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两性畸形简介

相关问答

  两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形,一般根据性染色体、梁色质、性腺及外生殖器的不一致,可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。

 

【详情】

01两性畸形的发病原因有哪些

  1、性染色体畸变

  在胚胎发育过程中,性器官分化成男或女,其决定因素最初是由于遗传因素所控制,如新生个体的染色体组型为46,XX,即发育成女;染色体组型为46,XY,则发育成男。因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因,而X染色体上则缺乏此种基因。如性染色体的数目和结构发生畸变,必然会导致性分化发生紊乱。

  2、胚胎期雄激素分泌异常

  原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时,其皮质退化,但髓质发育良好,因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素。由于雄性激素的作用,促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢,肾上腺皮质产生雄激素不多,生殖管和外生殖器原基向女性方向分化。当遗传性别为男性,由于某些原因而致雄激素不足,或遗传性别为女性,由于雄激素过多,都会引起生殖管道和外生殖器原基的分化紊乱。

  3、其他因素

  胚胎原始生殖细胞数的减少也能使遗传女性男性化。原始生殖细胞数目减少可引起原始生殖腺皮质发育受阻,深层的髓质形成睾丸成分,其间质细胞则产生雄激素,使原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化。

02两性畸形容易导致什么并发症

  胚胎期雄激素分泌异常,原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时,其皮质退化,但髓质发育良好,因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素。由于雄性激素的作用,促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢,肾上腺皮质产生雄激素不多,生殖管和外生殖器原基向女性方向分化。当遗传性别为男性,由于某些原因而致雄激素不足,或遗传性别为女性,由于雄激素过多,都会引起生殖管道和外生殖器原基的分化紊乱。

03两性畸形有哪些典型症状

  1、观察患者的外貌特征,体格发育及胡须、腋毛、阴毛、乳房和声音等第二性征的发育。了解患者的月经情况。

  2、两性畸形的外生殖器人为地分为5型:I型外生殖器仅有阴蒂增大;Ⅱ型阴蒂增大,并有较宽漏斗状尿生殖窦,阴道与尿道有一共同开口;Ⅲ型尿生殖窦较窄,但仍为漏斗状Ⅳ型阴茎底部有一小的尿生殖窦开口;V型尿生殖窦开口在阴茎顶端,如正常男性。

 

04两性畸形应该如何预防

  1、真两性畸形:如外生殖器靠近女性,则切除男性勾绘,若女性内生殖器发育较好,不一定有生育压力别的则酌情惩办

  2、男性假两性畸形:病人生殖腺与染色体组均为男性,睾丸分泌雄激素,但机体对男性素不敏感其内生殖器未发育或发育不全,其外生殖器为女性型睾丸屈避在阴唇、腹股沟或腹腔中此睾丸在青年期后易露头恶变,应趁早切除,向女性方向治疗

05两性畸形需要做哪些化验检查

  一、观察患者的外貌特征

  体格发育及胡须、腋毛、阴毛、乳房和声音等第二性征的发育。了解患者的月经情况。

  二、外生殖器检查

  两性畸形的外生殖器人为地分为5型:I型外生殖器仅有阴蒂增大;Ⅱ型阴蒂增大,并有较宽漏斗状尿生殖窦,阴道与尿道有一共同开口;Ⅲ型尿生殖窦较窄,但仍为漏斗状Ⅳ型阴茎底部有一小的尿生殖窦开口;V型尿生殖窦开口在阴茎顶端,如正常男性。

  三、实验室检查

  1、性染色质检查和染色体组型分析。

  2、测定血浆睾酮、5a-二氢睾酮、血清雌二醇、孕酮和黄体生成素。24h尿17-酮类固醇及孕三醇。H-Y抗原血清学检查。

  四、X线检查。

  五、腕部X线摄片,尿生殖窦造影,腹膜后充气造影、CT检查肾上腺大小变化。

  六、手术探查及性腺活组织检查。

06两性畸形病人的饮食宜忌

  两性畸形患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。患者宜吃高蛋白食物,宜吃高维生素食物,宜吃高热量食物。

07西医治疗两性畸形的常规方法

  真两性畸形如外生殖器靠近女性,则切除男性勾绘,若女性内生殖器发育较好,不一定有生育压力。别的则酌情惩办。男性假两性畸形,病人生殖腺与染色体组均为男性,睾丸分泌雄激素,但机体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全,其外生殖器为女性型。睾丸屈避在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青年期后易露头恶变,应趁早切除,向女性方向治疗。

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