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vogt-小柳原田综合征简介

相关问答

  小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征,也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎),发病前有脑膜刺激症状,根据临床观察,两者有相似之处,故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。

【详情】

01vogt-小柳原田综合征的发病原因有哪些

  vogt-小柳原田综合征的病因尚不完全清楚,有人推测与病毒感染有关的自身免疫病,或者是对色素上皮的免疫反应。另有人推测与某些HLA抗原阳性有关,可能是细胞免疫和体液免疫共同作用而致病。虹膜睫状体的病理改变在本质上与脉络膜改变相同,系由上皮样细胞、淋巴细胞和浆细胞等构成的病灶,有时可见有淋巴细胞的有丝分裂征象,但在虹膜内上皮样细胞形成不及脉络膜内明显。本病发展迅速容易反复发作,病程进展快致盲率高。早期由于本病表现不典型或对本病认识不足,常常导致误诊或漏诊。



02vogt-小柳原田综合征容易导致什么并发症

      vogt-小柳原田综合征可引发青光眼 、 白内障 、 视神经炎 ,严重者可失明 ,部分患者出现耳聋及前庭性平衡障碍,少数可表现柯萨柯夫综合征。

03vogt-小柳原田综合征有哪些典型症状

  本病好发于青壮年,男性稍多。发病率与性别无明显关系,但黄种人多见,全病程常持续数月至1年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害可先后出现。临床一般分为三期:

  1、前驱期

      又称脑炎与脑膜炎期。常突然发病,多数有感冒症状、全身不适、发热、头痛、头晕,常伴有脑膜刺激征、嗜睡、耳鸣、听力障碍及意识障碍,偶可见偏瘫、失语、脑神经瘫痪。约有50%的患者出现耳鸣和听力减退,常为一过性,少数可有严重耳聋。Vogt-小柳综合征,大约50%患者在起病期有脑膜刺激征,而原田综合征患者约有90%有脑膜刺激征症状。此期常持续数月后逐渐缓解。

  2、眼病期

      一般在前驱症状5~6天后出现眼病,双眼可同时或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎,视力高度减退。Vogt-小柳综合征患者虹膜睫状体炎明显,角膜后壁有大小不等的角膜沉积物(KP)和虹膜结节,易引起虹膜后粘连,屈光间质浑浊。原田综合征患者视盘充血水肿,黄斑部水肿更明显,后极视网膜斑状水肿发灰,常引起视网膜脱离。

  3、恢复期

      一般6个月~1年,眼部炎症逐渐消退,视网膜脱离复位,眼底有广泛脱色素和色素斑片增生,形成“晚霞”样眼底。严重者在发病1~2周陆续出现各种并发症,如继发性青光眼、白内障、视神经炎、耳聋及前庭性平衡障碍,严重者可失明,少数可表现柯萨柯夫(Korsakoff)综合征。数月后可出现如秃发、发灰变和皮肤白斑等皮肤症状。

04vogt-小柳原田综合征应该如何预防

    vogt-小柳原田综合征的预防要尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗戒烟戒酒

05vogt-小柳原田综合征需要做哪些化验检查

  vogt-小柳原田综合征实验室检查有腰穿CSF(脑脊液)检查。CSF的细胞数可增高,以淋巴细胞增多为主,蛋白含量可轻度增高,糖和氯化物一般无异常。其他辅助检查时脑电图可显示脑实质受累的改变,可呈弥漫性异常。影像学检查脑CT检查可无异常,脑MRI可有异常发现,但无特异性。

06vogt-小柳原田综合征病人的饮食宜忌

  vogt-小柳原田综合征患者除了一般治疗方法外,也可以通过饮食疗法来缓解症状。vogt-小柳原田综合征主要的饮食禁忌如下:
  1、牛肉和羊肉具有益气养血明目的功效,肝、鸡肉、鸭肉补肾益精血,猪肉、鸡蛋和鸭蛋滋肝肾养阴液,鱼类则具有补肾益气、滋阴养目的作用。但这类食物应少食多餐,不可暴饮暴食。
  2、冬瓜、丝瓜、苦瓜、苋菜、芹菜、绿豆、赤小豆、海带等具有清热解毒、利水消肿、活血通络作用,而黄米、高粱米、玉米、小米、黄豆、黑芝麻、木耳可益气养血明目。
  3、有些水果非常适用于色素膜炎,如梨、苹果、桔子、菠萝、桃、杏、西瓜等。
  4、禁忌烟、酒、生蒜、芥菜等辛辣食物。
  5、忌虾、蟹、鳗鱼等腥味发物。

07西医治疗vogt-小柳原田综合征的常规方法

  vogt-小柳原田综合征的药物治疗与交感性眼炎的药物治疗基本相同。诊断确定后立即以糖皮质激素大剂量冲击,炎症控制后剂量递减,静止后仍需服用维持量3~6个月。炎症严重,糖皮质激素难以奏效时,加用免疫抑制药,如环孢素A或环磷酰胺等。

  1、早期用足量的皮质类固醇治疗有明显疗效常用地塞米松10~20mg/d静脉滴注,7~14天,或甲泼尼龙(甲基强的松龙)500~1000mg/d静脉滴注,3~5天,以后改为泼尼松40~60mg/d口服,应逐渐减量,维持量要服用数月,停药前应注射ACTH以免复发。

  2、若激素疗效欠佳,可加用免疫抑制药如环磷酰胺等治疗,有助于眼部症状和脑膜炎的好转。应注意激素的副作用。

  3、有明显颅内压增高者,应用20%甘露醇脱水,以降低颅内压。此外,可给予如维生素C、冻干人胎盘血丙种球蛋白(胎盘球蛋白)等,以增强机体抵抗力。应用大剂量免疫球蛋白0.4g/(kg?d),连用3~5天,以及血浆置换疗法治疗急性期患者,疗效颇佳。眼部治疗,应充分用1%阿托品扩瞳,并维持瞳孔扩大至炎症消失,这是保持视力的关键所在。

  4、局部还可湿热敷,加强血液循环,提高局部抵抗力,同时可加快眼部毒素排出,促进炎症消失。

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