特发性非硬化性门脉高压综合征的主要原因是门静脉血栓形成。门静脉血栓形成(portalthrombosis，PT)可发生于门静脉的任何一段，是指在门静脉主干、肠系膜上静脉，肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。门静脉血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高，肠管淤血，是导致肝外型门静脉高压症的主要疾病。门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。
特发性非硬化性门脉高压综合征可并发门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等疾病，因此一定要及时治疗。
特发性非硬化性门脉高压综合征具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性，而无腹水、黄疸、昏迷等代偿失调的表现；实验室查肝功能可正常。
特发性非硬化性门脉高压综合征如何预防？简述如下：
1、定期健康体检，定期随访，早发现早治疗，积极治疗原发疾病，预防并发症
2、注意卫生，节制饮酒，以免加重对肝脏的损害保持合理的营养，忌食辛辣、刺激性食物应注意避免应用损害肝脏的药物，已发现的病人，应予以适当保护措施，如适当减轻劳动强度，防止并发症的出现，维持健康和延长寿命
特发性非硬化性门脉高压综合征应该做哪些检查？简述如下：
一、实验室检查
肝功能、血常规、凝血功能、生化检查、MRI检查。
二、门静脉造影检查
门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。
三、B超检查
肝脾是否肿大。
四、肝组织活检
1、不规则肝包膜增厚。
2、门静脉区纤维组织增生，有纤维隔向小叶内伸展，需网状染色才能发现。
3、小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不规则。
特发性非硬化性门脉高压综合征患者的饮食保健应注意什么问题？简述如下：
一、宜食
1、合理应用蛋白质，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。
2、每天摄取适量的脂肪。
3、保持充足的碳水化合物。
4、多吃含锌、镁丰富的食物。适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏，宜多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。
5、补充维生素C，吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。
二、忌食
1、限制膳食中的水与钠。
2、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。
3、避免油炸及干硬食品。
4、少吃或不吃纤维较多的食品，以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。
三、门静脉高压食疗方
1、大枣鳖甲汤
（1）特点。滋阴润阳，软坚散结，适合于肝硬化初期患者食用，但忌食动物油，绝对禁烟、酒。
（2）原料。主料：鳖甲15克。配料：大枣10枚。调料：食醋5克，白糖适量。
（3）制作过程。将鳖甲拍碎，大枣洗净，二者共放入锅中，加水适量，置于小火上慢炖1小时，加入白糖、食醋稍炖即成。
2、赤豆鲤鱼汤
（1）特点。适用于肝硬化、肝腹水者食用，也可以作为黄疸型肝炎、慢性胆囊炎、胰腺炎者的辅助治疗。
（2）原料。主料：鲤鱼1条，约重500克。配料：赤小豆120克，陈皮6克。调料：白糖适量。
（3）制作过程。将鲤鱼去鳞杂，洗净，加陈皮、赤豆共煮，以烂为度，可加适量白糖，吃肉喝汤。
3、赤小豆冬瓜炖黑鱼
（1）特点。补脾、利水、消肿。适用于肝硬化腹水，以及慢性肾炎所致水肿等症者食用。
（2）原料。主料：鲜黑鱼250克。配料：冬瓜连皮500克，赤小豆100克，葱头3个。
（3）制作过程。鲜黑鱼去鳞、去肠杂，洗净。冬瓜洗净，切片，葱头切片。黑鱼、葱头、冬瓜、赤小豆放入锅中，加适量清水，共炖熟烂即可。
特发性非硬化性门脉高压综合征的治疗方法简述如下：
对无出血或很少出血的病人，可采用保守治疗；对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。