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肺泡微结石症简介

相关问答

  肺泡微结石病(pulmonaryalveolarmicrolithiasis,PAM),是一种少见的疾病,肺泡内存在弥漫分布的含钙、磷盐为主的微小结石。

【详情】

01肺泡微结石症的发病原因有哪些

  1、发病原因

  本病病因迄今未明。患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现,但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常,但肺组织中从未分离出相关病毒。Sosman1957年开始注意到PAM的病因与遗传有关。国外报道一组25例,发生于5个家庭;国内报道1组27例,发生于10个家庭。均为同胞兄弟姐妹。目前国外报道的患者中,家族性占43.7%~62.3%;国内综合报道48例,有家族性34例,占70.8%。其中有的系近亲结婚。1967年,Oneill研究本病家族亲缘关系时,提出从家系图上看此病可能为常染色体隐性遗传。推理本病由于肺泡内呼吸代谢先天性障碍,碳酸酐酶异常,pH升高,有利于肺内钙、磷盐的沉积而形成结石。但此结论尚无更多的根据。根据分子遗传学的理论,生物的性状与生物的新陈代谢息息相关。任何代谢过程都是生化过程。生物的遗传特性决定于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛性钙、磷小体沉积,可能因某一组生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误,带病的突变基因就可通过近亲的配子的亲代传给子代。本病可能是先天性肺内钙、磷代谢异常性疾病。

  2、发病机制

  本病主要侵犯肺脏。镜检:肺脏变硬,呈实体状,重量增加,有的达4000克。从胸腔取出肺脏不萎陷,放入水中则下沉。切开肺脏,有沙粒摩擦感,露出弥漫分布的细沙粒结石。沙粒结石以双肺底部较多,但严重者80%肺泡内都有这样的结石。镜下检查:微结石的直径0.02~3mm。30%~80%的肺泡内含有洋葱皮样物体,大部分呈致密性钙化。单个结石呈圆形同心板状结构,用SE或PAS染色,中央部染色较深暗。结石的主要成分是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐。结石之间有纤维索条状组织间隔,结石周围可见巨噬细胞浸润。早期一般无炎症反应,晚期则可见不同程度的白细胞浸润,部分可看到不同程度的肺间质纤维化。

02肺泡微结石症容易导致什么并发症

  1、肺动脉高压:是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(meanpulmonaryarterialpressure,mPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在,更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变,最终可导致右心衰竭,甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病,其致残和致死率颇高,也是严重危害患者身心健康,增加社会医疗负担的重大疾病。

  2、慢性肺源性心脏病:最常见者为慢性缺氧缺血性肺源性心脏病,又称阻塞性肺气肿性心脏病,简称肺心病,是指由肺部胸廓或肺动脉的慢性病变引起的肺循环阻力增高,致肺动脉高压和右心室肥大,伴或不伴有右心衰竭的一类心脏病。肺心病在我国是常见病,多发病。

  3、呼吸衰竭

  呼吸衰竭是各种原因引起的肺通气和(或)换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气体交换,导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。在海平大气压下,于静息条件下呼吸室内空气,并排除心内解剖分流和原发于心排血量降低等情况后,动脉血氧分压(PaO2)低于8kPa(60mmHg),或伴有二氧化碳分压(PaCO2)高于6.65kPa(50mmHg),即为呼吸衰竭(简称呼衰)。它是一种功能障碍状态,而不是一种疾病,可因肺部疾病引起也可能是各种疾病的并发症。

