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小儿肾上腺皮质功能不全简介

相关问答

  肾上腺皮质功能不全是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和(或)醛固酮不足,产生一系列的临床表现的疾病。本病由于病因、病理不同,临床的表现差异较大。

【详情】

01小儿肾上腺皮质功能不全的发病原因有哪些

  下丘脑-垂体-肾上腺轴上任何部位的缺陷或病变,都可能导致小儿肾上腺皮质功能不全。小儿肾上腺皮质功能不全的症状出现根据年龄、病因而有所不同。临床可分为婴儿时期的失盐表现、慢性肾上腺皮质功能不全、急性肾上腺危象三种。

 

02小儿肾上腺皮质功能不全容易导致什么并发症

  小儿肾上腺皮质功能不全除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病急性时可发生脱水、低血糖、循环衰竭等。慢性肾上腺皮质功能不全可导致消瘦、低血压。

03小儿肾上腺皮质功能不全有哪些典型症状

  小儿肾上腺皮质功能不全的症状出现根据年龄、病因而有所不同。临床可分为婴儿时期的失盐表现、慢性肾上腺皮质功能不全、急性肾上腺危象三种。

  1、婴儿时期失盐表现

  婴儿时期多发生于肾上腺不发育、类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时。失盐症状可出现在出生后不久。患儿有呕吐、恶心、喂养困难、体重不增、嗜睡、脱水、体温低、低血糖、循环衰竭等症状。如果诊断治疗不及时可迅速死亡。

  2、慢性肾上腺皮质功能不全(艾迪生病)

  慢性肾上腺皮质功能不全起病缓慢。患儿早期症状为逐渐感觉疲乏无力、长期食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、消瘦、低血压等。腹痛症状类似急腹症。患儿多喜食盐及饮水。如果食入盐量不足及治疗不及时可引起肾上腺危象,发生发绀、皮肤发冷、脉搏微弱而快、血压下降、呼吸快费力。皮肤色素沉着常出现于面部、手掌纹和指纹、会阴部、乳头、脐部及关节等部位。

  3、肾上腺危象

  急性感染时肾上腺危象发生,特别是脑膜炎球菌所致败血症时,患儿很快出现严重休克,并有急性紫癜。开始为皮肤出血点,很快扩大融合成大片瘀斑。患儿血压下降、脉搏增速、呼吸困难、皮肤青紫发凉。

04小儿肾上腺皮质功能不全应该如何预防

  肾上腺皮质功能不全的病因较为复杂多样,首先应预防医源性肾上腺皮质功能不全症的发生长期大量使用外源性皮质激素,可导致肾上腺皮质萎缩和功能减退当长期用药后突然停药或停药后遇到应激情况(如感染、吐泻、脱水、寒冷刺激、饥饿、外伤、手术、过劳等)时,则因体内皮质激素分泌不足发生急性肾上腺皮质功能不全症,甚至发生危象等停药反应预防措施是逐步撤药,必要时可给予一定量的促肾上腺皮质激素

  肾上腺皮质结核、组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉样变性及转移癌等可肾上腺皮质功能不全,预防时应积极预防感染的发生,包括做好各种预防接种工作新生儿期可因难产或窒息引起肾上腺出血,导致本症,所以应做好围生期医学工作,减少难产或窒息,做好新生儿的抢救工作先天性垂体发育不全或不发育、原发肾上腺发育不全或不发育、家族性糖皮质激素缺乏、肾上腺脑白质营养不良等,为X连锁遗传和常染色体遗传,均可导致本病的发生,预防应做好遗传学预防工作,进行产前诊断

05小儿肾上腺皮质功能不全需要做哪些化验检查

  小儿肾上腺皮质功能不全在诊断时,除依靠其临床表现外,还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种:

  1、血液检查

  血钠、氯浓度减低,血钾升高。血浆肾素增高。周围血象嗜酸细胞增加。血中ACTH浓度升高为原发性皮质醇缺乏;减低为继发于垂体或下丘脑的皮质功能减低。

  2、尿液检查

  尿排钠、氯增加,排钾减少。

  3、心电图

  心电图可见T波高尖耸立、S-T段下降、P-R间期延长、心律失常等。

  4、脑电图

  脑电图正常或低电压,快频波减少。

06小儿肾上腺皮质功能不全病人的饮食宜忌

  小儿肾上腺皮质功能不全饮食应清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反复的情况。多吃新鲜的蔬菜和水果,多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

07西医治疗小儿肾上腺皮质功能不全的常规方法

  小儿肾上腺皮质功能不全严重影响患儿的日常生活,所以应积极治疗。主要的治疗方法有以下几种:

  一、急性失盐表现及肾上腺危象的治疗

  1、纠正水及电解质紊乱:应立即输入5%葡萄糖盐水,以20ml/kg计量,于0.5~1h内快速静滴,使血压上升,循环改善。输液总量为80~120ml/kg·d。48小时后一般可停静滴。输液期间应防止液量过多,避免引起肺水肿或心力衰竭。

  2、氢化可的松的应用:在纠正血容量的同时,输入液体中加入半琥珀酸氢化可的松25~75mg,小婴儿25mg,儿童75mg,每6小时1次,在24h内共给4次。

  3、控制感染:若合并感染时,在治疗的同时选用强有力的广谱抗生素。

  二、慢性肾上腺皮质功能不全的治疗

  1、激素替代治疗:慢性肾上腺皮质功能不全确诊后终身需用皮质激素,以氢化可的松为首选药物。

  2、应激情况下的治疗:感染、手术、创伤的时候,皮质功能不全,必须加添氢化可的松。如增加药量不及时,可发生肾上腺危象。皮质功能不全如系肾上腺皮质对ACTH不起反应,可能有低血糖发作,必须给糖液。如婴儿期肾脏对皮质激素不起反应,则失盐症状用皮质激素不能纠正,必须大量补充食盐,病儿可在15~20个月症状自行缓解。

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