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蕈样肉芽肿简介

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  蕈样肉芽肿(Mycosisfungoides,MF),旧称蕈样霉菌病,属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种。是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型,占所有皮肤淋巴瘤的54%。其特征是经过斑片期、斑块期最后发展为肿瘤期,或是其他具有相似临床经过的临床病理变异型。

 

【详情】

01蕈样肉芽肿的发病原因有哪些

  病因尚不明了。遗传、感染和环境因素(化学制剂如空气污染物、杀虫剂、溶剂、吸入剂、去污剂、消毒剂;药物如上痛药、安定药、噻嗪类;某些职业如石油化学工业、纺织工业、金属制造业和机器制造业等)可能与本病的发生发展有关。近年来从某些cTcL患者的新鲜和培养的淋巴细胞中发现和分离出一种RNA逆转录病毒,即人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒,并在患者血清中发现天然抗体,提示本病与病毒感染有关。

 

02蕈样肉芽肿容易导致什么并发症

  本病是皮肤恶性淋巴瘤,内脏受累往往在尸检时才能发现。除皮肤外,淋巴结最常受累,其它依次为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌或会厌、心脏、胰腺和甲状腺。

  此外,本病除皮损区域内毛发可以脱落外,可出现全秃,或不同程度的毛发脱落。也可出现毛囊性粘蛋白变性,表现为正常皮色或暗红色由毛囊性损害融合组成的斑块,多见于头皮、面、颈,伴有明显毛发脱落。粘膜很少侵犯。极少数病例发生口腔或齿龈粘膜损害。MF患者可见淋巴结肿大,早期为皮病性淋巴结病,晚期淋巴结可受累。此时往往内脏器官也同时有病变,几乎所有内脏器官均可被侵犯,例如肝、脾、肺、肾、骨髓等,其它脏器病变也有报告。末梢血象一般无特殊变化。晚期病人可见贫血。个别报告有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞或单核细胞增高者,后者往往是晚期患者的表现。通过免疫学的观察发现各类淋巴瘤患者的淋巴细胞转化均受到抑制,但以本病最轻,早期可无异常,病情进展时反应低下,似与皮疹广泛及病期有关。而体液免疫方面,一般只有在晚期才受到损伤。

  本病病程呈慢性进行性,个体差异大,有的时轻时重,或缓解与加重交替,可长达数年乃至二三十年,甚至个别达30年以上者。多数因恶病质或并发严重感染或化疗反应而死亡。

03蕈样肉芽肿有哪些典型症状

  1、红斑期:形态多种多样,呈淡红色或暗红色鳞屑性红斑。可类似湿疹、银屑病、副银屑病、鱼鳞病、神经性皮炎,或红皮病伴有顽固瘙痒,慢性期可呈皮肤异色病样;

  2、斑块期:在红斑基础上或正常皮肤上出现红色或暗红色浸润性斑块,大小不等,有时中央愈合呈现环状或马蹄状,浸润处毛发脱落或形成溃疡;

  3、肿瘤期:在浸润性红斑或正常皮肤上发生肿块,晚期可淋巴结转移或侵犯内脏(肝、肺、脾、骨和中枢神经系统)。

 

04蕈样肉芽肿应该如何预防

  本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性故无法针对病因直接预防本病早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗

 

05蕈样肉芽肿需要做哪些化验检查

  1、不断发展的皮损,难以用某一种皮肤病概括,并且对治疗无反应,应疑为本病;

  2、红斑期表现淡红色鳞屑性红斑;

  3、斑块期表现红色或暗红色浸润性斑块;

  4、肿瘤期表现红斑或正常皮肤上的肿块;

  5、组织病理:真皮内多种细胞呈带状浸润(包括组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性白细胞及嗜中性白细胞,可见异型T细胞)浸润表皮形成Pautuie微脓肿。

 

06蕈样肉芽肿病人的饮食宜忌

  一、蕈样肉芽肿适宜的食物:

  1、宜多吃具有抗恶性淋巴瘤作用的食物:穿山甲、蟾蜍、田鸡、芋艿。

  2、淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。

  3、发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。

  4、盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。

  5、肝脾肿大、出血、贫血同白血病有关内容。

  二、蕈样肉芽肿需要禁忌的食物:

  1、忌咖啡等兴奋性饮料。

  2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

  3、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

  4、忌公鸡、猪头肉等发物。

  5、忌海鲜。

07西医治疗蕈样肉芽肿的常规方法

  一、治疗原则:

  1、红斑期及早期斑块主要选择局部化疗(氮芥酒精溶液)和光化学疗法;

  2、局部化疗和光化学疗法无效时,采用电子束照射治疗加全身化疗;

  3、斑块期或肿瘤期,局部放射治疗或电子束照射,或全身用药。

  二、用药原则:

  1、早期和斑块期:首选氮芥,作局部化疗或光化学疗法;

  2、局部化疗、光化学治疗电子束照射失败,可加用氨甲喋呤或cop方案全身化疗;

  3、13-顺维甲酸、维胺脂和银屑灵可作为各期的辅助治疗;

  4、应用氨甲喋呤时可酌加甲山四氢叶酸钙解救或预防前者。

 

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