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汉德-许勒尔-克思斯琴病简介

相关问答

  汉德-许勒尔-克思斯琴病又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病,它比急性分化型组织细胞增多病更易引起骨破坏,可引起右心衰竭,垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。

 

【详情】

01汉德-许勒尔-克思斯琴病的发病原因有哪些

  汉德-许勒尔-克思斯琴病的病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。汉德-许勒尔-克思斯琴病又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病。

02汉德-许勒尔-克思斯琴病容易导致什么并发症

  汉德-许勒尔-克思斯琴病有全身多处溃疡形成。溃疡是皮肤或黏膜表面组织的限局性缺损、溃烂,其表面常覆盖有脓液、坏死组织或痂皮,愈后遗有瘢痕。患者常并发慢性感染,可能经久不愈。

03汉德-许勒尔-克思斯琴病有哪些典型症状

  汉德-许勒尔-克思斯琴病多发生在3岁以上的儿童,成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,可引起右心衰竭。
  颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累,特别是局限性、大小不等、边界不规则、无硬化现象的缺损区,形似地图,故称地图样骨缺损。眼眶外壁和眶顶骨受破坏,眼眶软组织可能受累产生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明。典型病例出现颅骨地图样缺损,突眼和尿崩症三联征,但非典型病例三大特征不会同时出现,或仅有其中一或二个症状,尿崩症是病变后期的表现。

04汉德-许勒尔-克思斯琴病应该如何预防

  汉德-许勒尔-克思斯琴病暂无有效预防措施生活中注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现

05汉德-许勒尔-克思斯琴病需要做哪些化验检查

  汉德-许勒尔-克思斯琴病在非典型病变应进行实验室检查,可发现骨髓病性贫血、白细胞和血小板减少;骨髓内发现脂性巨细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞。必要时做活体组织检查以确定诊断,确定有无骨髓性贫血。
  1、病理学检查:可见成熟的组织细胞核呈卵圆形,核膜轻度凹陷,染色质粗而较稠密,细胞质嗜酸性明显。在成熟组织细胞的背景中出现单核炎性细胞,有较多的嗜酸性细胞、散在淋巴细胞和浆细胞,也可见多核巨细胞、组织细胞和多核巨细胞吞噬脂质使其脂化,病变可因纤维结缔组织增生硬化而愈合。
  2、心功能检查:主要确定有无右心衰竭,如超声心动图检查、心血管造影等。
  3、影像学检查:X线、CT或MRI检查确定颅骨、眼眶外壁及顶壁受破坏情况。

06汉德-许勒尔-克思斯琴病病人的饮食宜忌

  汉德-许勒尔-克思斯琴病除了常规的治疗方法,饮食也需要注意以下方面:宜多吃水果和蔬菜,如香蕉、青菜等。忌食辛辣刺激性食物,忌烟酒。

07西医治疗汉德-许勒尔-克思斯琴病的常规方法

  汉德-许勒尔-克思斯琴病可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗,也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。

  

 

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