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特发性低促性腺激素性性腺功能减退症简介

相关问答

  特发性低促性腺激素性性腺功能减退(IHH)是下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏引起的性腺发育不全,可伴有嗅觉缺失或减退(又称Kallmann综合征)。在家族性患者中,同一家系可存在伴有嗅觉异常和嗅觉正常两种类型的患者。男:女为4~5:1。

【详情】

01特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的发病原因有哪些

  特发性低促性腺激素性性腺功能减退(IHH)的什么原因产生的?简述如下.

  IHH为遗传病,它至少有3种不同的遗传方式:

  1、与常染色体显性遗传一致。

  2、常染色体隐性遗传。

  3、X-连锁遗传。

02特发性低促性腺激素性性腺功能减退症容易导致什么并发症

  特发性低促性腺激素性性腺功能减退症引发什么疾病?简述如下:

  病因不同治疗不同患者的预后可以不同,需要注意长期激素替代治疗的副作用。

03特发性低促性腺激素性性腺功能减退症有哪些典型症状

  特发性低促性腺激素性性腺功能减退症有哪些症状?简述如下:

  大多数患者是因为到了青春期年龄无性发育而求医,少数患者有过青春期启动,但是中途发生停滞,性成熟过程未能如期完成。这些患者的睾丸容积较大,可达到青春期Ⅱ期或Ⅲ期的水平。约90%的患者的喉结小,阴毛和腋毛缺如,少数患者可有少量阴毛生长(Tanner阴毛Ⅱ期)。80%的患者骨龄落后于实际年龄。40%有嗅觉缺失或嗅觉减退。20%有男子乳腺增生,可有小阴茎、隐睾和输精管缺如。还可伴发其他躯体或器官异常,如面颅中线畸形:兔唇、腭裂、腭弓高尖和舌系带短。神经系统异常:神经性耳聋、眼球运动或视力异常、红绿色盲、小脑共济失调、手足连带运动和癫痫。肌肉骨骼系统异常:骨质疏松、肋骨融合、第4掌骨短、指骨过长和弓形足。其他系统异常:皮肤牛奶咖啡斑,肾发育不全或畸形,先天性心血管病。身高一般正常,少数患者身材矮小、肥胖,智力正常。

04特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应该如何预防

  特发性低促性腺激素性性腺功能减退症如何预防?简述如下:

  因为本病是遗传病,现在所能做的预防措施是严格遵行“非近亲结婚”的婚姻法条例,减少此种病患儿的出生率,提高人们的身体素质,提高人们的生活质量

 

05特发性低促性腺激素性性腺功能减退症需要做哪些化验检查

  特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应该做哪些检查?简述如下:

  1、血清性激素水平低于正常,黄体生成激素(LH)和卵泡生成激素(FSH)水平正常低或低于正常。

  2、GnRH兴奋试验无论是男性或女性患者,LH的分泌反应一般是减低的,少数患者完全无反应或反应正常。同一患者的LH反应可以和FSH反应不一致。

  3、血清催乳素(PRL)基础水平正常,PRL对促甲状腺激素释放激素(TRH)和氯丙嗪兴奋试验的反应一般正常,少数反应减低或过强。

  4、患者的甲状腺功能(TT4、TT3、FT4、FT3和TSH)正常,TRH兴奋TSH试验一般反应正常,促肾上腺皮质激素(ACTH)和皮质醇的昼夜节律正常,皮质醇对ACTH兴奋的反应正常。

  5、尿浓缩功能正常。

  6、阳性家族史的患者应尽可能进行常染色体检查,做家系分析。

  7、检查嗅觉,红、绿色盲等。

06特发性低促性腺激素性性腺功能减退症病人的饮食宜忌

  特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的饮食保健应注意什么问题?简述如下:

  1、多食优质蛋白质。优质蛋白质主要是指各种动物性食物,如鸡、鸭、鱼、瘦肉、蛋类,可提供人产生精子所需要的各种氨基酸。一些动物性食品本身就含有一些性激素,有利于提高精液、精子的生成。

  2、适当摄入脂肪。调理表明,长期素食的女性,月经初潮年龄推迟,雌激素分泌减少,性欲降低并影响生殖能力。男性由于必需脂肪酸摄入减少,精子生成受到限制,性欲下降,甚至不育。

  3、补充维生素和微量元素。研究证明,维生素A和E是与维持性功能并延缓衰老有关的维生素。它们在促进睾丸发育、增加精子的生成并提高其活力等方面具有决定性作用。维生素C对性功能的恢复也有积极作用,其富含于鲜枣、山楂、青椒、西红柿等果蔬中。

 

07西医治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的常规方法

  特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)的治疗方法有哪些?简述如下:

  1、性激素替代治疗

  性激素替代治疗是IHH的基本治疗措施。性激素替代治疗的目的是促进第二性征的发育和维持性功能。替代治疗的原则是模拟正常的青春期过程,替代治疗的性激素剂量要从小量开始,以避免骨骺过早闭合导致矮身材。约在1年后增量至成人常规剂量,持续3~4年。

  2、诱导精子发生或排卵治疗

  对IHH患者首先用性激素替代治疗,当他们有生育的要求时,再用促性腺激素,或促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲泵治疗。先前的性激素替代治疗不会影响后来诱导精子发生或排卵治疗的疗效。

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