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蹄铁形肾简介

相关问答

      蹄铁形肾为较常见的一种先天畸形,每500~1000尸检中可见一例,男多于女,比例约为4:1,任何年龄都可发现,约有半数发生于30~40岁之间。

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01蹄铁形肾的发病原因有哪些

  蹄铁形肾是两肾下极(90%以上为下极)在身体中线融合形成蹄铁形。一般学者认为这种肾脏的形态反常,是在胚胎早期,两侧肾脏的生肾组织细胞,在两脐动脉之间被挤压而融合的结果。融合部大都在下极,构成峡部。峡部为肾实质(或多或少)及结缔组织所构成。位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上。两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转,使肾脊角恰与正常相反。肾动脉可来自髂动脉,来自腹主动脉分叉处,或来自肠系膜下动脉。输尿管较正常之输尿管为短,在峡部之前下行至膀胱。

 

02蹄铁形肾容易导致什么并发症

  马蹄形肾即使没有症状也常因合并其他先天性的异常而被发现。Boatman等人统计了96例马蹄形肾患者,其中约1/3患者有至少一个其他系统的异常,许多新生儿及稍长的患者合并有多种先天性异常。尸检结果显示其他系统的异常多发生在新生儿或婴儿,主要的异常包括骨骼系统、心血管系统、中枢神经系统等,肛门直肠的异常也较常见。还有约20%的患儿有18三体综合征,60%的女性患儿具有唐氏综合征(Turner’s syndrome)、双角子宫或阴道纵隔;40%的男性患者发生尿道下裂或睾丸下降不全等,一半以上的患者伴有膀胱输尿管反流;蹄铁形肾可单独发生,或与其它泌尿系畸形如尿道下裂、输尿管重复畸形、肾囊肿以及其它畸形如骨、心血管、直肠肛门等畸形同时存在,可合并肾积水、尿路结石、尿路感染频发或肿瘤。

03蹄铁形肾有哪些典型症状

  蹄铁形肾临床表现最常见的有三类:

  1、第一是脐部疼痛包块。

  2、第二是胃肠功能紊乱症状,如腹痛、便秘。

  3、第三类是泌尿系的并发症,如感染、积水、结石等。多数病例是在手术时发现,或被误诊为腹部其他疾病,如阑尾炎、胰腺炎、十二指肠球部溃疡等。

 

04蹄铁形肾应该如何预防

        蹄铁形肾为先天性疾病先天性疾病中,较常见的有染色体病、神经管缺陷、蹄铁形肾和代谢性遗传病 临床上表现为发育畸形、功能障碍、智力发育不全如能对先天性疾病进行产前论断,即可防止患儿出生,对家庭及社会均有极大好处

05蹄铁形肾需要做哪些化验检查

  通过肾盂造影确诊本病,在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度(肾脊角)向下方,而不是如正常者向上。有时在静脉造影片上,由于一侧肾功较差或技术条件未显影,则误认显影者为肾转位不全,在考虑诊断时,要注意此点。

  1、尿路平片及造影:根据两侧肾影靠近脊椎及低位,长轴相互平行或上极向外倾斜,而下极向内靠近,即可怀疑马蹄肾,有时可见连接的肾下极的峡部轮廓。尿路造影可明确诊断,最明显的征象是下肾盏指向中线,肾孟肾盏长轴上端向外下端向内呈倒“八”字形,输尿管向中线靠近。

  2、B超:可清楚显示两肾下极相连,横过下腔静脉和腹主动脉前方。

  3、CT:可直接显示两肾下极融合部,即峡部横过主动脉前方,且由于肾旋转不良,肾盏位于肾前方,输尿管越过峡部两侧前方下行。但马蹄肾位置一般较低,需扫描到较低位置才能确定诊断。

  4、MR和核素:还可以从冠状位最示两肾下极融合情况。

06蹄铁形肾病人的饮食宜忌

  蹄铁形肾的饮食保健应注意什么问题?简述如下:

  1、宜食

  多食高营养、富含粗纤维素的食物。

  2、忌食

  忌辛辣、刺激性食物;少饮浓茶;少食菠菜、豆腐等易致结石等食物;忌烟酒。

 

07西医治疗蹄铁形肾的常规方法

  本病肾功能常无明显异常,故无合并症时,不须任何特殊治疗。如有感染、积水、结石,或严重的压迫症状时,再根据情况,采取相应的治疗措施。长期以来对蹄铁形肾是否需要手术,在何时手术一直存在争议。目前较一致的看法是肾功能正常且无合并症时,不须特殊处理。当合并肾积水、尿路结石、尿路感染频发或肿瘤时应手术纠正畸形,包括切断峡部、肾盂输尿管裁剪成型、碎石术等。

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