1、发病原因
病因尚不清楚。
2、发病机制
发病机制还不清楚。根据其特征性临床表现，组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。
除了一般症状外，还会引起其他疾病，本病愈后不留瘢痕。停药后几乎肯定复发。所以一经发现，需积极治疗，平时也应做好预防措施。
可分二型，一型类似天疱疮，另一型则类似角层下脓疱病，前者呈泛发性松弛性水疱，很快破溃，结痂，愈后不留瘢痕，无黏膜损害，也不累及四肢，面部和颈，皮损排列不规则，后者呈匐行性和环状脓疱。
根据其特征性临床表现，组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物
组织病理：嗜中性粒细胞外渗，在某些真表皮结合处，中性粒细胞排列成线状，随后可形成表皮内微脓肿，无棘刺松解形成。直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积，基底细胞层亦有轻度染色，无循环的自身抗体。
减少膳食脂肪的摄入量。脂肪摄人量应控制在总能量的，多食豆类食物。豆类食品可以使低密度脂蛋白明显降低，减少动脉硬化的危险。
药物治疗：氨苯砜治疗本病有效，维持量为25mg/d，但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。