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Hughes-Stovin综合征简介

相关问答

  Hughes-Stovin综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征,系指在肺动脉瘤的基础上,尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。

【详情】

01Hughes-Stovin综合征的发病原因有哪些

  Hughes-Stovin综合征是在关于肺动脉瘤的基础上形成的。关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说,可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面。感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关,但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。

02Hughes-Stovin综合征容易导致什么并发症

  Hughes-Stovin综合征可并发大咯血。大咯血是1次咯血量超过100ml,或24h内咯血量超过600ml以上者。需要强调的是,对咯血病人病情严重程度的判断,不要过分拘泥于咯血量的多少,而应当结合病人的一般情况,包括营养状况、面色、脉搏、呼吸、血压以及有否发绀等,进行综合判断。一次咯血量超过1100ml可发生休克,但无论咯血量多少,均可引起窒息。窒息是大咯血的主要致死原因之一。

03Hughes-Stovin综合征有哪些典型症状

  Hughes-Stovin综合征临床分为三期,其具体临床表现如下所述。

  1、第1期

  由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高,患者有头痛、呕吐、视力障碍等,脑脊液压力升高,血沉加快。

  2、第2期

  浅表或深部静脉反复血栓形成,伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系,而不是由于菌血症和脾大等造成发热,且抗菌药物治疗无效。

  3、第3期

  以咯血为主诉,而有胸部病变出现。胸片中可见到局限性结节状阴影,因为肺动脉瘤是极少见的疾病,又靠近肺门,易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周,终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

 

04Hughes-Stovin综合征应该如何预防

  Hughes-Stovin综合征的形成可能与感染、先天性、梅毒和外伤有关,因此对本病可针对病因进行预防其具体预防措施如下所述

  1、戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等

  2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等

  3、积极做好产前检查工作,预防感冒;尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物;避免接触有毒、有害物质

  4、平时多注意锻炼身体,避免感染的发生另外应避免外伤的发生

05Hughes-Stovin综合征需要做哪些化验检查

  Hughes-Stovin综合征的检查包括血沉、脑脊液检测、X线胸片、肺动脉造影等,其具体检查方法如下所述。

  1、血沉加快,脑脊液压力升高。

  2、X线:可见到局限性结节状阴影。表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等,密度均匀,边缘清晰或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影供血动脉与肺门相连。

  3、肺动脉造影:肺动脉造影是确诊的可靠方法,肺动脉造影可明确病变部位形态,累及的范围及程度,为临床治疗方法的选择提供依据。

 

06Hughes-Stovin综合征病人的饮食宜忌

  Hughes-Stovin综合征患者饮食要多样化,尽量多食用含大量纤维的碳水化合物。其具体饮食注意事项如下所述。

  1、饮食要多样化:合理的搭配菜肴,不但可得到营养互补,获得人体需要的各种各样营养,还有利于体内酸碱平衡,使新陈代谢保持在最佳状态。

  2、应尽量多食用含大量纤维的碳水化合物。

  3、多吃水果和蔬菜。

  4、每天至少喝1.5公升的水。

07西医治疗Hughes-Stovin综合征的常规方法

  Hughes-Stovin综合征的治疗包括药物治疗和手术治疗,其具体治疗方法如下所述。

  一、抗凝治疗

  1、肝素:首剂50~75mg加生理盐水20~40ml,静注,维持血凝时间(试管法)为正常对照者的2~3倍(20~35min),以后每4~6h给50mg;也可200mg加5%葡萄糖液静滴,维持24h。以上剂量用8~10d后减量到停药,或改口服抗凝药。

  2、口服抗凝药:华法令钠开始10~15mg/d,3~5d,待凝血酶原时间适度延长(活动度约15%~25%)时,调整用量并维持12周,维持量2~15mg/d。

  3、溶血栓疗法:链激酶25万~50万U溶于5%~10%葡萄糖液或生理盐水100ml中,30min静脉滴完,以后每小时10万U,维持24h,与肝素并用疗效更好。也可用尿激酶20万U静滴,以后每小时20万U,维持8~12h。有出血性疾病、严重高血压、糖尿病视网膜病变、消化道溃疡、近期做过大手术以及过敏性素质者,禁用溶血栓疗法。

  二、手术治疗

  对抗凝治疗无效、大的或反复肺动脉栓塞、使肺循环阻断>50%并导致肺动脉高压者适宜手术治疗。栓塞部位确定者可行肺栓子切除术,也可行下腔静脉阻断术,以减少来自盆腔和下肢的栓子循环入肺。

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