先天性冠状动脉瘘同其他先天性心脏病一样，可能因妊娠早期母亲因风疹等病毒感染、营养不良、子宫受到某些物理、化学(包括放射线、药物等)的影响和遗传因素等，使胚胎时期心肌局部区域发育停止在早期阶段，窦状隙持久存在，使冠状动脉与心腔直接交通，形成了冠状动脉瘘。
冠状动脉瘘一经确诊均应手术治疗。随着年龄增长，病人出现并发症较多，常见如下：
一、心力衰竭
心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及（或）射血能力受损而引起的一组综合征。由于心室收缩功能下降，射血功能受损，心排血量不能满足机体代谢的需要，器官、组织血液灌注不足，同时出现肺循环和（或）体循环淤血。其临床表现主要是呼吸困难，无力而致体力活动受限和水肿。
二、细菌性心内膜炎
心内膜是心脏的最里层，包括心脏的瓣膜和心房和心室壁。当细菌进入血液后，随血液周游全身各个器官。当流经心脏时，因心房及心室壁光滑，不可能落脚停留。但当瓣膜有炎症或损伤时，细菌可以停留下来，在此生长繁殖，并引起瓣膜发炎。另外，当有房间隔缺损或室间隔缺损时，血流经过缺损时形成旋涡，细菌也可在缺损处停留而引起炎症。
三、瘘管破裂
瘘管破裂可致出血，造成猝死的严重并发症。
先天性冠状动脉瘘的心脏可有不同程度的扩大特别是左心室扩大和肥厚，升主动脉也会出现扩张。在心脏表面，异常交通的冠状动脉近侧部扩大曲张、壁变薄，有时可形成梭形动脉瘤。先天性冠状动脉瘘患者的具体表现常见如下：
1、症状
大部分病人可以终身没有症状。少部分病人分流量随着年龄的增长而瘘口增大，使得在小儿期原无症状而在成年以后出现。一般当肺循环血流量/体循环血流量大于1.5时，常出现乏力，心悸，劳力性气短，甚至水肿，咯血和阵发性呼吸困难等不同程度的心力衰竭的表现。“冠状动脉窃血现象”即导致缺血性心绞痛，发生率为6.7％～18.4％，但很少发生心肌梗死。
2、体征
在心前区可听到2～3级的连续性杂音，有时可伴有局部的震颤。杂音的影响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关，一般右心室瘘以胸骨左缘第4，5肋间，右心房瘘以胸骨右缘第2肋间，肺动脉或左心房瘘在胸骨左缘第2肋间较为明显。
冠状动脉瘘一经确诊均应手术治疗随着年龄增长，病人出现并发症较多，例如充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎，心肌梗死或瘘管破裂，剧烈运动中不明原因的猝死等，故应在儿童期手术治疗本病在预防上，应遵循以下方法：
1、针对其可能的各种致病因素进行预防
大力提倡优生优育；妊娠早期避免病毒感染；减少子宫受不良物理和化学因素的影响；必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然
2、治疗据病情而定
分流量小，无临床症状者，可不必手术治疗，但需预防感染性心内膜炎；有症状者一般主张尽早手术，结扎或修补瘘口，亦可将永久性栓堵药物经导管注入将瘘口阻塞，术后症状可望缓解；对因某些原因不宜手术者，可采取药物对症治疗
本病在诊断上，综合症状、心前区杂音、X线心脏像，心电图及超声心动图检查，本病诊断并不困难。其常用检查方法如下：
1、X线检查
①冠状动脉-右心及肺动脉瘘，血流动力学上属心底部左向右分流。X线表现按其分流量的大小，肺血可呈不同程度增多，一般为轻～中度增多，心脏增大以左室为主，常伴左房或右室增大主动脉升弓部常较膨凸。少量分流者可属正常范围。
②冠状动脉-左侧心腔瘘，则无肺血增多征象。冠状动脉-左室瘘，在血流动力学上相当于主动脉瓣反流。分流量较大者心脏多呈“主动脉”型，左心室中至高度增大，主动脉升弓部膨凸心脏搏动增强呈“陷落脉”。
