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特发性震颤简介

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  特发性震颤(essential tremor,ET)是最常见的运动障碍性疾病,主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质,一方面这是一种轻微的单症状疾病,另一方面,又是常见的进展性疾病,有显著的临床变异。本病的震颤,在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重,这也是特发性震颤的临床特征。特发性震颤病因并不清楚,易与其他疾病产生的震颤混淆。特发性震颤?又称为家族性震颤,约60%病人有家族史。在多个特发性震颤家族未发现跨代现象,性别分布平衡,一般认为这是常染色体显性遗传,在65~70岁前完全外显,也有报道不完全外显和散发病例,散发者和有遗传者临床特征完全一致,通常认为是同一疾病,但目前尚未确定相关基因异常。特发性震颤发病年龄的双峰特征提示可能存在两个不同的异常基因。家族性震颤发病年龄比散发病例早,提示早发的特发性震颤更强烈地受遗传易感性的影响,遗传易感性能明显影响临床亚型特征。

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01特发性震颤的发病原因有哪些

  本病的确切病因仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核(ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核,其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用,无论神经电生理记录还是立体定向手术均证实了这一点。用氧(15【O】)标记的CO2进行PET研究发现,选择性地双侧小脑、下橄榄核代谢功能亢进。用功能性核磁(FMRI)显示患肢对侧皮质运动和感觉区、苍白球、丘脑活动增强,双侧齿状核、小脑半球和红核活动亢进。这些提示震颤的产生是丘脑和运动皮质至脊髓通路中小脑-橄榄核环路震荡的结果。因为病理解剖没有特异性改变,异常振动的中枢神经系统“起搏器”的位置尚不清楚,因此推测中枢性振荡器被外周反射增强或抑制,调节震颤的产生和震颤幅度。

02特发性震颤容易导致什么并发症

  部分特发性震颤老年患者可伴有的并发症是病人有言语障碍。特发性震颤患者存在肌张力障碍者占6%~47%。特发性震颤患者有姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍,特别是书写痉挛。而在肌张力障碍中,有7%~23%伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。在特发性震颤家族中,少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如抽动-秽语综合征和不安腿综合征。确诊的特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普遍,另外也有伴恶性高热的报道。

03特发性震颤有哪些典型症状

  特发性震颤,唯一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。病人通常首先由上肢开始,主要影响上肢,也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。病人往往在起初数月感到身体内的振动,以后再兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤,再后震颤持续存在。可以短时间内自我控制,对活动的影响不明显。在这阶段姿位性震颤是反射性的,迅速出现,仅持续数秒。随着震颤幅度的增加,常难以控制,甚至影响工作。即使严重的震颤也常有波动,有时再维持姿位时可以暂时消失。震颤幅度、频率在不同动作、维持不同姿势时常会变动。这时仍可自我抑制震颤,只是更加困难,时间更短。一般认为特发性震颤是双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头。面。舌、下颌部。累计躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群,头部、舌或发声肌均可累计,表现为病人手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。

04特发性震颤应该如何预防

  预防特发性震颤的措施:

  1、对有特发性震颤家族史及有关基因携带者,有毒化学物品接触者,均应视为高危人群,须密切监护随访,定期体检,并加强健康教育,重视自我防护

  2、应该加大工农业生产环境保护的力度,减少有害气体、污水、污物的排放,对有害作业人员应加强劳动防护

  3、要改善广大农村及城镇的饮水设施,保护水资源,减少河水、库水、塘水及井水的污染,保证广大人民群众能喝上安全卫生的饮用水

  4、重视老年病高血压、高血脂、高血糖、脑动脉硬化等的防治,增强体质,延缓衰老,防止动脉粥样硬化,对预防特发性震颤均能起到一定的积极作用

  5、精神乐观,遇事泰然处之,心胸开朗,不生气、不激动、不大喜大悲,努力去除孤独、抑郁、自卑等消极情绪

  6、坚持适当运动,恰当掌握运动量,要持之以恒,不进行剧烈运动,无病延年,有病可治病

05特发性震颤需要做哪些化验检查

  特发性震颤需要做的化验检查:

  1、CT、MRI检查:正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT),对鉴别诊断有意义。

  2、肌电图检查:肌电图检查可记录到4~8 Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动,另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间20~50Hz放电频率。

  3、基因分析:基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。

06特发性震颤病人的饮食宜忌

  特发性震颤病人应多吃含碘丰富的食物,如海带、紫菜、虾米等,碘可减少胆固醇在动脉壁沉积,防止动脉硬化的发生。多吃新鲜蔬菜和水果,因其中含维生素C和钾、镁等。维生素C可降低胆固醇,增强血管的致密性,防止出血,钾、镁对和因管有保护作用。康复期无吞咽困难,宜以清淡、少油腻、易消化的柔软平衡膳食为主。每日食盐在6克以下为宜,因食盐中含有大量钠离子,人体摄入钠离子过多,可增加血容量和心脏负担,并能增加血液粘稠度,从而使血压升高,对中风病人不利。补充蛋白质,常吃些蛋清、瘦肉、鱼类和各种豆类及豆制品,以供给身体所需要的氨其酸。一般每日饮牛奶及酸牛奶各一杯,因牛奶中含有牛奶因子和乳清酸,能抑制体内胆固醇的合成,降低血脂及胆固醇的含量。饮牛奶时可将奶皮去掉。豆类含豆固醇,也有促进胆固醇排出的作用。限制动物脂肪,如猪油、牛油、奶油等,以及含胆固醇较高的食物,如蛋黄、鱼子、动物内脏、肥肉等,因为这些食物中所含饱和脂肪酸可使血中胆固醇浓度明显升高,促进动脉硬化;可采用植物油,如豆油、茶油、芝麻油、花生油等,因其中所含不饱和脂肪可促进胆固醇排泄及转化为胆汁酸,从而达到降低血中胆固醇含量,推迟和减轻动脉硬化目的。

07西医治疗特发性震颤的常规方法

  西医治疗特发性震颤的常规方法

  1.药物治疗:可用乙醇(ethanol)治疗。很早发现饮酒可使大部分病人震颤暂时明显减少,即使是小剂量乙醇(酒精)同样会产生戏剧性的效果,但2-4h后震颤又再出现,并且幅度更大。肾上腺β-受体阻滞剂治疗。至今仍未发现其他任何种选择性或非选择性肾上腺β-受体阻滞剂的药效比普萘洛尔更好。扑米酮治疗,若特发性病人同时存在慢性阻塞性气道疾病、心功能不全或周围血管病,禁忌用普萘洛尔则可首选扑米酮(primidone)治疗。对于幅度大的震颤,扑米酮比普萘洛尔更有效,甚至可以把震颤降至无症状的幅度范围。

  2.非药物治疗:可以选用A型肉毒毒素注射( botulinum toxin-A)治疗,A型肉毒毒素阻滞周围神经末梢释放乙酰胆碱,导致一定程度的肌无力,对67%的病人有效。最长的有效期是10.5周,无力是最常见的副作用。还可以进行立体定向手术,立体定向丘脑手术能显著减轻特发性震颤,但需作脑部手术才能改善症状者很少。

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