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结肠重复畸形简介

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  结肠重复畸形(duplication of small intestine)是指在结肠的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官,与其毗邻的结肠有相同的组织结构,其血液供应亦非常密切。结肠重复畸形可发生于结肠任何部位,结肠重复畸形具有发育正常的消化道组织结构。大多数畸形与所依附的主肠管融合成一共同的肌壁,享有共同的浆膜、肠系膜和血液供应,但具有独立、相互分隔或有交通的黏膜腔。

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01结肠重复畸形的发病原因有哪些

  结肠重复畸形的病因有多种学说,但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因,其病因可能是多源性的,不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

  1.原肠腔化障碍学说:胚胎第5周后,原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞,以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡,使闭塞的肠腔又相通,即出现腔化期。如此时出现发育障碍,肠管间出现与消化道并行的间隔,可能形成肠内囊肿型重复畸形。

  2.憩室样外袋学说:胚胎8~9周时,结肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出,形成暂时性的憩息样外袋,以后渐消失。如果残留,原处的憩室样外袋可发展为囊肿型结肠重复畸形。

  3.脊索-原肠分离障碍学说:胚胎3周时,内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成,脊索在该部位分成左右2部分,其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时,受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起,该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧,所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育,所以此种重复畸形,常伴有椎体发育畸形,如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型,而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间,为91.6%。合并胸椎畸形,并提出该型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

  4.原肠缺血坏死学说:许多学者研究认为,在原肠发育完成之后,由于原肠发生缺血性坏死病变,而出现肠闭锁、狭窄及短结肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应,可自身发育成重复畸形。所以有些结肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短结肠等畸形。

02结肠重复畸形容易导致什么并发症

  结肠重复畸形除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病的并发症主要有以下几种:

    1、营养吸收障碍,导致贫血。

  2、肠道功能紊乱,发生不规律的腹泻。

  3、发生穿孔时会并发严重的腹膜炎。

03结肠重复畸形有哪些典型症状

  (1)肠外囊肿型重复畸形:为重复畸形中最多见类型。表现为圆形或卵圆形与结肠肠腔不交通的囊性肿物,紧密附着于结肠肠系膜的两叶间。囊肿大小很不一致,小者直径仅1cm,大者可占据腹腔的大部分。囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液。囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转。囊腔内壁衬有异位胃黏膜或胰腺组织者,受胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡,引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。

  (2)肠壁内囊肿型重复畸形:囊肿发生在空、回肠肌层内或黏膜下,与结肠肠腔互不交通。该型多发于末端回肠或回盲部。赵莉等报道13例肠壁内囊肿畸形,11例(84.6%)位于距回盲瓣5cm以内的末端回肠上。该型囊肿稍增大即向肠腔内突出,早期就可堵塞肠腔造成梗阻或诱发肠套叠,囊肿直径少有超过4cm。

  (3)管状型重复畸形:管状型重复畸形有2种形态。

  ①长管状畸形:畸形呈长管状,附着于肠系膜侧,与主肠管并列而行。畸形壁具有完全正常的肠管结构,常与主肠管共有肠系膜和血管供应。畸形长短不一,小者长数厘米,广泛者可长达50~70cm,甚至波及全部结肠。多数畸形肠管近端盲闭,远端开口与主肠管相通,壁内衬有胃黏膜或胰腺组织,较囊肿型多见,并且畸形与主肠管不相通,或畸形远端盲闭,近端向主肠管开口,畸形腔内积满大量黏膜分泌液呈大的管状囊肿,推移或压迫主肠管引起肠梗阻。

  ②憩室状畸形:畸形呈憩室状,从主肠管肠系膜内伸向腹腔的任何部位。其末端呈游离状态,与所接触的肠管或脏器粘连,近端长短不一的肠段向主肠管开口。这类畸形可有自己独立的系膜和血管供应,手术时可完整切除。

