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肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征简介

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  肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征是一种新发现的累及肾和眼的综合征,多发生于青少年女性,肾脏表现为特发性急性肾小管间质性肾炎,眼部主要表现为双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎。

【详情】

01肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的发病原因有哪些

  1、发病原因

  此综合征的病因目前尚不清楚。尽管有人在患者血清中检出抗弓形虫抗体、抗衣原体抗体和抗EB病毒抗体,但没有获得其他作者的支持,有关感染因素在此综合征发病中的作用仍需进一步确定。一些患者虽然在患病前曾使用抗生素或非甾体消炎药,但临床表现也不支持该病是由药物引起的观点。最近有研究显示此病与HLA-DR14抗原有相关性,提示此病发生中可能有免疫遗传因素参与。

  2、发病机制

  发病机制目前尚不清楚。血清学检查和肾活组织检查结果提示它是一种免疫性疾病,因为患者既有体液免疫异常又有细胞免疫异常,但更多的证据显示T细胞介导的免疫反应在其发生中起着重要作用:肾间质浸润的细胞主要为T淋巴细胞;偶尔见到肉芽肿性炎症;荧光素标记抗体检查未发现免疫复合物的沉积;对糖皮质激素一般有很好的反应。但有关细胞免疫和体液免疫在此综合征中的确切作用尚有待进一步研究。

02肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征容易导致什么并发症

  最常见的并发症为虹膜后粘连,其次为并发性白内障,继发性青光眼,也可出现孔源性视网膜脱离,视盘新生血管等并发症。

  1、虹膜后粘连:虹膜后粘连就是虹膜和后面的晶体沾到一起,一般是由于虹膜炎引起的。

  2、白内障:凡是各种原因如老化,遗传、局部营养障碍、免疫与代谢异常,外伤、中毒、辐射等,都能引起晶状体代谢紊乱,导致晶状体蛋白质变性而发生混浊,称为白内障,此时光线被混浊晶状体阻扰无法投射在视网膜上,就不能看清物体。世界卫生组织从群体防盲,治盲角度出发,对晶状体发生变性和混浊,变为不透明,以至影响视力,而矫正视力在0.7或以下者,才归入白内障诊断范围。

  3、青光眼:是指眼内压间断或持续升高的一种眼病,持续的高眼压可以给眼球各部分组织和视功能带来损害,如不及时治疗,视野可以全部丧失而至失明。青光眼是导致人类失明的三大致盲眼病之一,总人群发病率为1%,45岁以后为2%。

  4、视网膜脱离:是视网膜神经上皮层与色素上皮层之间的分离,原发性视网膜脱离为临床常见病,患者男性多于女性约为3∶2,多数为30岁以上成年人,10岁以下的儿童少见,左右眼之间差异,双眼发病率约为患者总数的15%。好发于近视眼,特别是高度近视。

03肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征有哪些典型症状

  1、全身表现:患者的症状主要有发热(53%),体重减轻(47%),乏力和不适(44%),食欲减退(28%),腹痛(28%),关节疼痛或肌肉疼痛(17%),恶心,呕吐,头痛等,这些非特异性症状往往出现在肾脏疾病前1个月,肾脏损害主要表现为多尿,尿频,蛋白尿,血糖正常性(肾性)糖尿,氨基酸尿,显微镜下血尿,尿中出现白细胞,管型等,尿中β2-微球蛋白也升高,一些患者可有血清尿素氮和肌酐水平升高,通常无高血压,此种肾炎对糖皮质激素或其他免疫抑制剂一般有很好的反应,但是此综合征可进展为慢性炎症,甚至发生肾功能衰竭。

  2、眼部表现:此综合征的眼部表现主要为葡萄膜炎,通常出现于肾脏损害数周或数月之后,对患者的资料分析发现,属此种情况者占65%,21%的患者葡萄膜炎与间质性肾炎同时发生,15%的患者的葡萄膜炎发生于肾脏损害之前。

  患者多有眼红,眼痛(77%),其他症状有视物模糊或视力下降,畏光,葡萄膜炎典型地表现为双侧急性非肉芽肿性前葡萄膜炎,约15%表现为单侧受累,9%为双眼交替发病,眼科检查可发现睫状充血,轻度至重度的前房炎症反应(前房炎症细胞和闪辉),偶尔出现房水纤维素性渗出,虹膜结节。

  葡萄膜炎还可表现为双侧肉芽肿性前葡萄膜炎;此外还可出现全葡萄膜炎,中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎,有报道,患者最初可表现为双侧前葡萄膜炎,以后炎症向后蔓延,引起中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎,出现睫状体平坦部雪堤样改变,玻璃体炎症细胞和混浊,黄斑囊样水肿,局灶性或多灶性脉络膜炎,视盘水肿和视盘出血,视网膜血管鞘,视网膜出血,脉络膜视网膜瘢痕形成等,一些患者偶尔可出现干眼,巩膜外层炎等。

  肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征易于复发,对随访2年以上的50例患者的观察发现,54%的患者有葡萄膜炎复发,少数患者可呈现慢性经过,其中还可出现炎症的多次急性加剧,年龄小的患者(20岁以下)易于出现此种慢性炎症。

04肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征应该如何预防

  肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合症的预后是好的一些患者可以自行恢复,并且不再复发;一些患者在使用糖皮质激素治疗后可完全恢复,尤其是儿童患者,肾脏病变往往完全恢复,不易复发;但成人肾脏病变可复发,即使在全身使用糖皮质激素和其他免疫抑制剂治疗中也可复发,并且少数患者可进展为慢性肾功能衰竭因此,上海新视界眼科医院专家提醒,对于肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合症的患者,应嘱其就诊肾脏病专科,以期获得正确的治疗和随访观察

  葡萄膜炎不像肾脏病变它易于复发,即使在全身糖皮质激素治疗过程中也可能出现前葡萄膜炎的复发不过绝大多数患者的炎症仅限于眼前段,对局部糖皮质激素治疗敏感,所以一般不引起严重的后果,但前葡萄膜炎未及时治疗或治疗方法不正确,可引起并发性白内障、继发性青光眼等并发症,影响患者的视力预后

05肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征需要做哪些化验检查

  1、血液检查:患者可有下列异常:

  轻度正细胞色素性贫血;血沉加快;血浆丙种球蛋白,急性反应蛋白水平增高;血清肌酐和尿素氮水平升高;嗜酸性粒细胞增高。

  2、尿液检查:患者可有下列异常:

  蛋白尿,常为+~++;血尿;管型尿;尿中出现白细胞;氨基酸尿;尿中β2-微球蛋白升高;尿糖阳性,但血糖水平正常。

  3、免疫学检查:患者可有下列异常:

  外周血辅助性T细胞中CD4,CD45RAT细胞增高;外周血细胞毒性T细胞增高;肾小管抗原淋巴细胞移动抑制试验阳性;血清IgG,IgM,IgA水平升高;抗中性粒细胞胞质抗体阳性;抗核抗体阳性;免疫复合物阳性。

  4、荧光素眼底血管造影检查:Matsuo分析了15例肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征患者的临床表现和荧光素眼底血管造影的改变,发现所有患者均有虹膜炎或虹膜睫状体炎,视盘充血者8例,玻璃体混浊者9例,视网膜改变(视网膜出血,视网膜静脉周围炎,视网膜下渗出,视网膜点状病变,黄斑囊样水肿)者10例,造影显示13例有视盘染料渗漏,12例有中周部视网膜微血管渗漏,尚发现2例患者出现视网膜色素上皮损害,由此可见,荧光素眼底血管造影可发现更多的眼底改变。

06肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征病人的饮食宜忌

  1、银花菊花茶:银花50克,菊花50克,绿茶20克。上药混合共为粗末,用纱布分装成袋,每袋15克。每次1包,代茶饮用。可清凉解热、疏风明目。用于头眼胀痛、目睛红赤者。

  2、蔓荆子粥:蔓荆子15克,粳米50克。将蔓荆子捣碎,加水500毫升,浸泡后煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日1剂。可辛凉解散,用于目赤头痛者。

07西医治疗肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的常规方法

  肾小管间质性肾炎的治疗主要是全身应用糖皮质激素,常用的制剂为泼尼松,口服用量一般为1m/(kg·d),治疗时间为3周~12个月不等,治疗时间不宜过短,应在5~12个月为宜,迅速减药则易引起血清肌酐水平升高。

  葡萄膜炎的治疗主要使用糖皮质激素和睫状肌麻痹剂滴眼剂点眼。对于双侧急性和严重的前葡萄膜炎,应给予地塞米松滴眼剂点眼,每小时1次,以后根据炎症控制情况逐渐降低点眼频度。如滴眼剂点眼治疗引起眼压升高,可调整点眼频度或使用副作用小的糖皮质激素,如氟甲脱氧泼尼松龙、rimexolone等,并给予抗青光眼药物点眼治疗。睫状肌麻痹剂通常选用2%后马托品眼膏,1次/d,以后随着炎症减轻,逐渐降低点眼频度。还可选用非甾体消炎药滴眼剂点眼治疗。

  如果治疗效果不理想,可以考虑给予口服糖皮质激素治疗,一般剂量为30~40mg/d(泼尼松),早晨顿服,约1周后即可减量,治疗时间一般不宜过长,治疗中应注意此药的副作用。如果患者对糖皮质激素不敏感(此多为后葡萄膜炎患者),可考虑使用其他免疫抑制药,如苯丁酸氮芥0.05~0.1mg/(kg·d)、甲氨蝶呤(7.5~15mg/周)、环孢素3~5mg(kg·d)、硫唑嘌呤1~2mg(kg·d)等,这些药物可单独使用,也可联合应用。但在治疗过程中应定期进行肝、肾功能和(或)血常规等方面检查,以免引起严重的毒副作用。

  中医辨证施治对于降低肾功能损害,促进肾功能和葡萄膜炎的恢复以及降低免疫抑制剂的毒副作用都有一定的帮助。

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