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脊膜脊髓膨出简介

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  脊髓脊膜膨出(myelomeningoeele,MMC)是一种先天性神经系统发育畸形,是部分性脊柱裂中的常见类型,指在脊柱裂的基础上,椎管内的脊膜和(或)脊髓神经组织向椎管外膨出。若脊髓神经组织与脊膜同时膨出,而膨出囊有完整的皮肤或假上皮覆盖,称为脊膜脊髓膨出。由于先天性椎板发育不全,同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出。全球发病率约0.05%-0.1%,是新生儿致残和致死重要原因之一,保守估计每年有300,000人发病,导致41,000人死亡和230,000人致残。我国为高发区,发病率大约0.1%-1.0%,严重损害我国儿童身体健康并给其家庭带来巨大的经济和精神上的负担。

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01脊膜脊髓膨出的发病原因有哪些

  依照病理与形态以及合并的畸形组织可分为下述三类。

  脊膜膨出

  在背部中线未闭合的椎板处的软组织内膨出一囊状物,其包囊大小不等,基底宽窄不一,表面皮肤多属正常。皮下层的深面薄膜即膨出之硬脊膜,形成膨出囊之内衬,与皮肤共同组成囊肿样包块。囊内充满了无色、透明的脑脊液,无神经组织,或仅见一条细纤维束带连至脊髓表面。囊颈通常较细小。椎管内的脊髓为正常形态。少数病人的膨出囊外表皮肤呈瘢痕样改变。

  脊髓、脊膜膨出

  脊膜囊从椎板缺裂处膨出,大小不一,基底多较广。囊内衬里为硬脊膜,囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况:

  (1)一种为伴有少数神经根突向囊内、并附着于囊壁,也即膨出囊内存在有神经根和脑脊液的成分。

  (2)另一种为腰骶部脊髓、脊膜膨出,囊内有脊髓及神经根突入和附着。脊髓与神经组织有的突入至囊内之后,又卷曲、返回于椎管的硬脊膜囊内。膨出囊内充有脑脊液,有时囊内为纤维束带分隔成小房或小囊。突向囊内的脊髓与神经组织可能与囊壁之间只有疏松之粘连,但有的则与囊壁呈坚固性粘连,甚至融合为一体而难以分离。因此神经损害的程度差别甚大。一部分病例包囊表面的皮肤菲薄,或为瘢痕样,个别情况呈鳞状上皮癌样改变。部分脊膜膨出与脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合并存在,称为“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此种病变有时包块很大,其基底多较宽大,且包囊肥厚。

  3.脊髓外露或脊髓膨出

  此型最为严重,临床较为少见。椎板缺裂较宽,椎管与硬脊膜广泛敞开,脊髓与神经组织直接显露于外。其外表只有一层蛛网膜,一般不形成囊性包块,可见其内的脊髓与神经根组织与搏动,多有神经组织的变性。有时尚有一层硬脊膜覆盖。

  由于先天性因素致椎板闭合不全,同时存在脊膜、脊髓、神经向椎板缺损处膨出。病因尚不明了。此症多发于脊柱背侧的中线部位,以腰骶段最为常见,少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者,或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展。脊膜膨出一般为单发,多发者较少见。脊膜膨出有时与先天性脑积水并存。

  在胚胎发育第18-21周,神经管闭合缺陷从而导致椎板发育不全,脊髓和脊膜通过缺陷的椎板向椎管外膨出。目前多认为脊髓脊膜膨出是由多种因素综合致病。包括周围环境因素和遗传学说。

02脊膜脊髓膨出容易导致什么并发症

  脊膜膨出手术后的主要并发症是脑脊液漏和由此而引起的脑脊膜炎及术后继发性栓系等。为了防止脑脊液漏,除硬脊膜的缝合要严密以外,用腰背筋膜加强腰背部的缺损,可使脑脊液漏这一并发症的发生率明显降低。术后应用能通过血-脑脊液屏障的抗生素药物,以降低脑脊膜炎的发生。对于术后有颅内压增高的病例,应用甘露醇/山梨醇等脱水药物。因为手术后蛛网膜腔内有血液刺激,造成体温升高,为防止体温过高,可适当应用地塞米松等药物,以缓解症状。术后应保持病人于侧卧位或俯卧位,有脑脊液漏者应保持头低位,预防大量脑脊液外流诱发脑疝。预防手术感染导致脑脊膜化脓症是十分重要的。对局部置引流管及有脑脊液外漏的病人,切忌局部使用各种药物,尤其是有神经毒性的药物,以防止发生意外。

03脊膜脊髓膨出有哪些典型症状

  临床上脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面:局部包块、神经损害症状和其他症状。

  1.局部包块 婴儿出生时,在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,少数为带状。表面皮肤正常,有时呈瘢痕样改变,或为菲薄的一层,婴儿哭闹时包块膨大,压迫包块则前囟门膨隆。曾发生溃破者,表面缺损处只有一层蛛网膜,呈肉芽状或有感染。已溃破者,包块表面有脑脊液流出,说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。对包块进行透光试验检查发现,在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有脊髓与神经根,部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表为脂肪组织覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低。

  2.神经损害症状 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、胸部病变者。这些神经损害症状包括畸形足(如内翻、外翻、背曲与足小),肌肉萎缩,下肢不等长并伴麻木、无力和自主神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系,可随着年龄与身长的增长,脊髓栓系综合征也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状,并且也决定于脊髓畸形的程度。