  (4)胸腹腔重复畸形:胸腹腔重复畸形占消化道重复的2%~6%,可起源于腹腔内胃肠道的任何部位。结肠的胸腹重复多起源于空肠,畸形呈长管状由主肠管的系膜侧发出,于腹膜后通过膈肌某一异常裂孔或食管裂孔进入后纵隔。畸形末端可延伸至胸膜顶,并附着于颈椎或上位胸椎。胸腹腔重复畸形并存脊柱畸形,如半椎体、椎体融合、脊柱前裂或椎管脊柱内神经管原肠囊肿。

  胸腹腔重复畸形亦可分别存在于胸腔和腹腔内,两者彼此无联系。此类病例虽少见,临床上容易误诊或漏诊。因此对任何部位的重复畸形确诊后仔细检查是否存在第2处畸形。

  2.按系膜血运关系分型:李龙等根据结肠重复畸形肠管与主肠管系膜血运的关系,将其分为并列型及系膜内型。

  (1)并列型(Ⅰ型):肠系膜内边缘动脉向两肠管壁发出的主动脉分离,两血管分别从两页腹膜侧至所供应的肠管,供主肠管的血管不经过重复肠管,断离重复肠管的血运不影响主肠管血运,该型占重复畸形的75.3%,以囊肿型居多,合并胸椎畸形者仅占6.2%。

  (2)系膜内型(Ⅱ):重复肠管位于肠系膜两页腹膜之中,在动脉从两侧跨过重复肠管达主肠管,断离进入重复肠管的短支不影响主肠管血运。该型占重复畸形的24.7%,以管状型居多。合并胸椎畸形者高达91.6%。

04结肠重复畸形应该如何预防

  结肠重复畸形(colonic duplication)的病理形态分囊肿型和管状型囊肿型多发生于盲肠和乙状结肠,其病理表现与小肠的囊肿型相同本病是先天性畸形,无有效预防措施为预防发生严重并发症,对于有症状的患者应早期手术治疗

05结肠重复畸形需要做哪些化验检查

  1.X线检查:腹部平片可显示肠管受压移位,不全肠梗阻病例胃肠透视见肠管有弧形压迹。钡餐检查可见某一组结肠钡剂充盈缺损或受压,尤应注意末端回肠和回盲瓣附近部位的影像。若能见到结肠肠道以外的管状或憩室状钡剂充盈,并出现蠕动时有重要诊断价值。

  脊柱X线片发现椎体异常,应进一步作脊髓腔造影、磁共振或CT检查,确定有无脊柱内神经管原肠囊肿。

  2.超声波检查:腹部的超声波检查显示腹部包块为囊性,并对其位置、大小作出判断,有利于诊断及鉴别诊断。

  3.放射性核素检查:在重复肠管内有异位胃黏膜时,经静脉注射99mTc后腹部扫描,常可显示出重复肠管部位的放射性浓集区,但需与梅克尔憩室加以区别,且要注意阴性结果不能否定诊断。

  4.腹腔镜检查:如有条件行腹腔镜检查,可准确确定病变部位及其类型。

06结肠重复畸形病人的饮食宜忌

  饮食应该以清淡为主,容易消化,少渣滓。不能太油腻,不能吃辛辣,不能吃发物。

  多吃新鲜水果和蔬菜。平时也不能常熬夜。要多锻炼。

  注意不要过多的食用辣油、芥末、辣椒等刺激性食物。

  注意不要吃太过油腻的东西,带鱼、螃蟹等也要注意少吃。

07西医治疗结肠重复畸形的常规方法

  内镜治疗 对于出血量不大且结肠镜可以到达的部位可以进行内镜下治疗,治疗方法多样,如内镜下喷洒止血药(凝血酶、肾上腺素),然后用内镜头端压迫止血;内镜下通过高频电凝、微波或激光止血,内镜下药物治疗和物理治疗可以相互结合。要注意内镜下治疗的危险性,在不适当的电凝和激光治疗中会发生肠穿孔。

  血管造影下介入治疗:选择性血管造影显示结肠血管畸形伴有出血时可以通过造影管注入垂体后叶素以止血,但要密切观察血压及心率等,或者在超选择下可以用吸收性明胶海绵堵塞。血管介入治疗后有的可再发出血;由于结肠血供为单血供,侧支循环不丰富,栓塞治疗后可能出现缺血性肠炎或肠坏死,发生率可达10%~25%,后果是严重的。

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