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膀胱葡萄状肉瘤简介

相关问答

  葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤,好发于头颈部,其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%~25%,其主要累及前列腺、膀胱、阴道及睾丸、附睾区域。易于播散,常见的转移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴结等。

 

【详情】

01膀胱葡萄状肉瘤的发病原因有哪些

  一、发病原因

  病因尚不清楚,可能与某些遗传因素有关。

  二、发病机制

  根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型:

  1、胚胎性横纹肌肉瘤(embryonalRMS),最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清,灰白色,质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物,状如一串葡萄,又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞,分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞,可见横纹。分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失。

  2、腺泡状横纹肌肉瘤(alveolarRMS),较为少见,占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期,其对化疗反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞,瘤细胞呈圆形、卵圆形,瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状,分子水平上常有染色体的易位,t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)。

  3、多形性横纹肌肉瘤(pleomorphicRMS),少见,多发生于成人,男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显,核分裂象多见。以四肢受累为主,预后差。

 

02膀胱葡萄状肉瘤容易导致什么并发症

  1、多发性神经纤维瘤:为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。

  2、基底细胞瘤病:是皮肤癌肿最多见的一种,发病率很高,占眼睑恶性肿瘤的第一位(约50%以上)。

  3、肺腺瘤:肺腺瘤病是由病毒引起的一种慢性、肺脏肿瘤性传染病。以渐进性消瘦、呼吸困难、湿性咳嗽和水样鼻漏及肺部形成腺体样肿瘤为特征。

  4、其他并发症:神经脂腺瘤。

03膀胱葡萄状肉瘤有哪些典型症状

  1、血尿和排尿困难此为主要表现,常伴尿痛,尿频,短期内进展为尿潴留。

  2、体检于耻骨上可扪及包块,晚期出现贫血,肾积水。

04膀胱葡萄状肉瘤应该如何预防

  由于膀胱葡萄状肉瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:

  1、尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;

  2、适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力

  主要是针对可能导致膀胱葡萄状肉瘤的各种因素进行预防目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现膀胱葡萄状肉瘤因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等

 

05膀胱葡萄状肉瘤需要做哪些化验检查

  尿常规:可见到肉眼血尿或镜下血尿。

  1、膀胱镜检查肿瘤最常见的部位是膀胱三角区,肿瘤可呈息肉状,外观富含黏液,常多灶发生,成串葡萄状半透明突入膀胱腔内,肿瘤可充满整个膀胱腔,因此也曾称葡萄簇肉瘤。

  2、B超,CT,MRI检查可明确膀胱占位性病变,并有利于肿瘤的临床分期,B超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区;CT显示为混合密度簇状肿块,典型的为成串葡萄状。

06膀胱葡萄状肉瘤病人的饮食宜忌

  1、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质,水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。

  2、肿瘤病人热能消耗大,因此饮食要比正常人多增加20%的蛋白质。

  3、少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的发物;少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

07西医治疗膀胱葡萄状肉瘤的常规方法

  一、治疗

  1、根据肿瘤的位置,大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除,膀胱部分切除或膀胱全切除,术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好,强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。

  2、化疗可作为术前、术后的辅助治疗,而对于不能手术或姑息性手术者,化疗则成为主要治疗手段,常用的药物有长春新碱、放线菌素D、多柔比星、环磷酰胺等,化疗可明显提高手术后的疗效。

  3、放疗的作用不明确,有人主张大剂量放疗,但其并发症不可忽视,推荐剂量为40~60Gy照射盆腔淋巴结所在区域。

  二、预后

  膀胱横纹肌肉瘤恶性程度很高,以前由于缺少有效的治疗方法,患者生存率低。近年由于化学疗法和放射疗法的发展,提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗,然后行手术治疗,彻底切除后再行化疗,每年化疗3~4次;有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗,长期存活率达54%~75%。

 

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