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异源内分泌综合征简介

相关问答

  伴瘤内分泌综合征是指肿瘤产生激素或激素样多肽所引起的内分泌功能紊乱,其发生机制涉及交叉免疫反应、致癌基因选择性表达等,引起内分泌症状的某些肿瘤所分泌的某些活性物质,确具激素样作用但无天然激素可与之对应(如NSILA,),故此类综合征可广义上称之为"异源内分泌综合征"较切合实际。

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01异源内分泌综合征的发病原因有哪些

  异源内分泌综合征的病因目前尚未明确,现主要有抑制基因的脱落与易位和APUD细胞学说两种,具体如下:

  1、抑制基因的脱落与易位

  正常细胞的DNA密码受抑制基因的调节,仅有关的DNA受正常激活而转录形成mRNA,并表达正常基因产物。但当形成恶性细胞时抑制基因在突变时脱落或易位,因而正常时受抑制的DNA密码即可脱抑制而表达相应产物(包括激素)。

  2、APUD细胞学说

  可分泌异源多肽激素的肿瘤都是起源于外胚层神经嵴干细胞,这类细胞具有摄取胺或其前体并能脱羧的生化特性,故称APUD细胞。它们本身即具有可表达各种肽类激素和生物活性胺类物质的基因,但正常时量极微小,相应的基因处于抑制状态。这类非内分泌细胞正常时可分泌微量激素,可视作为低等生物自分泌或旁分泌信息传递系统的残余。随着生物进化,内分泌腺已分化形成了独特组织,并且有相应的调节系统。非内分泌细胞也随着分化而失去激素分泌功能,有关基因处于抑制状态,一旦形成癌细胞则可回复原始的自分泌特性,大量产生相应肽类或胺类活性物质。

02异源内分泌综合征容易导致什么并发症

  异源内分泌综合征包括起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分秘腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(如降钙素)外,还释放其他激素(如ACTH),可伴发抗利尿激素分泌不当综合征、异位促肾上腺皮质激素综合征、伴瘤高钙血症、伴瘤低血糖症等。

03异源内分泌综合征有哪些典型症状

  异源内分泌综合征的临床表现主要包括腹胀、恶心、呕吐、烦渴、食欲减退、肌软弱无力、肌张力减退、眩晕、无力、心慌、震颤、出汗、饥饿、不安、精神错乱、幻觉、头痛、视力模糊、运动无力、共济失调、麻痹等,严重者可出现惊厥、嗜睡、甚至昏迷。还有性早熟表现,在成年男性可引起男子乳腺发育、性功能低下,在成年女性一般症状不明显,有时可致不规则子宫出血、溢乳和闭经。肺癌、肝癌、肾上腺皮质癌、性腺肿瘤等可产生肾素,临床上表现为高血压、低血钾、醛固酮分泌增多。此外,肿瘤还可异位分泌多种激素,如促红细胞生成素、降钙素、内皮素等引起相应的综合征。

04异源内分泌综合征应该如何预防

  异源内分泌综合征又称伴瘤内分泌综合征,可作为恶性肿瘤首发的症状和体征,成为早期诊断的线索,一些异位激素可用作临床肿瘤标志物,用于评价疗效、监视肿瘤复发或进展随着分子生物学技术的不断发展,有望通过对异位激素的研究而获得新的肿瘤治疗方法

05异源内分泌综合征需要做哪些化验检查

  异源内分泌综合征的临床检查手段主要有血中嗜铬粒蛋白A测定、放射性核素标记的奥曲肽闪烁显像术、血浆或尿液检查,具体如下:

  1、血中嗜铬粒蛋白A测定

  此种蛋白可由整个产生肽类激素细胞系统产生,如结果为阳性提示有此系统肿瘤存在。

  2、放射性核素标记的奥曲肽闪烁显像术

  大多可产生肽类激素的神经内分泌细胞上有生长抑素受体,利用标记的生长抑素八肽类似物作闪烁显像术有助于肿瘤的定位。

  3、血浆或尿液检查

  激素测定值增高,其水平与肿瘤血供程度成正比,从肿瘤的供给动脉或静脉取血测定,静脉血中激素浓度显著增高。

06异源内分泌综合征病人的饮食宜忌

  异源内分泌综合征患者饮食方面宜清淡富于营养,注意膳食平衡。多吃复合维生素,尤其是Vc和维生素B6、B2含量丰富的,还可以喝些玫瑰花茶。同时多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反复的情况,如海鲜、鸡肉、狗肉等。

07西医治疗异源内分泌综合征的常规方法

  异源内分泌综合征治疗的关键是治疗异位分泌激素的肿瘤,包括手术切除和放化疗。除根据病因治疗外,应积极根据分泌激素的不同进行对症处理。

  对于异位分泌ADH的肿瘤,如病情较轻,应限制摄水量,每日应

  第一型异位ACTH综合征治疗困难,预后差,确诊时往往已不能手术,仅可用联合化疗。患者易伴发感染,在化疗前尽早使用酮康唑等抑制过量皮质醇产生,以预防致命的感染;第二型多由类癌引起,恶性程度低,但也可发生纵隔和肺门淋巴结转移,在明确诊断后宜尽早手术根治。

  伴瘤高钙血症一般血钙在3.5mmol/L以上,往往易发展至高钙危象,过高的血钙对患者远较肿瘤本身更具危险性,需积极抢救。低血糖急性发作时应静脉注射50%葡萄糖液,保持血糖在正常高水平为宜,无效时可肌肉注射胰高血糖素1mg,升糖激素如糖皮质激素,生长激素等可用于控制慢性低血糖的发生,一般外科手术切除肿瘤后,低血糖可自行缓解。

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