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小儿过敏性紫癜肾炎简介

相关问答

  过敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病,以皮肤紫癜、出血性胃肠炎,关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征,HSP患儿中约有一半出现肾损害,此时称过敏性紫癜肾炎(anaphylactoidpurpuranephritis)。其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积,系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。肾损害多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%),尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前,以及在皮肤紫癜1年之后,但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为紫癜性肾炎。

【详情】

01小儿过敏性紫癜肾炎的发病原因有哪些

  一、发病原因

  过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎,主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病,其病因仍未完全明了,可能与下列因素有关:感染,疫苗接种,虫咬,寒冷刺激,药物过敏和食物过敏等,尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎,但临床上仍难明确过敏原,脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

  二、发病机制

  1、鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状IgA沉积,与IgA肾病改变极为相似,因此推测IgA在发病中有重要作用,甚至有人认为它们本质上是同一种疾病,进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性,如均有血清IgA升高,单体以及多聚体IgA升高,λ-IgAl升高,两者血清中均有循环IgA免疫复合物;沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主,且有J链沉积;两者都有C4a,C4b亚型缺陷,都有IgAlO型糖基化异常等等,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例IgA肾病进行了比较研究,发现过敏性紫癜性肾炎6.3%有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性,而且12.5%不是以IgA为主要沉积物,因此,至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中,其发病机制与IgA肾病显著不同,过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用,补体的激活可能是通过旁路途径实现的:

  2、IgA无激活C1q的能力,而能直接激活C3。

  (1)Ⅱa:局灶节段性系膜增生。

  (2)Ⅱb:弥漫性系膜增生。

  (1)Ⅲa:局灶性改变。

  (2)Ⅲb:新月体出现,但〈50%。

  (1)Ⅳa:局灶性病变。

  (2)Ⅳb:新月体50%~75。

  (1)Ⅴa:局灶性病变。

  (2)Ⅴb:新月体。

02小儿过敏性紫癜肾炎容易导致什么并发症

  偶见肠套叠,肠梗阻,甚至肠坏死穿孔;偶见面神经瘫痪,神经炎,一过性偏瘫;肺出血,蛛网膜下腔出血;高血压,心肌炎等。

03小儿过敏性紫癜肾炎有哪些典型症状

  1、皮肤紫癜病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干较少;初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,继而呈棕褐色而消退,可伴有荨麻疹和血管神经性水肿,重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。

  2、消化道症状半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,疼痛剧烈,可伴呕吐,但呕血少见;部分患儿有黑便或血便,腹泻或便秘,偶见并发肠套叠,肠梗阻或肠穿孔。

  3、关节症状出现膝,踝,肘,腕等大关节肿痛,活动受限,呈单发或多发,关节腔有积液,可在数月内消失,不留后遗症。

  4、肾脏症状本病引起的肾脏病变是小儿期最常见的继发性肾小球疾患,肾脏症状轻重不一,多数患儿出现血尿,蛋白尿和管型,伴血压增高及水肿,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表现;肾脏症状绝大多数在起病1个月内出现,亦可在病程更晚期发生,少数以肾炎为首发症状;虽然有些患儿的血尿,蛋白尿持续数月甚至数年,但大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭。

  5、其他偶可发生颅内出血,导致惊厥,瘫痪,昏迷,失语,还可有鼻出血,牙龈出血,咯血,睾丸出血等出血表现,偶尔累及循环系统发生心肌炎,心包炎,或累及呼吸系统发生喉头水肿,哮喘和肺出血。

04小儿过敏性紫癜肾炎应该如何预防

  因认为本病发病和病情反复与呼吸道感染常有关,因此应积极防治感染性疾病,平日应加强锻炼,注意清洁卫生,以减少感染性疾病,如一旦感染则应及时彻底治疗,感染后2~3周时应检尿常规以及时发现异常,做好各种预防接种工作等

05小儿过敏性紫癜肾炎需要做哪些化验检查

  1、血象白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高;除非严重出血,一般无贫血;血小板计数正常甚至升高,出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性。

  2、尿常规可有红细胞,蛋白,管型,重症有肉眼血尿。

  3、大便潜血测试有消化道症状者粪便隐血试验多阳性。

  4、血液检查血沉正常或增快,血清IgA可升高,IgG,IgM正常亦可轻度升高;C3,C4正常或升高;抗核抗体及RF阴性;重症血浆黏度增高。

  5、腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠;头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊;肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。

