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垂体依赖性库欣病简介

相关问答

  库欣病又称垂体依赖性库欣病。在激素分泌性垂体腺瘤中占5%~10%,是垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生,分泌过多ACTH,引起肾上腺皮质增生,产生皮质醇增多症,导致一系列物质代谢紊乱和病理变化,临床上表现为库欣综合征(Cushing’s Syndrome),存在下丘脑-垂体-肾上腺轴机能紊乱,是一种耗竭性疾病,极少自行缓解,若不及时诊治,病死率高。

  垂体腺瘤是常见的颅内良性肿瘤,人口发病率一般为1/10万,有报道7/10万,在无选择性尸检中发生率20-30%,可见于各个年龄段,30-60岁发病最多,育龄妇女最常见。随着科学的发展,对垂体腺瘤的基础和临床研究有了许多新的突破性进展,从而增加了对本病的认识,提高了诊断及治疗水平。

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01垂体依赖性库欣病的发病原因有哪些

  体依赖性库欣病多数垂体腺瘤是由于体细胞的单克隆突变所引起。而垂体腺瘤的病因和机制:垂体腺瘤的发病原因不清。其遗传倾向仅限于单一的不常见情况,即多发性内分泌瘤-1型(MEN-1),占所有垂体腺瘤的3%。常染色体显性遗传的MEN-1综合征特点是甲状旁腺、胰岛细胞和垂体等腺体发生肿瘤。

  由于这种疾病的外显率不同,所涉及的患者仅有25%发生垂体腺瘤,并且大部分是分泌生长激素或泌乳素的腺瘤,或同时分泌两种激素的大腺瘤垂体腺瘤的发生及发展过程目前仍不清楚,研究表明肿瘤细胞的发生为单克隆过程。

  1、垂体基因突变理论。研究表明某些癌基因高表达、突变等与肿瘤发生相关,抑癌基因的失活等等。

  2、下丘脑学说,垂体细胞增殖理论。研究发现下丘脑激素的异常分泌可诱导正常垂体细胞增殖。其中慢性增殖即为垂体增生,快速增殖的异质细胞可能形成垂体腺瘤。

02垂体依赖性库欣病容易导致什么并发症

  垂体依赖性库欣病可能引起以下几种疾病严重的是出现高血压和肾结石。

  1.高尿钙和肾结石。皮质醇促进尿钙排出,使尿钙明显增多,久病者可形成肾结石伴尿路结石症候群和异位钙盐沉积等表现。

  2.高血压和低血钾。长期高血压可导致左心衰竭、脑动脉硬化、脑卒中等。

  3.少年儿童时期发病的库欣综合征患者,生长停滞,青春期迟延。

  有研究报道此病可并发多囊卵巢综合征及心理障碍等疾病。

03垂体依赖性库欣病有哪些典型症状

  垂体依赖性库欣病主要为垂体ACTH依赖性库欣综合征。病程数月至10年不等,平均3~4年,多为青壮年,女性多于男性。脂肪代谢紊乱和分布异常,体重指数超重(>0.24)者达80%以上,呈明显的向心性肥胖;满月脸,水牛背,锁骨上脂肪垫,脂肪还堆积在躯干的胸、腹、臀部,四肢相对瘦小,动脉粥样硬化。

  库欣病病人的面部及躯体改变:

  皮肤菲薄,毛细血管扩张,呈现多血质。出现紫纹,多见于腋部、下腹、下腰背、臀和大腿部。毛细血管脆性增加,易出现紫癜。骨质疏松,腰背跳痛,易致病理性脊柱压缩性骨折和肋骨骨折。肌无力,肌萎缩。伤口不易愈合及易感染。

  性腺功能影响:

  过多皮质醇抑制垂体促性腺激素,多数女性性欲减退,月经稀少,闭经,溢乳,不孕。约20%男性性欲减退阳萎,精子减少,睾丸萎缩。继发于过多ACTH刺激肾上腺男性素增加可出现痤疮(多见于面部、前胸后背),女性体毛增多,长胡须,喉结增大。

  电解质代谢紊乱:

  少数病人因过多ACTH致盐皮质醇增加,出现低血钾、低氯、高血钠,严重者可致低钾性碱中毒,需急诊处理。

  其他:

  可出现胰岛素抵抗和糖耐量低减,高血压,皮肤黑色素沉着等。有的精神异常,以忧郁症多见,亦有欣快、情绪激动、甚至狂躁等。青春期前发病者会严重影响生长发育,以矮胖多见。晚期常因并发心血管病、脑血管病、呼吸道和感染性疾病(抗感染能力低下)而死亡。

  垂体ACTH腺瘤向鞍上发展压迫视神经、视交叉,可呈现视力减退,视野缺损和视经萎缩,肿瘤压迫或侵蚀海绵窦者可出现颅神经麻痹。

04垂体依赖性库欣病应该如何预防

  首先预防为主,预防分为一下三种:

