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瘢痕性类天疱疮简介

相关问答

  瘢痕性类天疱疮又称良性黏膜类天疱疮、眼天疱疮,是一组慢性大疱性疾病,可导致结膜和黏膜瘢痕形成。该病好发于老年,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔黏膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门黏膜也可波及。

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01瘢痕性类天疱疮的发病原因有哪些

  瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症,是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患,可能属大疱性类天疱疮的变形。该病的病因不明,形态学和免疫学方面研究表明,本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型,有些泛发性大疱性损害与大疱性类天疱疮非常类似。目前,瘢痕萎缩的机制尚不清楚,特别是黏膜部位。

 

02瘢痕性类天疱疮容易导致什么并发症

  瘢痕性类天疱疮该病累及口腔黏膜时,常有溃疡和瘢痕形成,但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。由于进食困难,可能出现营养不良和恶病质。失明发生率大约为20%~60%。

03瘢痕性类天疱疮有哪些典型症状

  瘢痕性类天疱疮最早、最常见的是牙龈受损。50~85%的患者可出现眼部症状。该病累及口腔黏膜时,常有溃疡和瘢痕形成,但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。
  1、口腔:呈剥脱性龈炎样损害。牙龈缘和附着龈上弥散性红斑,其上可见疱,疱破后残留红色光滑的溃疡面,尼氏征阴性。如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时,可出现吞咽困难、疼痛,愈合后出现瘢痕,容易与邻近组织粘连,造成畸形;如果病损发生在口角区,可导致张口受限或小口畸形。
  2、眼:早期为单纯性结合膜炎,局部痒痛。反复发作可出现睑-球粘连、睑内翻、倒睫、角膜损伤等。角膜瘢痕可致视力丧失。
  3、其他黏膜:咽、气管、食道、阴部、肛门等处黏膜偶有累及。

04瘢痕性类天疱疮应该如何预防

  预防瘢痕性类天疱疮,应避免与有皮肤感染的人接触生活中要勤洗手,保持皮肤清洁,应该每天洗澡,炎热天气可以每天洗2~3次,衣着不要过多,不要出太多汗避免皮肤受损伤,衣服、被褥要柔软,勤剪短指甲,以免抓伤表皮

05瘢痕性类天疱疮需要做哪些化验检查

  瘢痕性类天疱疮的直接免疫检查为表皮基底膜带有IgG和补体G3,呈线状沉积。组织病理检显示为表皮下水疤,表皮内无棘刺松懈现象;真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润,后期真皮浅层纤维化明显。

06瘢痕性类天疱疮病人的饮食宜忌

  瘢痕性类天疱疮患者宜食用高蛋白饮食,可及时补充由皮肤丧失的营养成分,如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等;高热量饮食,如蜂蜜、糖、动植物油等;高维生素饮食,如谷类及新鲜蔬菜等。此外,注意饮食要低盐,低盐饮食指每日可用食盐不超过2克,但不包括食物内自然存在的氮化钠。

  

07西医治疗瘢痕性类天疱疮的常规方法

  瘢痕性类天疱疮的治疗方法包括局部治疗和全身治疗,具体如下:
  1、局部治疗
  消炎、止痛的含漱液和凝胶配合皮质激素局部制剂使用。局部糜烂者可采取病变部位局部注射激素。激素类溶液滴眼以防纤维粘连。
  2、全身治疗
  口腔病情重或伴眼部、咽喉部黏膜损害者可全身联合应用皮质激素和细胞毒药物。

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