  3.其他症状 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形,可出现相应的症状。

04脊膜脊髓膨出应该如何预防

  在胚胎发育第18-21周,神经管闭合缺陷从而导致椎板发育不全,脊髓和脊膜通过缺陷的椎板向椎管外膨出目前多认为脊髓脊膜膨出是由多种因素综合致病包括周围环境因素和遗传学说

  孕妇在妊娠早期增加叶酸的摄人以降低神经管畸形发生的危险因为妊娠早期缺乏叶酸将导致胎儿脊髓脊膜膨出我们国家已经大力推广妇女在孕早期口服叶酸药物或食物强化补充叶酸来降低先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出发病率

05脊膜脊髓膨出需要做哪些化验检查

  脊膜脊髓膨出的化验检查主要有脊椎X线平片和CT、MRI扫描。

  脊椎X线平片

  可显示脊柱裂的骨性结构改变。膨出囊伸向胸腔、腹腔者,椎间孔多见扩大;向盆腔突出者,常见骶管显著扩大。 脊椎平片是对脊柱进行X线照片检查。用于诊断脊柱上的病变。脊椎平片正常值:脊柱拍片没有显示异常的阴影。异常结果:椎管内肿瘤的X线表现为:①正位片表现为椎弓根距离增大;侧位片显示椎管前后径增宽。其增大的范围和肿瘤的大小密切相关;②椎体和附件的骨质改变。椎体的变形或破坏最易出现于它的后缘。呈弧形向前凹陷;附件的改变最常见于椎弓根和椎板,亦可延及其它结构,表现为椎弓根变形、变薄甚至消失,椎板的吸收腐蚀等;③椎间孔的改变。表现为椎间孔的扩大或破坏,是神经根肿瘤常见征象;④椎管内异常钙化。见于少数脊膜瘤和血管母细胞瘤,表现为斑片状钙化影;⑤椎旁软组织块影,是肿瘤通过椎间孔向外生长所致。

  CT、MRI扫描

  CT是一种功能齐全的病情探测仪器,它是电子计算机X射线断层扫描技术简称。CT检查是根据人体不同组织对X线的吸收与透过率的不同,应用灵敏度极高的仪器对人体进行测量,然后将测量所获取的数据输入电子计算机,电子计算机对数据进行处理后,就可摄下人体被检查部位的断面或立体的图像,发现体内任何部位的细小病变。可显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形,以及局部粘连等病理情况。

06脊膜脊髓膨出病人的饮食宜忌

  合理膳食是指一日三餐所提供的营养必须满足人体的生长、发育和各种生理、体力活动的需要。“养生之道,莫先于食。”利用食物的营养来防治疾病,可促进健康长寿。俗话说:“药补不如食补。”所谓食补,就是食补能起到药物无法起到的作用。人们通过饮食获得所需要的各种营养素和能量,维护自身健康。合理的饮食充足的营养,能提高一代人的健康水平,预防多种疾病的发生发展,延长寿命,提高民族素质。不合理的饮食,营养过度或不足,都会给健康带来不同程度的危害。由此可见,合理饮食极其重要。

  脊膜膨出与脊膜脊髓膨出患者应该饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。此外,脊膜膨出与脊膜脊髓膨出患者最好做到忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

07西医治疗脊膜脊髓膨出的常规方法

  1.处理原则

  此类病变在处理原则上,均应采取手术治疗,通常手术时期愈早,则效果愈好。

  2.手术基本要点

  (1)切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损,对单纯性脊膜膨出者,经此手术可以获得治愈。

  (2)探查脊髓与神经根向脊膜囊内膨出的情况,宜在手术显微镜下将其进行游离和分解,使之还纳于椎管内,绝不能盲目地予以切除。

  (3)对于脊髓、脊膜膨出手术时,通常需要向上、向下扩大椎板切开范围,以便于对椎管内进行探查和处理,这有利于将膨出神经组织的还纳。

  (4)对合并脑积水、且出现颅内压增高症状者,应先作脑积水分流术,以缓解颅内高压,第二步才作脊膜膨出切除修补术。

  (5)伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包块,常需进行椎板切开,并邀请相关学科医师施行咽后、胸、腹、盆腔内的联合手术。

  3.麻醉与体位

  手术多在局麻加强化麻醉下进行,也可根据情况采取基础麻醉或全麻。一般取俯卧位。

  4.手术切口

  视包块大小、形态而采用直切口或横切口。而直切口则较有利于向上、下扩大椎板切开进行探查。

  5.手术步骤

  第一步作皮肤切开,游离脊膜囊至 靠近椎板缺裂处。若膨出囊过大,应先用穿刺针排出囊内液体,以便缩小其体积,并探查需要扩大椎板切开范围;第二步作囊内容物探查,游离神经组织并按其不同情况进行处理,达到使神经组织还纳的要求,尚可同时作椎管内探查;第三步切除与修补膨出囊,以及加强缝合修补其外之肌膜层。骨缺损无需作修补。

  6.婴幼儿手术

  对婴幼儿的脊髓、脊膜膨出手术时,需结合其周身情况与承受手术的耐力进行综合考虑。手术中的输液、输血应有保障,这很重要,以免术中发生失血性休克而出现生命危险。

  7.特殊类型脊膜膨出的处理

  例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者,需要施行联合手术。其处理原则基本相同。

  手术后应用抗生素防止感染,并需预防发生脑脊液漏,以保证修复手术的成功。

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