  1预防感染,保持皮肤清洁,勤沐浴,换衣裤,保持床单位的平整清洁做好口腔、会阴护理

  2观察精神症状与防止发生事故患者烦躁不安,异常兴奋或抑郁状态时,要注意严加看护,防止坠床,用床档或用约束带保护患者,不宜在患者身边放置危险品,避免刺激性言行,耐心仔细,应多关心照顾

  3正确无误做好各项试验,及时送验每周测量身高、体重,预防脊柱突发性压缩性骨折

  相关病情观察:

  如果自身出现以下疾病的时候一定要更加重视观察,及时发现及时治疗

  1皮肤干燥、皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末梢紫绀、水肿、多毛、肌力低下、乏力、疲劳感、骨质疏松与病理性骨折等

  2肥胖状态,高血压感染症状发热

  3尿量,尿性状血尿、蛋白尿、尿糖精神症状失眠、不安、抑郁、兴奋

05垂体依赖性库欣病需要做哪些化验检查

  1、血常规;血红蛋白、红细胞计数略升高,白细胞略增多,中性粒细胞百分数偏高,淋巴细胞偏低,嗜酸细胞直接计数《50/mm3。

  2、电解质;血钠增高,钾降低,氯降低并碱中毒。

  3、血糖;部分病例葡萄糖耐量试验呈糖尿病曲线,部分病例空腹血糖升高或并有糖尿。血浆皮质醇的分泌有明显的昼夜变化:于清晨达最高峰(10±2.1μg/dl),以后逐渐下降,下午4时平均值约4.7±1.9μg/dl,晚上入睡前至最低水平。若每4小时测定1次血浆皮质醇浓度并标在座标上连成一曲线,应呈V型。而皮质醇症时其血浆浓度可》30μg/dl,并失去V型的变化曲线规律。

  4,尿常规;尿中17羟皮质醇类固醇均超过正常值(正常值男性5~15mg/24h,女性4~10mg/24h)。尿中17酮类固醇可正常或略升高。如有显着增高,甚至》50mg/24h,应注意有癌肿可能(正常值男性6~18mg/24h,女性4~13mg/24h)。

06垂体依赖性库欣病病人的饮食宜忌

  垂体依赖性库欣病病人要按照以下的饮食标准:

  1)低盐饮食:每日只可用 3~5 克食盐。日常饮食应选择含钠较低的食物,如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。

  2)进食含钾高的食物:含钾高的食物有:鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。

  3)多食碱性食品:碱性食品有:豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等。

  4)高蛋白饮食:牲畜的奶,牛奶、羊奶、马奶等;畜肉,牛、羊、猪、狗肉等;禽肉,鸡、鸭、鹅、鹌鹑、驼鸟等;蛋类,鸡蛋、鸭蛋、鹌鹑 蛋等及鱼、虾、蟹等;还有大豆类,黄豆、大青豆和黑豆等,其中黄豆的营养价值最高,它是婴幼儿食品中优质的蛋白质来源;此外芝麻、瓜子、核桃、 杏仁、松子等干果类蛋白质的含量均较高。

  5)高维生素饮食:食物有牛奶、羊奶、马奶、牛肉、羊肉、鸡、鸭、鹅、鹌鹑、鸡蛋、鸭蛋、鹌鹑 、鱼、虾、蟹、豆类等食物。高维生素食物。高维生素食物多在新鲜蔬菜和水果、谷类食物中。

07西医治疗垂体依赖性库欣病的常规方法

  西药治疗的原则:

  1抑制肾上腺皮质激素分泌的药物国外有人主张术前常规使用密妥坦、甲吡酮或酮康唑等药物,以抑制肾上腺合成皮质激素,维持患者相对正常的肾上腺皮质激素水平,但这一方法仅为经验之举,其价值尚待证实。

  2抗生素对于经蝶窦手术者,可术前三天应用抗生素滴鼻液;一般患者建议在术前三天静脉或肌肉注射抗生素。

  3.甲状腺激素对于合并甲状腺功能减退者需使用甲状腺素。

  西医治疗最好还是建议用手术治疗:

  1.垂体肿瘤摘除 适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生,尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤,并可影响垂体其它的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者,可作垂体放射治疗。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。手术创伤小,不影响垂体功能,而且属病因治疗,故效果好。此法已被广泛采用。如微腺瘤切除不彻底,则术后病情不缓解;如微腺瘤为下丘脑依赖性的,术后可能会复发。

  2.肾上腺皮质肿瘤摘除 适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位,可经患侧第11肋间切口进行。如不能明确定位,则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单,但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治。由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态,故术前、术后均应补充皮质激素。术后尚可肌注ACTH20r/d,共2周,以促进萎缩的皮质功能恢复。术后激素的维持需达3个月以上,然后再逐步减量至停服。

  3.双侧肾上腺摘除 适用于双侧肾上腺皮质增生病例。

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