一、疾病病因
1、慢性非特异性感染
此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，都不改变原发性硬化性胆管炎的自然病程和结局。
2、自身免疫性疾病
此病除常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎、慢性纤维性甲状腺炎(Riedls甲状腺炎)和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病。病人血清中的免疫复合物常高于正常人，这些物质沉淀于组织时，可引起局部炎症。Badenheimer
测定病人血清中的免疫复合物，不论是否伴发溃疡性结肠炎，他们血清中的免疫复合物都显著高于健康对照组。伴有溃疡性结肠炎的病人，血清中的抗核抗体、抗平滑肌抗体均有一定比例的阳性，支持了这些病人的发病与免疫因素有关的看法。但应用激素或免疫抑制药治疗，虽能改善症状，却没有改善胆管的病理变化，也不能改变病人的病程。所以，原发性硬化性胆管炎与免疫因素是否有关尚待进一步研究证实。
二、其他因素
该病与先天性因素、类圆线虫感染、酒精中毒、石胆酸等因素有关。
胆管炎性狭窄可伴发肝硬化晚期。
肝硬化(hepaticcirrhosis)是临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。在我国大多数为肝炎后肝硬化，少部分为酒精性肝硬化和血吸虫性肝硬化。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。早期由于肝脏代偿功能较强可无明显症状，后期则以肝功能损害和门脉高压为主要表现，并有多系统受累，晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染、脾功能亢进、腹水、癌变等并发症。
1、肝外胆管结石的临床表现
取决于有无感染及梗阻。一般平时可无症状。但当结石阻塞胆管并继发感染时，其典型的临床表现为Charcot三联症，即腹痛、寒战高热和黄疸。①腹痛：发生在剑突下及右上腹部，多为绞痛，呈阵发性发作，或持续性疼痛阵发加剧，可向右肩部放射伴恶心、呕吐；②寒战、高热：胆管梗阻继发感染后，胆管内压升高，感染循胆管逆行扩散，细菌及毒素经毛细胆管入肝窦至肝静脉，再进入体循环而引起全身性感染。约2/3的病人可在病程中出现寒战高热，一般表现为弛张热，体温高者可达39~40℃；③黄疸：胆管梗阻后即可出现黄疸，其轻重程度、发生和持续时间取决于胆管梗阻的程度，是否并发感染等，有无胆囊等因素。黄疸时常有尿色变深，粪便变浅，有的可出现皮肤瘙痒。胆石梗阻所致黄疸多呈间歇性和波动性。
2、肝内胆管结石的临床表现
合并肝外胆管结石时，其临床表现与肝外胆管结石相似。未合并肝外胆管结石者，可多年无症状或仅有肝区和胸背部胀痛不适。如发生梗阻和继发感染则出现寒战或高热，甚至出现急性梗阻性化脓性胆管炎表现。除非双侧胆管均有梗阻或胆汁性肝硬化晚期，肝内胆管结石一般不会发生明显黄疸。肝内胆管结石并发感染时易引起胆源性肝脓肿，肝脓肿可向膈下穿破，并可进一步穿破膈肌和肺形成胆管支气管瘘，咳吐黄色味苦的胆汁样痰液。晚期发生胆汁性肝硬化，可引起门静脉高压症。对病史较长，近期内频繁发作胆管炎，伴进行性黄疸，腹痛及发热难以控制，以及消瘦等症状时，特别是年龄在50岁以上者，应怀疑合并肝胆管癌的可能。主要表现为肝呈不对称性肿大，肝区有压痛及叩击痛。合并感染和并发症时，则出现相应体征。
1、注意加强营养，进食注意高糖、高蛋白、高维生素、低脂、易消化饮食
2、采取非手术治疗时应注意病情变化，若体温超过39度以上，上腹绞痛应告知医护人员处理，服中药时注意观察粪便中有无结石排出
3、急症病人应接受禁食及静脉输液，并随时注意腹痛的部位、性质、有无寒战、高热、休克等配合术前皮肤准备、配血等
4、有瘙痒时，注意保持皮肤清洁卫生、洗澡更衣、接受肌注维生素K1
5、积极治疗胆道系统疾病，少吃高脂肪高胆固醇的食品
1、肝外胆管结石的检查
B超检查可发现胆管内结石及胆管扩张影像。PTC及ERCP可提供结石的部位、数量、大小以及胆管梗阻的部位和程度。一般首选B超检查，必要时可加行ERCP或PTC。CT一般只在上述检查结果有疑问或不成功时才考虑使用。
