病因不明，尚未发现有遗传因素，有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应，以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多，息肉直径可由数毫米到3厘米不等，差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉，胃粘膜病变类似Menetriey。
1、消化道出血：便血是本病的主要临床表现之一，便血的多少也是衡量病情轻重的指标。这里所说的大量便血是指短时间内大量肠出血，伴有脉搏增快，血压下降及血色素降低。
2、肠套叠：多表现为不完全性肠梗阻，有阵发性腹痛。
3、癌变：约5％病例发生癌变，多见于幼年起病和病史超过10年者。
临床表现以腹泻最为突出，可有腹部不适和厌食，恶心，呕吐，腹面痛，腹泻呈稀水样便，每日5～7次，可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征，外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现，表现指（趾）甲颜色改变，可为棕色，白色，黄色或黑色，指甲表面呈鳞状，皱状或匙状，可有萎缩变薄，裂开，松动，脱落，皮肤色素沉着，呈棕色斑，直径由几毫米至10毫米不等，神经系统症状可有肢体麻木刺痛，部分有味觉，嗅觉减退或消失，个别有癫痫样发作，甚至昏厥，另外有相当一部分病人出现吸收不良综合征，蛋白丢失性肠病，因此有营养不良，低蛋白血症，维生素缺乏以及浮肿贫血等临床症状，本病常见的并发症有消化道出血，感染，肠套叠，癌变和血栓形成等。
1、预后不良，死亡率可达43％，常于确诊后6～18个月内死于全身营养不良，恶液质和继发感染，息肉恶变率较高，目前普遍应用静脉内高营养疗法，可使本病预后有明显改观
2、不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物；养成良好的生活习惯，戒烟限酒
3、有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳加强体育锻炼，增强体质
在确诊时，除依靠其临床表现外，还需借助辅助检查。本病
1、X线钡剂消化道造影发现多发性息肉影像。
2、消化道内镜检查发现弥漫性多发息肉。
饮食以少食多餐，营养丰富，清淡易消化为原则，不宜饮酒及过食生冷、辛辣食物，切忌粗硬饮食，暴饮暴食。
食疗方：牛肚250克，炒枳壳10一12克，砂仁2克。几味加水共煮，肚熟饮汤食肚。功能补气健胃，消痞除满。适用于脾胃虚弱，食后脘腹胀满，及胃下垂等症。
以上资料仅供参考，详情请询医生。
本病无特殊治疗方法，以对症、支持疗法为主，如纠正水、电解质和酸碱平衡失调，补充各种营养物质，防治感染，以及应用止泻上痛药物等。有报告认为用皮质激素治疗，可使病情改善，外胚层异常逆转，甚至完全缓解。手术治疗仅用于息肉恶变、并发消化道出血、肠套叠、肠梗阻等经内科治疗无效者。