网站地图 网友投稿

疾病大全

当前位置:首页 > 疾病大全 > 上腹 > Rotor综合征

Rotor综合征简介

相关问答

  Rotor综合征(RS)是遗传性结合胆红素增高Ⅱ型,于1948年由Rotor首先报告,当初认为是DJS的亚型,但通过有机阴离子清除试验和尿中粪卟啉异构体分析,证实RS是独立的疾病,比DJS少见,亦属常染色体隐性遗传。Rotor综合征是一种罕见的儿童或青少年期黄疸病(jaundice)。

  RS的发病情况和临床症状,与DJS很相似,预后良好,也一样无需治疗。但在实验室检查上,下述4方面与DJS显然不同:

  1、BSP潴留试验45min显著升高,常达20%-40%,90-120min无再次上升曲线。

  2、肝脏外观不呈现黑褐色,肝细胞内无特异色素颗粒沉着。

  3、24h尿中粪卟啉总排泄最明显增加,但粪卟啉异构体的分布如常人。

  4、口服胆囊造影显影良好。

 

【详情】

01Rotor综合征的发病原因有哪些

  Rotor综合征的病因是综合复杂的,具体的病因如下。

  1、由于肝细胞摄取游离胆红和排泄结合胆红素均有先天性缺陷,致血中结合胆红素增高为主,吲哚箐绿(ICG)排泄试验有减低。

  2、胆囊造影多显影良好,少数不显影,肝活组织检查正常,肝细胞内无色素颗粒。

  3、所谓结合胆红素,是正常红血球代谢的结果。正常人血中红血球的寿命大约为100-120天,人体的红血球每天有1%衰老死亡,这些死亡的红血球就被吞噬细胞清除及分解,形成胆绿素,然后迅速被还原为未结合胆红素,再转为结合胆红素。肝细胞把它运转和排泄到毛细胆管,成为胆汁主要成分之一。

 

02Rotor综合征容易导致什么并发症

  Rotor综合征是一种隐性基因遗传病,虽然父母带有隐性致病基因,他们表面上都是正常无恙。可是母亲每次怀孕时,胎儿就有25%的机会从父母双方各自获得致病基因,而患上遗传病。胎儿有50%的机会,一如父母一样,带有隐性致病基因。胎儿只有25%的机会完全正常。

03Rotor综合征有哪些典型症状

  Rotor综合征几乎均见于发病在20岁以下者,男女无差别,主要表现为黄疽,一般没有其他症状,有时易疲劳、食欲不振,腹痛。肝脏大小正常或轻度增大。

04Rotor综合征应该如何预防

  Rotor综合症的预后良好,肝功能正常、肝酶没有上升、也没有肝脏肿大不像很多别的肝脏病,病人会有发痒的现象Rotor患者寿命也正常,病情不会恶化不过可能因为感染、怀孕、服用口服避孕药物、喝酒(酒精)等等而出现黄疸所以应该避免上述所说

05Rotor综合征需要做哪些化验检查

  Rotor综合征是一种隐性基因遗传病,虽然父母带有隐性致病基因,他们表面上都是正常无恙。在临床检查上主要检查肝的各项指标。

06Rotor综合征病人的饮食宜忌

  Rotor综合征应定时定量进餐,三餐均应为营养平衡的膳食。吃饭时要细嚼慢咽,咀嚼时唾液大量分泌也有中和胃酸的所用。不偏食,不让孩子边吃边玩,或边吃饭边看书和电视等。

  防止饥饱无度,碰上喜欢的食品就吃得过饱,不和口味的饭菜就不吃或吃得很少,使胃肠道的负担时轻时重。不要片面强调高营养,要做到科学的饮食搭配,多食高蛋白低脂肪和易消化的食物。不要长期吃刺激性大的食物,不过量吃冷饮,如冰淇淋等。

 

07西医治疗Rotor综合征的常规方法

  Rotor综合征没有特效药物,也许有人使用苯巴比妥来促进胆红素运转及排泄。Rotor综合征是不会演变为肝癌或肝脏硬化的。

  Rotor综合症的预后良好,肝功能正常,肝酶没有上升,也没有肝脏肿大。不像很多别的肝脏病,病人会有发痒的现象。Rotor患者寿命也正常,病情不会恶化。不过可能因为感染、怀孕、服用口服避孕药物、喝酒(酒精)等等而出现黄疸。

 

相关文章

微信扫一扫

目录