2、肝内胆管结石的检查
对于单纯胆管结石未合并感染或其他合并症者，特别是“静止期”内易误诊为肝炎、胃病等，应注意鉴别。影像学检查有助于诊断及鉴别诊断。B超、PTC检查可显示肝内胆管结石的分布和肝胆管的狭窄和扩张情况，对确定诊断和指导治疗有重要意义。PTC的X线特征有：①肝总管或左右肝管昝有环形狭窄，狭窄近端胆管扩张，其中可见结石阴影；②左右肝管或肝内某部分胆管不显影；③左右叶肝内胆管呈不对称性、局限性、纺锤状或哑铃状扩张。CT也有重要诊断价值，特别是对于并发胆汗性肝硬化和癌变者。
1、尽量减少脂肪、特别是动物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，尽可能地以植物油代替动物油。
2、有相当一部分胆囊炎和胆石症的形成与体内胆固醇的含量过高和代谢障碍确有关，因此要限制鱼子、各种蛋类的蛋黄及各种食肉动物的肝、肾、心、脑等胆固醇含量高的食物。
3、烹调食品以蒸、煮、炖、烩为佳，切忌大量食用炒、炸、烧、烤、熏、腌制食品。
4、增加鱼、瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜和水果等富含优质蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保证热量供应，从而促进肝糖元的形成，保护肝脏。
5、多吃西红柿、玉米、胡萝卜等富含维生素A的食物，以保持胆囊上皮细胞的健全，防止上皮细胞脱落构成结石核心，从而诱发结石，或使结石增大、增多。
6、若条件许可，平时可多饮新鲜蔬菜或瓜果汁，如西瓜汁、橘子汁、胡萝卜汁等，并增加饮水、吃饭的次数和数量，以增加胆汁的分泌与排泄，减轻炎症反应和胆汁淤积。
7、少吃大头菜、芹菜等纤维素含量丰富的食物，以免因难以消化而增加胃肠蠕动，从而引发胆绞痛。
8、戒烟酒及少食辛辣刺激性食物、浓烈调味品，如芥末油等，以免刺激胃肠道，诱发或加重病情。
9、宜进清淡、易消化、少渣、温度适宜、无刺激性、低脂肪的流质或半流质饮食，切不可图一时痛快而“放开手脚”，大吃大喝，以免造成不必要的麻烦，甚至诱发胆道出血而危及生命。
一、肝外胆管结石现仍以手术治疗为主
1、胆总管切开取石加T管引流术：适用于单纯胆管结石，胆管上、下端通畅，无狭窄或其他病变者。若伴有胆囊结石和胆囊炎，可同时行胆囊切除术。有条件者可采用术中胆管造影，B超检查或纤维胆道镜检查，有助于减少胆石残留率。如非手术疗法不成功，症状反复发作或加重，则需手术治疗。
2、胆肠吻合术：亦称胆肠内引流术。适用于①胆总管扩张≥2.5cm，下端有炎性狭窄等梗阻性病变，且难以用手术方法解除者，但上段胆管必须通畅无狭窄；②结石呈泥沙样不易取尽，有结石残留或结石复发者，常用的是胆管空肠Roux-en-Y吻合术。
3、Oddi括约肌成形术：适应证同胆肠吻合术，特别是胆总管扩张程度较轻而不适于行胆肠吻合术者。4、经内镜下括约肌切开取石术：适用于胆石嵌顿于壶腹部和胆总管下端良性狭窄，尤其是已行胆囊切除的病人。其成功率可达90％，死亡率仅1.0％~1.5％。但如胆管内结石数超过5个，结石大于1cm或狭窄段过长者，本术式效果差，宜行开腹手术。其禁忌证为①已形BillrlthⅡ式胃空肠吻合术者；②有出血倾向和凝血功能障碍者；③近期内发作过胰腺炎者；④乳头区及附近有十二指肠憩室者。
二、肝内胆管结石的治疗宜采用以手术方法为主的综合治疗
1、手术治疗：原则为尽可能取净结石，解除胆道狭窄及梗阻，去除肝内感染性病灶，建立和恢复通畅的胆汁引流和预防复发。其中解除狭窄是手术治疗的关键。因此必须摒弃企图通过肝外胆肠吻合，以解除狭窄以上肝内胆管胆汁引流的错误作法。手术方法有：①高位胆管切开及取石；②胆肠内引流；③去除肝内感染性病灶。
2、中西结合治疗：在手术和其他综合治疗的同时，可配合针灸和服用消炎利胆类中药，对控制炎症，排出结石有一定作用。
3、残石的处理：术后T管造影发现胆道残留结石时，可在窦道形成后拔除T管经其窦道插入纤维胆道镜，用取石钳、网蓝等直视下取石。如结石过大可采用激光碎石，微爆破碎石或其他方法将残石碎裂成小块后分别取出。也可通过T管注入接触性溶石药物。溶石疗法长期疗效不肯定，且有一定的不良反应。