06小儿过敏性紫癜肾炎病人的饮食宜忌

  一、过敏性紫癜肾炎的食疗

  1、银花、二草煎:金银花、紫草、莤草各15g,将三味药加水适量煎20分钟,倒出汤汁,药渣可再煎一次。喝汤,每日1-2次,连用7天。适用于紫癜性肾炎急性期见皮肤紫癜、血尿者。

  2、旱莲、茅根炖肉:旱莲草30g,白茅根30g,猪瘦肉50g,三物放入砂锅中,加水1000ml,炖至500ml,分三次喝汤。适用于紫癜性肾炎反复发作,缠绵不愈,皮疹隐约散在,镜下血尿不消者。急性期忌用。

  3、取冬瓜皮、西瓜皮、玉米须各25克,红小豆50克,水煎分3次服用,连服10~15剂。

  4、茅根甘蔗水:甘蔗500克(切片),白茅根150克,水煎代茶饮。

  5、活蚌取肉150-250克,玉米须100克,同煮汤食用。

  6、组成:生姜皮12克、冬瓜皮15克、车前草15克。用法:水煎服。

  7、组成:大蒜2~3个、蓖麻子70粒。用法:合捣,敷足心,每12小时换药1次,连用1周。

  8、组成:黑鱼1条、茶叶6克。用法:黑鱼去年脏,茶叶纳入鱼腹,文火煮1小时,喝汤吃鱼。

  二、患者吃什么对身体好

  1、饮食宜富于营养,易于消化,多食新鲜蔬菜、水果。

  2、要清淡饮食,低盐,低脂,优质低蛋白和高维生素饮食。

  三、患者吃什么对身体不好

  1、避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。

  2、忌食烟酒。

  3、对于尿血患者,应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等,以免助热化火加重病情。

  4、尿蛋白多者,应注意不过多食用高蛋白饮食,以防虚不受补。

07西医治疗小儿过敏性紫癜肾炎的常规方法

  一、治疗

  1、一般治疗:

  急性期应卧床休息,如有明确过敏原,应脱敏治疗,无明确过敏原者,应注意有无感染或隐性感染,可同时抗过敏治疗,有出血症状者应止血治疗,呕血者可静脉应用抗酸药物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d),或奥美拉唑(omrprazolr;洛赛克,losec)0.3~0.5mg/(kg·次),2次/d,有水肿者可应用氢氯噻嗪,螺内酯或呋塞米等利尿剂。

  2、肾上腺皮质激素:

  肾上腺皮质激素对腹痛疗效好,对控制出血性皮疹,关节肿痛及蛋白尿有一定的效果,但对过敏性紫癜的血尿无效,一般用于紫癜性肾炎临床上大量蛋白尿的病人,对于病理Ⅲ级以上病人也应积极应用肾上腺皮质激素治疗,能显著改善预后,可选用泼尼松,剂量为2mg/(kg·d),疗程1~2周。

  3、免疫抑制剂:

  对于Ⅳ~Ⅵ级过敏性紫癜性肾炎,使用皮质激素的同时,应给予环磷酰胺(CTX)治疗。

  4、抗血小板制剂:

  长期口服双嘧达莫(dipyridamole,潘生丁,persantin)5~8mg/(kg·d),分2~3次口服,对预防和治疗过敏性紫癜性肾炎有一定疗效。

  5、中医中药:

  可选用雷公藤多甙片,适用于Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ级过敏性紫癜性肾炎,初始剂量2mg/(kg·d),1月后改为1。5mg/(kg·d),服用1月,最后以1mg/(kg·d)维持1~2个月,对过敏性紫癜性肾炎有较好疗效。

  6、其他:

  有人报道应用硝苯地平(nifedipine,心痛定)0.25~0.5mg/(kg·次),3~4次/d,可减轻过敏性紫癜性肾炎的血管炎病变,维生素E也有部分治疗作用,Ⅳ~Ⅴ期病人还可试用血浆置换及免疫吸附,有望获得肾功能的改善,对肾功能衰竭病人可做透析及肾移植。

  二、预后

  一般认为本病儿童预后较成人佳,大部分能完全恢复或仅有轻微尿异常,预后与临床及病理类型相关,临床上表现为肾病综合征和(或)肾炎综合征的患儿,病理上Ⅲb级以上患儿,常遗留持续的肾损害,并最终导致肾功能不全,但Coup近年对儿童过敏性紫癜性肾炎进行多中心研究后,认为遗留持续肾病或肾炎状态的患儿较多,而且15%在10年后,20%在20年后进展到终末肾功能衰竭,应引起重视。

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