一、发病原因
乳房外Paget病的组织发生目前尚不清楚。组织化学和免疫组织化学研究发现，本病的组织发生可能起源于多潜能原始上皮的胚芽组织。有人认为乳房外Paget病可能有以下几种来源：
1、大多数病例来自表皮自身，有可能是表皮基底层的原始多能干细胞；
2、部分病例来自大汗腺肿瘤；
3、来源于表皮内汗腺管；
4、极少数病例来自邻近器官肿瘤。
二、发病机制
阴囊Paget病属于乳腺外皮肤Paget病范围，病理组织学上以见到Paget细胞巢为诊断依据。Paget细胞是圆形大细胞，胞质染色淡，核大而不规则，无细胞间桥，可含有多个核仁或巨大核仁，核常有丝状分裂，细胞团成巢状、索状或岛屿状分布。疾病晚期Paget细胞增多，但仍不进入真皮，表皮下的Paget细胞常由基底细胞层与真皮隔开，真皮内可有炎性浸润。有时肿瘤中Paget细胞表现为印戒环形者或腺样结构者，常表示肿瘤分化差，转移和浸润的危险增加。
阴囊炎性癌可同时伴发局部大汗腺癌，应注意区分是否炎性癌向下蔓延至汗腺导管而形成的腺样癌，原发汗腺癌无Paget细胞发现。阴囊Queyrat红斑瘤为表皮内鳞状细胞癌，从组织学上亦较易与Paget病鉴别。
乳腺外Paget病约有35％患者并发附属器官癌，27％患者并发其他部位或内脏癌，如直肠癌、前列腺癌等。
1、直肠癌：直肠癌生长到一定程度时可以出现便血症状。少量出血是肉眼不易发现，但用显微镜检查粪便时可以发现大量红细胞，所谓的大便潜血试验阳性。出血量多时可以出现大便带血，血色鲜红或暗红。当癌肿表面破溃、形成溃疡，肿瘤组织坏死感染，可出现脓血、粘液血便。
2、前列腺癌：本病起病较为隐匿，生长较为缓慢，所以早期前列腺癌可无任何预兆症状，仅仅是筛查时发现血清PSA值升高和(或)直肠指检发现前列腺异常改变。而一旦出现症状，常属较晚期的进展性前列腺癌。
1、局部皮肤瘙痒，糜烂，渗液，结痂，脱痂后仍有糜烂渗液，皮损范围逐渐扩大。
2、皮肤病变均表现为红斑样皮损，微隆于正常皮肤，边界清楚，但不规则如地图状，病灶表面粗糙，可见结痂，糜烂或渗液，少数见丘疹，色素沉着，病变的周边与正常皮肤有分界。
3、腹股沟淋巴结肿大，多为炎症性，必要时活检以排除肿瘤转移。
乳房外Paget病的组织发生目前尚不清楚组织化学和免疫组织化学研究发现，本病的组织发生可能起源于多潜能原始上皮的胚芽组织故本病无直接有效的预防方式，早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义，一旦明确是本病则需要进行积极的化疗
根据阴囊皮损和活检诊断不难，对反复发作的阴囊湿疹，久治不愈的皮损，应尽早去组织活检。病理学检查：在表皮的基底层或棘层下部找到Paget细胞为诊断依据。
1、鲜茅根30克，泽泻15克，绿豆50克，冰糖20克，先煮白茅根、泽泻，20分钟后，去渣取汁。再加入绿豆，煮至绿豆开花蜕皮后，加入冰糖略煮即可食用。
2、高碳水化合物饮食可供给乳腺癌患者足够的热能，减少蛋白质消耗，防止低血糖，还可以保护肝细胞免受麻醉剂损害。此外，还可增加机体抵抗力，增加热量，以弥补乳腺癌患者术后因进食不足引起的热能的消耗。
1、治疗
早期及时的阴囊局部广泛切除术是首选的治疗，切除范围应达到肉眼所见肿瘤病变周围正常皮肤2cm以外的阴囊壁全层，包括表皮、真皮直到睾丸鞘膜壁层，深层组织受侵犯者应将睾丸精索一并切除。切除范围过大时，可行邻近皮瓣成形、阴囊再造术(Payne，1994)。近来有报告，为了彻底切除病灶，可用术中冰冻活检或术中快速癌胚抗原染色以决定切除的范围(Harris，1994)。
腹股沟肿大的淋巴结常常为炎症所致，不一定是转移，故不需预防性清除术。如同阴茎癌的处理一样，在治疗开始即应先行抗感染治疗，病灶切除后淋巴活检阴性者继续抗感染治疗，仍怀疑时再活检，只有活检阳性者行淋巴结清除术，同时切除同侧睾丸与精索。清除术时间宜在原发病灶切除后2～3周进行，可减少切口感染、皮瓣坏死及淋巴瘘的发生。
放、化疗对阴囊炎性癌不敏感，故单独使用放、化疗及局部用博莱霉素、氟尿嘧啶等效果不佳，但肿瘤浸润较深，切除不彻底，有转移者可配合术前术后使用以增强疗效，减少复发及控制转移(Inamura，1999)，亦有报告环磷酰胺、柔红霉素、顺铂及甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)组合化疗加放疗，用在晚期姑息或并发腺癌者取得一定的效果(Shinura，1994)。
2、预后
治疗效果很大程度上取决于真皮是否受累。早期病变局限于表皮及附件，若手术彻底，则预后良好。若病变累及真皮，甚至已侵犯区域淋巴结，则预后不良，术后生存时间很少超过5年。