原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发，患者表现为大量蛋白尿和低白蛋白血症、水肿、蛋白质营养不良。
小儿原发性肾病综合征的并发症主要是感染、急性肾功能衰竭、肾小管功能障碍、肾上腺皮质危象、钙及维生素D代谢紊乱、动脉粥样硬化等。
小儿原发性肾病综合征的症状主要是以下几方面：
1、大量蛋白尿和低白蛋白血症。
2、水肿。水肿为可凹性。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身，同时尿量减少。患儿可出现浆膜腔积液如胸水、腹水。男孩常有显著阴囊水肿。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。
3、蛋白质营养不良。患儿皮肤干燥、面色苍白、毛发干枯萎黄，指趾甲出现白色横纹，耳壳及鼻软骨薄弱。患儿可有精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，或因肠粘膜水肿和感染等因素而出现腹泻。
小儿疝气病不仅严重影响患者的日常生活，迁延日久，还会引发其他疾病所以，针对本病的预防尤为重要预防时应注意以下几点：
1、平时要合理安排生活作息，加强身体锻炼，同时应避免过劳
2、保证营养均衡，增强体质和机体抵抗力
3、注意个人卫生及环境卫生的清洁
4、保持心情轻松愉快，强化自我保健意识
5、积极防治感染病灶，积极防治慢性肾病
小儿原发性肾病综合征的确诊，除依靠临床表现外，还要依靠化学检查。主要的检查方法有以下几种：
一、血常规
1、高脂血症：高脂血症主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症。血胆固醇≥5.7mmol/L，婴儿则≥5.2mmol/L，三酰甘油>1.2mmol/L。
2、低白蛋白血症：血浆白蛋白
二、肾功能
一般正常。少尿期尿素氮轻度升高。
三、尿常规
24h尿蛋白定量≥50～100mg/(kg·d)。婴幼儿可检测任意一次尿蛋白/肌酐>2.0。
四、其他
1、X线检查：X线可发现慢性肾静脉血栓。
2、B超检测：B超可检出慢性肾静脉血栓。
小儿原发性肾病综合征患者应给予足够的热卡，保证饮食结构合理。不应过分低盐，以免出现低钠血症，可予盐1～2g/d。蛋白摄入量应宜1～2g/(kg·d)。合并肾功能衰竭时，宜低蛋白饮食。此外，还应注意补充各种水溶性维生素及钙、锌等。
小儿原发性肾病综合症不仅严重影响患者的日常生活，迁延日久，更会引发其他疾病，所以应积极治疗。治疗方法主要是以下几种：
一、一般治疗
1、休息适度：本病除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6个月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。
2、饮食：低盐饮食。水肿严重和血压高患者忌盐。高度水肿和少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。
二、对症治疗
一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂。高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。
三、肾上腺皮质激素（下称激素）治疗
激素能诱导蛋白尿消失，可作为肾病治疗的首选药。出现激素耐药时应注意有无其他因素影响，如是否存在感染、肾小管间质改变、肾静脉血栓形成，或同时并用了影响激素疗效的药物，如苯妥英钠或利福平等。
四、免疫抑制剂治疗
难治性肾病和激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、苯丁酸氮芥、盐酸氮芥、环孢毒素A、雷公藤多甙等。
五、其他治疗
1、抗凝剂的应用：肾病综合征时常呈高凝状态，故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素、潘生丁、活血化瘀的中药丹参等。
2、左旋咪唑：左旋咪唑是免疫调节剂。一般用于激素的辅助治疗，特别是常伴感染的复发或激素依赖病例。用后可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。
3、巯甲丙脯酸：巯甲丙脯酸为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂，可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少，可用于激素辅助治疗。