03肺泡微结石症有哪些典型症状

  本病可发生于任何年龄,文献报道,从婴幼儿到90岁均有发病,但多数发生于20~30岁,国外报道女性多于男性,女性约占60%;而国内报道相反,男∶女为3∶1,有报道本病有一定区域性,举出土耳其发病较高为例证,疾病呈慢性渐进性发展,早期可无任何症状,于常规体检时发现,可能出现轻度干咳,胸闷症状,一般未加注意,随着病情的发展,渐渐出现胸闷,气短,活动后的呼吸困难,咳嗽加剧,伴有少量黏液性痰,咯血者少见,晚期症状加重,静息时呼吸困难,发绀均见明显,并可出现继发红细胞增多症;如继发肺部感染,则有发热,咳嗽加剧,脓痰,咯血等症状,早期体征常缺如,随着病情的进展,肺底呼吸音低,爆裂啰音均可出现,感染时听诊肺内可有啰音,经过几年,十几年或数十年后,逐渐发展为肺动脉高压,慢性肺心病和呼吸衰竭。

 

 

04肺泡微结石症应该如何预防

  要避免或减少粉尘、烟雾吸入,避免主动和被动吸烟,不要过度疲劳等,以免加重肺部损害要预防和及时治疗感冒、下呼吸道和肺部感染缺氧时应给予家庭氧疗,以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生定期检查胸片、血常规等检查,必要时进行气管镜的检查

05肺泡微结石症需要做哪些化验检查

  一、影像学检查

  是诊断本病的主要手段,PAM在X线胸片上有如下的具体特征:

  1、两肺弥漫分布的小结节影,直径〈1mm,密度高,边缘清楚,但形状不规则。

  2、结节的密度和分布以中下肺野,中内带为显著,病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。

  3、病灶可多年无明显变化,也可稍增多,少数患者咳出结石而见病灶减少。

  4、后期可致肺不同程度纤维化,肺气肿,肺大泡,最终导致肺动脉高压,慢性肺心病。

  5、可并发自发性气胸,放射学常根据病灶的范围和密度将其分为轻,中,重三度。

  ①轻度:胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点,斑点之间界限分明,上肺野清晰,有钙质纤维细纹理向上,外放射,肺门阴影正常,膈肌,肋膈角,心膈角和心影轮廓清晰可辨,此时多无临床症状,常规实验室检查和肺功能检查多属正常。

  ②中度:自第二肋间以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布,以内带和下肺野明显,钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上,向外伸展,钙点尚未融合,左右心缘已部分遮盖,此时大多数仅有轻度临床症状,肺功能出现换气功能障碍,PaO2降低,P(A-a)O2增大。

  ③重度:整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布,中下肺野尤为显著,肺尖区因泡性肺气肿关系而呈透明度增高,钙质纤细纹理向肺尖和四周放射,心脏外形,肋膈角,横膈轮廓均消失,甚至一片模糊,肺门淋巴结不肿大。

  少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变,需要通过胸部CT加以明确,胸部CT和HRCT,能清楚地显示出粟粒状,高密度边缘清楚的微结石阴影,也可发现小叶间隔增厚,纤维化和邻近内脏受累情况。

  二、肺功能检查

  肺功能改变也是渐进性的,早期肺功能一般无异常,随着疾病的进展,可逐渐出现换气功能障碍,弥散功能减退和低氧血症,进一步恶化,出现了限制型通气功能障碍,晚期则进入呼吸衰竭。

06肺泡微结石症病人的饮食宜忌

  一、肺泡微结石症吃哪些食物对身体好

  1、宜多饮水。

  2、宜多吃新鲜水果和蔬菜。如萝卜、梨、冬瓜、西瓜等新鲜蔬菜水果。

  3、饮食宜清淡。

  二、肺泡微结石症最好不要吃哪些食物

  1、应忌辛辣等有刺激性食物。

  2、忌烟酒。

  3、忌食油腻、油炸食品。

  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

07西医治疗肺泡微结石症的常规方法

  1、治疗

  至今PAM无满意治疗方法。肾上腺糖皮质激素对本病完全无效,重在保护措施。国外报道,有条件者晚期可进行肺移植术治疗。日常生活中应注意减少运动或劳动的强度,有助于避免气急。并应注意防治呼吸道和肺部感染。适当的使用抗菌药物来进行治疗。

  2、预后

  数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰竭。

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