原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分，如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤、淋巴管-肠系膜淋巴瘤、成纤维细胞-硬纤维瘤。
囊肿有浆液性囊肿、囊性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、乳糜囊肿、出血性囊肿、皮样囊肿；良性瘤有平滑肌瘤、良性血管内皮瘤及血管外皮瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、纤维瘤或纤维瘤病、畸胎瘤、异物巨细胞肉芽肿。上述各类肿瘤，以浆液性囊肿、纤维瘤、平滑肌瘤较多见，可发生于任何年龄，男女差别不大，囊肿可大到10～20cm而无临床症状，但多房性囊肿，囊内为淋巴液，如含有乳糜状液则称乳糜囊肿，出血者称血性囊肿。
原发性恶性肿瘤肠系膜恶性肿瘤有平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性血管外皮瘤、黄色肉芽肿、网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤、霍奇金病、类癌、腺癌、神经瘤恶变、恶性脂液瘤、间皮肉瘤。
原发性肠系膜肿瘤出血或自发性破裂，可引起急性腹膜炎，有剧痛症状。恶性肿瘤已侵犯肠管可引起肠道内出血，出现便血。肿瘤压迫下腔静脉或髂静脉，可致腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿。肿瘤浸及肝脏可以引起黄疸、肝功异常、陶土色样大便。肿瘤压迫胰腺可以导致血糖升高、降低交互出现，同时也可以因肠道堵塞导致急性肠梗阻。
良性肿瘤如能全部切除预后良好，如未全部切除或切除不彻底，某些肿瘤如脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等有复发可能。如果是恶性肿瘤，则有可能会发生转移。
肠系膜原发性肿瘤，术前较难确诊，最后诊断依靠手术及病理学检查。临床表现也因肿瘤大小、性质、生长速度而差异较大，良性肿瘤多无临床症状，巨大肿瘤临床症状多因肿块压迫邻近器官所产生的症状。
1、腹部肿块：多为无痛性肿块，病人无意中触及，如病人不太重视常被延误诊治。待肿块长大，随后逐渐发现症状就诊约占77.86％。
2、腹痛：持续性隐痛或钝痛。多见于恶性瘤，占66.7％。
3、体重减轻：贫血多见于恶性瘤。
4、腹水、恶病质：多见于晚期恶性病例。
5、肠梗阻：有报道21例因原发性肠系膜肿瘤引起的肠梗阻，占同期原发病变30％，大小肠均可发生，良恶性都可能有肠梗阻。其中肠扭转5例、肠套叠4例、肠壁受压4例、肠壁浸润3例。
6、体检：腹部可触及肿块、良性瘤多为圆形、可移动的肿块、边界清楚、无压痛；恶性者可触及活动或固定肿块，多高低不平，质硬。
首先确定是腹膜后肿瘤或肠系膜肿瘤，再确定是良性或恶性。也要排除是否为肠系膜脓肿，脓肿多有发热、囊性肿块，并在影像检查时发现分隔。一般腹膜后肿瘤多较固定。腹腔内肿瘤常可左右或上下移动，且发展慢、多囊性、光滑、边界清楚、全身情况好。恶性瘤发展快、生长快速，全身症状多、有发热，体重减轻伴腹痛、贫血。晚期者有腹水、肿块硬、高低不平或固定，多实性。
原发性肠系膜肿瘤的具体预防措施包括以下方面：
1、定期检查
对原发性肠系膜肿瘤的高危人群，如40岁以上男性，家族性多发性肠息肉患者，溃疡性结肠炎患者，慢性血吸虫病患者及有大肠癌家族史的人应定期检查
2、改善生活习惯
要注意休息，避免劳累，保持良好的心态，积极配合医生治疗，坚持规范用药，这样有利于疾病的治疗
3、防治肠道疾病
积极预防各种息肉、慢性肠炎(包括溃疡性结肠炎)、血吸虫病、慢性痢疾等，对于肠道息肉更应及早处理大肠息肉分为五大类，即腺瘤性息肉、炎症性息肉、错构瘤性息肉、生化性息肉及黏膜肥大赘生物等，其中腺瘤性息肉是真性肿瘤性息肉另外，应积极治疗习惯性便秘，注意保持大便通畅
原发性肠系膜肿瘤的临床检查手段主要有X线胃肠钡餐造影和B超、CT检查，具体如下：
1、X线胃肠钡餐造影
可示肠管有受压变形，狭窄，移位。
2、B超及CT检查
B超及CT检查可区别在腹膜后还是腹腔内，囊肿，囊实性，实体瘤，并可看出肿块大小，边界情况，囊性者可看出囊内有无分隔。
原发性肠系膜肿瘤患者在饮食方面要注意加强营养，可以适当增加蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、豆制品等。另外要注意维生素和微量元素的摄入，以改善身体状况，增强体质。改变以肉类及高蛋白食物为主食的习惯。少吃高脂肪性食物，特别是要控制动物性脂肪的摄入。合理安排每日饮食，多吃新鲜水果、蔬菜等含有丰富的碳水化合物及粗纤维的食物，适当增加主食中粗粮、杂粮的比例，不宜过细过精。
原发性肠系膜肿瘤的西医治疗原则上应手术治疗。对放疗或化疗恶性淋巴瘤，术后可加用化疗或放疗。
一、肠系膜囊肿
手术可完整地剜出、切除囊肿而不致发生肠系膜血管损伤，虽多数为良性，但术后仍应做病理检查。大多不主张做穿刺抽吸或袋形外翻术。
二、肠系膜实性瘤
1、良性瘤：手术切除肿瘤，如肿瘤侵及肠系膜血管，则切除肿瘤及血管；肠管如有血运障碍，切除肠管以避免肿瘤复发，预后良好。
2、恶性瘤：根治性切除肿瘤及其区域淋巴结，肠管受侵者切除肠管。晚期肿瘤不能根治者，做姑息性切除。