自身免疫性肝炎的发病机制尚不清楚，目前认为遗传是自身免疫性肝炎的主要因素，遗传易感性可影响机体自身抗原的免疫反应性及其临床表现。人类白细胞抗原和DR，是自身免疫科研性肝炎独立的危险因子。此外，病毒感染、药物和环境可作为促发因素，促使自身免疫性肝炎发病。病人由于免疫调控功能缺陷，导致机体对自身肝细胞抗原产生反应，表现为以细胞介导的细胞毒性作用和肝细胞表面特异性抗原与自身抗体结合而产生的免疫反应，并以后者为主。
AIH的预后差异较大，未经治疗的患者可缓慢进展为肝硬化，或发展为急性、亚急性、暴发性肝病，最终以各种并发症而死亡。回顾性分析表明严重的AIH患者如果不治疗3年的生存率为50％，5年为10％。治疗后患者20年的生存率达80％，其寿命与性别、年龄相匹配的正常健康人群无明显差别。无症状者、携带HLA-DR3者对预后相对较好。早期诊断并给予恰当的治疗是改善预后的重要手段。
本病多发于女性，男女之比为1:4，有10～30岁及40岁以上两个发病年龄高峰。大多数病人表现为慢性肝炎，约34％的患者无任何症状，仅因体检发现肝功异常而就诊;30％的患者就诊时即出现肝硬化;8％患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊;部分患者以急性、甚至暴发性起病(约占26％)，其转氨酶和胆红素水平较高，临床过程凶险。约17％～48％AIH患者合并其他自身免疫性疾病,常见的有类风湿性关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就诊的原因。
自身免疫性肝炎和遗传因素有密切的关系，所以这种肝炎很难得到预防，但却可以很好的控制，因此，及早发现和及时治疗本病极为重要尤其是对没有酒精、药物、病毒、病原学等的变化等为危险因素的肝病患者来说，更应警惕自身免疫性肝炎在作怪
自身免疫性肝炎的症状1、病人的症状表现：常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状。病情发展至肝硬化后，可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。
自身免疫性肝炎的症状2、实验室检查体征：自身免疫性肝炎病人常伴有肝外系统免疫性疾病，最常见为甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。实验室检查以γ球蛋白升高最为明显，一般为正常值的2倍以上。肝功能检测血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、胆固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝细胞损害为主的特征。
自身免疫性肝炎饮食应注意什么？自身免疫性肝炎饮食注意：
1、忌口：酒，羊肉，南瓜及生冷硬食品。
2、控制自己的情绪。
3、适当休息，防止过度劳累。
4、控制食量到7-8成。
5、可吃青菜、豆腐、淡水鱼，病情好转即可食高蛋白、适量碳水化物和脂肪，足够热能的饮食。如鲜鱼、肝、瘦肉、蛋、奶、豆腐及制品，主食粥、面片。
【药物治疗】
AIH治疗的主要目的是缓解症状，改善肝功能及病理组织异常，减慢向肝纤维化的进展。单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗是目前AIH的标准治疗方案。
1、治疗指征：
(1)、绝对指征：血清AST≥10倍正常值上限，或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限;组织学检查示桥接坏死或多小叶坏死。
(2)、相对指征：有乏力、关节痛、黄疸等症状，血清AST和(或)γ-球蛋白水平异常但低于绝对指征标准，组织学检查示界面性肝炎。
2、初始治疗方案
(1)、单用强的松疗法适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤或硫嘌呤甲基转移酶缺陷者，或仅需短程治疗者(≤6个月)。第一周：强的松60mg/d;第二周：40mg/d；第三周：30mg/d;第四周：30mg/d;第五周起：20mg/d，维持到治疗终点。
(2)、强的松与硫唑嘌呤联合疗法适用于绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、心理不稳定或有高血压者。强的松剂量为第一周：30mg/d；第二周：20mg/d；第三周：15mg/d；第四周：15mg/d;第五周起：10mg/d。第一周开始即同时服用硫唑嘌呤50mg/d，维持到治疗终点。
3、初始治疗的终点及对策：成人AIH应持续治疗至缓解、治疗失败、不完全反应或发生药物毒性等终点(见表3)。90％患者开始治疗2周内血清转氨酶、胆红素和γ-球蛋白水平即有改善,但组织学改善滞后3~6个月，所以通常需要治疗12个月以上才可能达到完全缓解。尽管有些患者停止治疗后仍可持续缓解,多数患者需要维持治疗以防止复发。
4、复发及其对策：复发指获得病情缓解并停药后转氨酶再次升高超过正常上限值3倍和/或血清γ-球蛋白水平超过2000mg/dL。一般在停药后的2年内发生。复发的患者进展为肝硬化、发生消化道出血及死于肝功能衰竭的危险性更高。对首次复发者可重新选用初治方案，但复发至少2次者则需调整治疗方案，原则是采用更低剂量以及更长时间的维持治疗，以缓解症状并使转氨酶控制在正常值5倍以下。一般在采用泼尼松诱导缓解后每月减量2.5mg，直至保持上述指标的最低剂量(多数患者的最低平均剂量为7.5mg/d)后进行长期维持治疗。为避免长期应用糖皮质激素的不良反应,也可在病情缓解后将泼尼松在每月减量2.5mg的同时增加硫唑嘌呤每天2mg/kg，直至将泼尼松撤除单独应用硫唑嘌呤的最低维持量。此外也可采用联合治疗的最低剂量。
5、替代治疗：在高剂量糖皮质激素治疗下仍无组织学缓解，或出无法耐受药物相关不良反应的患者可考虑应用其他药物作为替代方案。如环孢素A、他克莫司、布地奈德等可能对糖皮质激素抵抗的成人患者有效,对不能耐受硫唑嘌呤者可试用6-巯基嘌呤或吗替麦考酚酯。此外，也可试用熊去氧胆酸、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，但上述药物的疗效尚需大规模临床试验加以证实。
【肝移植】
肝移植是治疗终末期AIH肝硬化的有效方法，急性起病表现为暴发性肝衰竭经激素治疗无效、及慢性起病在常规治疗中或治疗出现肝功能不全表现的患者应行肝移植手术。移植后5年存活率为80％~90％，10年存活率为75％，多数患者于肝移植后1年内自身抗体转阴，高γ-球蛋白血症缓解。术后可有AIH复发，在肝移植前有暴发性肝功能衰竭患者，则复发率高。复发患者的治疗仍为强的松单独治疗或与硫唑嘌呤联合使用，多数患者可有效控制病情，效提高移植成功率和生存率。