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法洛四联症简介

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  法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病,由法国医生法乐最早全面地描述,因此被命名为“法乐氏四联症”,由于音译的不同,也有称为“法鲁氏四联症”或“法洛四联症”。四联症顾名思义心脏有四种畸型,即:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。

  法洛四联症的发病率约占所有先天性心脏病的10%,占紫绀型先心病的50%。主要病因有。

  (1)感染:

  母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒、柯萨奇病毒等,胎儿先天性心脏病的发病率升高。

  (2)其他病变:

  如羊膜病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产保胎治疗,母体患营养不良、糖尿病、苯酮尿症、高血钙,妊娠早期接触放射线和细胞毒性药物,母亲年龄过大等使胎儿发生先天性心脏病的可能性增加。

  (3)遗传:

  先天性心脏病具有一定程度的家族聚集趋势,可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起。遗传学研究认为,多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

  紫绀为主要临床表现,即唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位出现青紫色,出生时多不明显,生后3-6个月,也有的在1岁后逐渐明显并会随着年龄增长而逐渐加重。部分患儿会智力低下,蹲踞现象,也就是走几步路后下蹲,这在其他畸形中少见,紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解,杵状指(趾),患儿由于长期缺氧,致使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指(趾),年长儿常诉头痛、头昏,与脑缺氧有关。

  手术是治疗法洛四联症的唯一方法。这是一种较严重的先天性心脏畸形,如不手术治疗自然死亡率很高,据统计只有66%可生存到1周岁,49%生存到3岁,24%生存到10岁,而生存到20岁的不到10%,极少数病例能生存到40岁以上。孕期避免感染及做好孕前检查是预防此病的主要方法。

【详情】

01法洛四联症的发病原因有哪些

  法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病,由法国医生法乐最早全面地描述,因此被命名为“法乐氏四联症”,由于音译的不同,也有称为“法鲁氏四联症”或“法洛四联症”。发病率约占所有先天性心脏病的10%,占紫绀型先心病的50%。目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下。下面介绍法洛四联症发病原因。

  1、胎儿发育的环境因素

  (1)感染

  妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

  (2)其它:

  如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

  2、遗传因素

  先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势,可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为,多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

  3、其它

  有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中,能查到病因的是极少数,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防先天性心脏病具有积极意义。

  以上是法洛四联症的发病原因,以上说明需要孕妇需要做好各方面的防护,积极孕检和积极疾病排查,早发现早处理。

02法洛四联症容易导致什么并发症

  法洛氏四联症是最常见的青紫型先天性心脏病,约占1岁以后存活的青紫型先天性心脏病患者总数的70%。法洛四联症常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。下面具体介绍法洛氏四联症并发症:

  1、脑血管意外

  多发生在2岁以内的患儿。由于血细胞比容增高,血液黏滞度增高,易导致脑血栓形成和脑栓塞,特别是因某些因素引起患儿脱水时,更易出现。脑栓塞时,患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。

  2、脑脓肿

  多发生于2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓子,由分流部位直接循环至主动脉而进入脑部,或因血液黏滞度增高,引起脑血管血栓形成,然后感染而形成脑脓肿,又或由于脑血流减少,使脑组织缺氧引起局灶性脑组织软化并继发感染。患儿表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡,还可有抽搐及偏瘫等定位体征。

  3、感染性心内膜炎

  发生部位多在肺动脉总干分叉处,多见于心脏手术后的患儿,病死率较高。当患儿有不可解释的发热时,应考虑有感染性心内膜炎。

  4、出血倾向

  TOF的患儿常有血小板减少或凝血机制异常,从而引起出血。由于肺内侧支循环丛生,也可引起咯血。

  以上是法洛氏四联症的并发症,如诊断是法洛氏四联症需要积极治疗,最主要的是优生优育,孕前和产前积极检查,排除异常。

03法洛四联症有哪些典型症状

  法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。此病会有哪些症状呢?下面介绍法洛四联症会有哪些症状。

  1、症状

  (1)发绀

  多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。

  (2)呼吸困难和缺氧性发作

  多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

  (3)蹲踞

  为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

  2、体征

  患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

  以上是法洛四联症的典型症状,如果孩子有以上症状需要积极检查排除,如果确诊需要积极治疗,目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下。

04法洛四联症应该如何预防

  目前已经有相关的研究资料表明法洛四联症有一定的家族聚集趋势,与遗传及生活环境因素有一定有关系,但夫妻在准备怀孕前如能注意以下几点也可有效预防宝宝患病

  1、夫妻进行孕前检查

  目前相关研究表明法洛四联症出现家族聚集现象,可能与父母生殖细胞、染色体畸形有关因此有法洛四联症家族史的夫妻,在准备怀孕前应该进行染色体检查,看是否存在染色体畸形可通过提取正常的精子与卵细胞进行体外受精

  2、进行基因检测

  一些研究资料显示法洛四联症的发生可能与多个基因异常有关如果家族中法洛四联症发病率很高,存在基因异常的可能性就比较高了,夫妻在准备怀孕前最好是进行基因检测,若存在基因异常,可进行基因治疗,以保证生出正常的宝宝

