瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、外阴恶性神经鞘瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、外阴恶性神经鞘瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　三、外阴恶性神经鞘瘤最好不要吃那些食物：

　　1、忌咖啡等兴奋性饮料。

　　2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　3、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　4、忌公鸡、猪头肉等发物。

　　5、忌海鲜。

　　6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

　　7、忌烟、酒。

07西医治疗外阴恶性神经鞘瘤的常规方法

　　外阴恶性神经鞘瘤西医治疗方法

　　1、手术治疗

　　早期患者手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

　　2、放疗治疗

　　Lambrou等（2002）因外阴肿块巨大无法根治性切除，所以在术前予以外照射，肿块缩小了约50％，但放疗的作用尚不确切，尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。

　　3、化疗治疗

　　对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶，常用的化疗方案有VAC（长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺）、多柔比星（阿霉素）和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星（阿霉素）和多柔比星（阿霉素）与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。Lambrou等建议对肿块＞5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星（阿霉素）治疗。