1、发病原因
外阴尤文肉瘤外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。
2、发病机制
肿瘤呈分叶状，界限清楚。切面灰白色，质脆，有弹性，中央可见出血、坏死和囊性变。
镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布，排列紧密。细胞边界不清，胞浆少，核圆形，染色质颗粒状，核仁小且不太清楚。核分裂象可见，为1～3/10HPF。部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构。间质少，无网状纤维。瘤细胞胞浆PAS阳性，不耐淀粉酶消化。电镜下见未分化间充质细胞，核染色质均匀分布，见糖原聚集，部分可见神经内分泌颗粒。
细胞O13(HBA71抗原；P30/32，MIC2)阳性，波形蛋白、CD99阳性。神经特异性烯醇化酶(NSE)、神经突触素(SY38)、嗜铬素(CgA)、角蛋白部分可呈阳性。
所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排。约95％的尤文肉瘤具有因染色体易位-t(11；22)(q24；q12)而致的特异性EWS/FLl-1嵌合基因，少部分具有t(21；22)(q21；q12)而致的EWS/ERG嵌合基因。不管是用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测EWS/FLI-1的转录还是用荧光原位杂交方法(FISH)检测EWS基因的重排，都可以辅助明确诊断。
外阴尤文肉瘤较少见，发病在年龄10～45岁，中位年龄为23岁。经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究，发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitiveneuroectodermal-tumor)的一种。所以又被称为外周型原始神经外胚层瘤。晚期肿瘤转移。
外阴尤因肉瘤的主要临床表现为外阴缓慢生长的块物，活动，有触痛和波动感，大小0.5～4cm，术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿。
外阴尤文肉瘤较少见发病在年龄10～45岁，中位年龄为23岁治疗后预后：曾有1例仅用放疗和化疗，诊断后10个月死亡；1例行局部病灶切除后3年复发，部分外阴切除术后12个月无瘤生存曾有3例手术加化疗和(或)放疗，随访7个月、8个月、18个月，均无瘤生存
1、实验室检查：肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志检测。
2、其他辅助检查：组织病理学检查。
3、肿瘤筛查是早期发现癌症和癌前病变的重要途径。体检中各项血液检查指标，B超、X光、肛门直肠指检，妇科体检中的巴氏涂片、乳腺钼钯摄片等都是常用的筛查肿瘤的方法。
一、外阴尤因肉瘤食疗方
化疗后食疗：
1、首乌鸡蛋汤
组成：首乌120克，鸡蛋4只。
用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。
2、芝麻红糖粥
组成：黑芝麻200克，红糖30克。
用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。
3、核桃芝麻粥
组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。
用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
4、首乌山药羊肉汤
组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，生姜9克。
二、外阴尤因肉瘤吃那些对身体好
1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。
3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。
4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。
5、外阴尤因肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
6、外阴尤因肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
7、外阴尤因肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。
三、外阴尤因肉瘤最好不要吃那些食物
1、禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。
2、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。
4、戒烟戒酒。烟酒刺激性很强，会加重炎症。
一、手术治疗：
早期手术切除，大多采用局部病灶广泛切除术。
二、联合放疗、化疗：
术后给以长春新碱、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺联合化疗和(或)放疗。
1、长春新碱：
能抗癌，疗效比长春碱约高10倍，可用于治疗急性淋巴细胞性白血病，疗效较好，对其他急性白血病、何杰金氏病、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤和乳腺癌也有疗效。
具有使细胞分裂(有丝分裂)在中期停止的作用，这与秋水仙素相似，但其作用比秋水仙素更强。
2、阿霉素：
阿霉素是一种抗肿瘤抗生素，可抑制RNA和DNA的合成，对RNA的抑制作用最强，抗瘤谱较广，对多种肿瘤均有作用，属周期非特异性药物，对各种生长周期的肿瘤细胞都有杀灭作用。
3、异环磷酰胺：
与环磷酰胺不同，异环磷酰胺的溶解度增加，使代谢活性亦增强。异环磷酰胺的细胞毒作用是与DNA发生交叉联结。异环磷酰胺是细胞周期非特异性药物。给予异环磷酰胺后，细胞周期示G2+M比例增加，使细胞经过G2期延迟。