本病通常是胚胎发育期间，尿生殖皱襞未闭或未能将尿生殖窦与直肠分隔开，导致尿道与直肠或会阴相通。可分为以下3型：
1、尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁
直肠末端变细，通向后尿道。有的与前列腺部尿道相通，有的与膜部尿道相通。无肛门，胎粪由尿道排出，同时可并发先天性尿道狭窄，这是临床上最常见的一种类型。
2、“H”形尿道直肠瘘
肛门直肠正常，后尿道与直肠之间有瘘管存在，呈“H”状。
3、后尿道会阴部瘘
瘘管起于后尿道，与会阴部皮肤相通。
先天性尿道瘘很少见，又分为前尿道瘘和后尿道瘘。前尿道瘘极为罕见，后尿道瘘较前尿道瘘多，常并发直肠肛管畸形。此病的具体并发症如下：
1、继发感染
外阴部、臀部、大腿内侧皮肤，由于长期受尿液的浸渍，发生不同程度的皮炎、皮疹和湿疹，造成局部刺痒与灼痛。如被搔破，则可引起继发感染，形成疖肿。尿瘘患者有时可有不同程度的泌尿系感染症状。如系输尿管瘘伴有局部输尿管狭窄以致肾盂扩张积水者，更易引起感染。有的先形成腹膜后尿外渗，并发感染，然后发生阴道漏尿，偶见于子宫颈癌根治术后。
2、继发闭经、不孕
尿瘘患者中有1/2～1/3有继发性闭经，但其发生原因，尚无确切的解释。有人认为系精神因素所致之卵巢功能低落，漏尿时无排卵，修补治愈后又有排卵，月经可恢复。尿瘘患者有继发性不孕者约占40％。
3、精神神经症状
尿瘘患者常不敢外出参加集体活动和劳动，也不愿访亲问友，严重影响工作和学习。伴有阴道瘢痕狭窄或闭锁者，丧失性生活及生育能力，也影响夫妻感情和家庭关系。个别患者不堪忍受长年累月精神和肉体的折磨，导致抑郁，甚至有自杀之念。
新生儿肛门直肠闭锁，排尿时尿道排气、尿液混浊、混有胎便即可诊断。“H”形尿道直肠瘘除有上述症状外，也可能尿道不排尿，尿由直肠排出，呈水样便。由于尿液经瘘管进入直肠，可发生高血氯性酸中毒。大部分病员并发肾盂肾炎，反复发作。会阴部瘘，主要是排尿时会阴部漏尿，一般瘘管小，尿流不呈线，呈滴状，仔细观察才能看到瘘口。有的在排尿时会阴部呈囊状突起，顶部有小孔漏尿。病儿可有下尿路感染，如不并发上尿路畸形及膀胱输尿管反流，危害并不大。
本病是在胚胎发育期间形成的，孕妇要注意胚胎期的预防，摄入充足的矿物质和维生素等营养素孕妇还要注意不要接触化学物品，忌烟酒，不滥用药，保持心情愉快等
先天性后尿道瘘通过排尿性膀胱尿道造影，可看到造影剂进入直肠，大的瘘孔经内窥镜可确定其位置，小的瘘孔内窥镜不易见到。“H”形瘘管可通过直肠镜看到瘘孔或瘘孔处凹陷，直肠亚甲蓝灌肠后尿呈蓝色。
患者注意饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒，少吃辛辣刺激性食物，此病的食疗方如下。
原料：枸杞子50克，茯苓100克，红茶100克。
做法：将枸杞子与茯苓共研为粗末，每次取5-10克，加红茶6克，用开水冲泡10分钟即可。
用法：每日2次，代茶饮用。
评注：枸杞子甘平、能补肾益精，茯苓甘淡能健脾利尿，红茶能利尿提神。此方是治疗小便不利的理想饮料。
本病有尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁、H形尿道直肠瘘、后尿道会阴瘘三个类型，根据它的类型有不同的治疗方法。
1、尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁：先行结肠造瘘，必要时同时行耻骨上膀胱造瘘，待年长能承受较大手术时行直肠尿道分离术，修补瘘管并作肛门成形术。
2、H形尿道直肠瘘：先行结肠造瘘及耻骨上膀胱造瘘，二期经会阴切除瘘管，分别行后尿道及直肠修补。
3、后尿道会阴瘘：经会阴切除瘘管，同时行暂时性膀胱造瘘。