  3、改变生活环境

  现有研究已经表明某些地区法洛四联症的发病率明显高于其他地区,这说明环境因素与洗洛四联症的发生有关系,具体是哪些尚不明确,可能与环境中放射线含量高、有毒物质含量高等有关因此如果夫妻所处的环境中法洛四联症的发病率明显高于其他地区,应考虑迁移到其他地方怀孕,以减少有害环境因素对胎儿的影响

  以上法洛四联症的预防措施,积极预防优生优育,提高人口质量

05法洛四联症需要做哪些化验检查

  法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病。法洛四联症的诊断治疗需要做哪些检查呢?下面介绍此病需要做的检查有哪些。

  1、实验室检查

  红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容增高,且与发绀成正比。动脉血氧饱和度下降。重症发绀患者的血小板计数和全血纤维蛋白原均明显减少,血小板收缩能力差,凝血时间和凝血酶原时间延长。

  2、心电图

  主要有电轴右偏,右心房、右心室肥厚伴劳损。

  3、X线检查

  心影正常或稍大,右心房、右心室增大,肺动脉段凹陷,呈“靴状心”,肺血流减少,肺门影小。

  4、超声心动图

  右室流出道、肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄,右心室增大,室间隔连续中断,升主动脉内径增宽,骑跨于室间隔上方,多普勒超声显示心室水平右向左分流的血流信号。

  5、心导管检查及选择性右心室造影

  右心导管可能通过心室间隔从右心室进入升主动脉,肺动脉与右心室连续测压记录可判定肺动脉口狭窄类型及部位,右心室压力接近左心室压力,并通过血氧测定,了解心室水平有无右向左、左向右或双向分流存在。选择性右心室造影时肺动脉与主动脉可同时显影,并可显示心室间隔缺损部位、大小及肺动脉瓣狭窄情况。

  右室造影可明确右心室到肺动脉径路的狭窄部位、程度,肺动脉发育情况,室间隔缺损大小、位置及主动脉骑跨程度。

  以上是法洛四联症的诊断和治疗需要做的化验检查,对疾病的诊断和治疗至关重要,只有诊断明确对疾病了解明确,治疗方案会更准确。

06法洛四联症病人的饮食宜忌

  小儿法洛四联症饮食应是清淡易消化的食物,以少量多餐为宜。注意控制水及钠盐摄入,注意营养搭配,供给充足能量、蛋白质和维生素,保证营养需要。对喂养困难的患儿要耐心喂养,可少量多餐,避免呛咳和呼吸困难,应根据病情,采用无盐或低盐饮食。下面介绍法洛氏四联症术后病人饮食要求。

  1、法洛氏四联症手术后的康复期宜加强营养,给予高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的饮食,鼓励多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物,保持大便通畅,以减轻心脏负荷。

  2、咸食品摄入应根据其心功能状况给予适当限制,早期不要暴饮暴食。如手术正常,并无后遗症发生,一般先天性心脏病手术后6个月可给予低盐饮食,口服地高辛或利尿剂。饮食:高蛋白、高维生素。

  3、法洛氏四联症手术后的钙剂的补充很重要,钙是维持心脏功能的很重要的电解质。含钙高的食物有桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、鸡肉、鱼类等。

  4、法洛氏四联症手术后禁忌的饮食包括高脂肪(饱和脂肪)饮食、糖、盐、含味精较多的食物、含防腐剂的食物,母乳的婴儿应根据症状,母乳量进行调节,不必限制,用利尿剂或强心剂时,人为限制母乳量,有可能出现脱水情况,所以注意母乳量与排尿均衡。

  飞华健康网温馨提示:平时要注意少摄入液体食物,以避免心包积水,平时可以多吃一些增强免疫力的食物,加强营养,可以吃些比如西红柿,蛋白质丰富的食物。各种蔬菜水果都含有丰富的维生素,这些维生素能够促进伤口愈合。也可根据病人的口味进行选择。另外就是优质蛋白的摄入,比如牛奶,豆制品,各种肉类鱼类。我们人体所需要的营养都能够从饮食当中获得,因此做到均衡膳食不需要额外补充。减轻胃肠负担,宜少量多餐,适当控制每日进食总量。宜用低盐饮食,每日食盐不宜超过5克。

07西医治疗法洛四联症的常规方法

  法洛四联症需要外科治疗。如果婴儿较小或合并其它畸形,可以进行姑息手术。随后进行根治手术。一般患儿可以一期根治。

  1、姑息手术

  对于一些患病的婴幼儿,一开始可以进行旁路手术,以增加肺血流量。这不是开心手术,不需要修补心脏内的缺损。分流术一般通过位于体动脉(或主动脉)和肺动脉之间的一根较小的人工管道来完成。根治术后闭合上述分流。

  2、根治手术

  根治手术趋向于早期进行。手术医生修补室缺,疏通右室流出道,必要时补片或用带瓣管道加宽狭窄的肺动脉。有时通过一根管道连接右室和肺动脉,即Rastelli修复术。

  专家提醒:国内认为1-2岁以后做手术会好一点,因为大一点的孩子在麻醉、护理方面操作起来也会好一些。

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