网站地图 网友投稿

疾病大全

当前位置:首页 > 疾病大全 > 小儿神经内科 > 早期婴儿型癫痫性脑病

早期婴儿型癫痫性脑病简介

相关问答

  早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征,是一种恶性癫痫。本病征有发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。

 

【详情】

01早期婴儿型癫痫性脑病的发病原因有哪些

  早期婴儿型癫痫性脑病病因尚未明确,可有癫痫家族史。可推测的病因除癫痫家族史外,有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史、患儿的生后窒息史等。尸检见神经元的严重坏死、暴发抑制波形与此有关。包括早期肌阵挛性脑病和Ohtahara综合征,均为症状性癫痫。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤,神经影像学常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史,提示与遗传性代谢障碍有关。

02早期婴儿型癫痫性脑病容易导致什么并发症

  早期婴儿型癫痫性脑病常有频繁发作或感染,部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征,存活者多留有严重脑损伤、智力落后、语言障碍、偏瘫或脑瘫、呈去脑或去皮质状态等。

 

03早期婴儿型癫痫性脑病有哪些典型症状

  早期婴儿型癫痫性脑病3个月内起病,强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等。每次发作短暂,短则10s,长则只有5min,可以成串发作。部分病儿以后转为婴儿痉挛症。早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。患者通常智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失,存活者常不会抬头、语言障碍、肢体偏瘫等,精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。

04早期婴儿型癫痫性脑病应该如何预防

  早期婴儿型癫痫性脑病预防要从多方面入手症状性癫痫的预防要注意以下方面:

  1、注意围生期保健:保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病

  2、积极防治:高热惊厥对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制

  3、积极预防小儿神经系统各种疾病:及时治疗,减少后遗症

  4、预防生化代谢紊乱

  5、做好遗传咨询:对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗

05早期婴儿型癫痫性脑病需要做哪些化验检查

  早期婴儿型癫痫性脑病实验室检查无特殊结果,如病因与遗传代谢障碍性疾病有关,如非酮症高苷氨酸血症、丙酸尿症等,可有相应实验室检查结果改变。本病可采取如下辅助检查。

  1、CT检查:大多有不同程度的皮质萎缩,部分出现左额叶低密度影、中线结构左移、脑室扩张等。

  2、脑电图特点:具有特征性暴发抑制型脑电图,根据脑电图的特点及演变,本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱,然后转变成广泛的慢棘慢波,Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。

06早期婴儿型癫痫性脑病病人的饮食宜忌

  早期婴儿型癫痫性脑病患者饮食应尽量清淡,多吃一些富含维他命b、c的食物,多吃新鲜蔬菜以及富含矿物质、胆碱的食物,如杏、香蕉、葡萄、橙、海藻、鱼、蛋黄和卷心菜等。玉米、糙大米、全小麦、黄豆、蒜头、蘑菇、酵母、奶、动物肝脏、沙丁鱼、瘦肉类等亦有益于脑。患者还要注意猪肥肉绝对禁忌,避免刺激性食物。

 

 

07西医治疗早期婴儿型癫痫性脑病的常规方法

  早期婴儿型癫痫性脑病常用抗癫药治疗,但虽经规律服药仍难以控制发作。此病通常选择疗效高的抗惊厥药物,采用静脉注射途径给药,常用药物如下:

  1、苯二氮卓类药物(Benzodiazepine):这类药物脂溶性高,能很快透过血脑屏障进入脑组织发挥抗惊厥作用。这种特点对于治疗惊厥持续状态最为有利,故为首选药物。但因其有很快重新分布的特点,不易维持有效受体浓度,故控制惊厥作用的维持时间较短,地西泮仅能维持20~30min,氯硝西泮和劳拉西泮可维持数小时。应用上述3种药物任何一种,均可使80%惊厥性癫痫持续状态停止而无明显副作用。

  2、苯妥英钠(Phenytoinsodium):静脉注射后脑内分布均匀,经20~30min达最大抗惊厥作用。剂量为一次10mg/kg,用生理盐水稀释。极量为0.3g/次,0.6g/d。因吸收不规则,且易在注射部位发生无菌性坏死,故苯妥英钠不宜肌内注射。本药的优点是没有中枢抑制作用,毒副作用有共济失调、眼震等。

  3、苯巴比妥(Phenobarbital):最常用于伴高热的惊厥状态和新生儿惊厥持续状态,肌注时吸收较慢不适用于急救,故应选择用静脉途径。

  4、副醛(Paraldehyde):上述药物无效时选用。因肌注会发生组织损伤,静脉输注可出现肺水肿等不良反应,故用本药应慎重。

  5、对顽固性发作而上述药物均无效者,可试用基础麻醉剂:用时应监测生命体征和脑电图,并在麻醉专科医师指导下应用。常用药为硫喷妥钠(thiopentonesodium),一般采用静脉注射,因其有中枢性呼吸麻痹副作用,故使用应谨慎。

 

相关文章

微信扫一扫

目录