③某些病例迂曲扩张的冠状动脉(尤其右侧)，可构成心影边缘或形成向外的异常膨凸；少数病例瘤样扩张的冠状动脉可见钙化。
2、超声心动图检查
二维超声心动图能够清楚地显示扩张的冠状动脉并追踪冠状动脉的走向，同时用彩色多普勒观察、发现瘘口的所在部位，所以二维超声心动图与彩色多普勒相结合，能准确地诊断本病。
3、心电图检查
分流量较大者可见左室高电压、左室肥厚及双室肥厚。瘘口在右心室者，有右心室肥大。分流入右心房者常有心房颤动。冠状动脉瘘虽然有潜在性心肌缺血，但在心电图中有ST、T改变者并不多见。
4、心导管检查
瘘口所在的分流的心腔血氧含量增加。特别在右心系统者，可发现右心房右心室或肺动脉血氧含量增加，表示有分流存在和所在的水平。同时，可测出其分流量的大小并可测肺动脉压力有否升高。
5、心血管造影检查
升主动脉造影应属首选。粗大的冠状动脉瘘则需选择性冠状动脉造影。造影的主要征象为：
①受累冠状动脉多明显迂曲扩张或呈瘤样扩张形成梭囊状动脉瘤。与心腔或大血管相通的瘘口一般为一个，该处呈瘤样扩张，少数可见两个或以上的多瘘口。
②某些冠状动脉瘘的冠脉尤其分支不扩张或轻度迂曲扩张，末端借多发的微小血管网与心腔连通。
先天性冠状动脉瘘患者在饮食上，宜多吃含镁、铬、锌、钙、硒、碘元素的食品，多吃一些保护性食品，增加水果蔬菜的摄入，多吃富含不饱和脂肪酸的食油等。
冠状动脉瘘一经确诊均应手术治疗。随着年龄增长，病人出现并发症较多，例如充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎，心肌梗死或瘘管破裂，剧烈运动中不明原因的猝死等，故应在儿童期手术治疗。本病合并其他先天性心脏病可同期手术治疗。
1、手术适应证
肯定的手术适应证是有充血性心血衰竭或心绞痛者。对无症状的婴幼儿患者，可延缓手术。分流量较小者，肺循环血流量/体循环血流量在1.3以下和高龄无症状患者可以不手术。但是，对无症状者的手术治疗问题尚有争论。积极主张早期手术者认为：先天性冠状动脉瘘的自然闭合率低，血流动力学变化和冠状动脉“窃血”现象常在较大儿童成年期出现症状；冠状动脉瘤形成、细菌性心内膜炎及心力衰竭等并发症将随年龄的增长而增加，而且手术治疗的安全性较高，因此对确诊的病例，应施行手术治疗。早期治疗，尤其是无症状青少年患者，关闭瘘口可以消除分流，改善心肌血液供给，预防以后出现症状和并发症。
此外，冠状动脉瘘合并冠状动脉瘤患者应及早手术治疗。因瘤体大压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血，心脏逐渐扩大甚至发生心力衰竭。动脉瘤内如血栓形成，血栓脱落可导致冠状动脉栓塞和心肌梗死。
2、手术方法
先天性冠状动脉瘘手术治疗的目的是选择性关闭瘘管而不损害正常的冠状循环。有的可以不用体外循环关闭瘘口，在以下情况通常需在体外循环下修补：
①心脏后方的瘘，显露困难，如右室流入道、冠状静脉窦或心室后壁瘘；
②冠状动脉显著扩张或合并冠状动脉瘤时，从心表面不能确定瘘口的确切部位，需切开扩张的冠状动脉或切开冠状动脉瘤闭合瘘口；
③从心腔内作瘘口关闭。常用的手术及其选择如下：
(1)瘘支动脉结扎术：对冠状动脉主支末端瘘和分支末端瘘，可以结扎或缝扎处理。但是该术式因有心肌梗死之虑，有的医生主张放弃。
(2)冠状动脉下切线缝合术：对起自冠状动脉主干或主分支的侧面瘘，在瘘处的冠状动脉下面作数个切线褥式缝合，采用经心肌贯穿瘘管的带垫片褥式缝合结扎，可防止撕裂心肌并牢固地关闭瘘口，而冠状动脉管腔仍保持通畅。
(3)经心腔内瘘口修补术：位于心脏后面的瘘或瘘口不易接近，显露不良时，可在体外循环下切开瘘入的心腔，经心腔内关闭瘘口。
(4)切开扩张的冠状动脉或冠状动脉瘤瘘口修补术：瘘支动脉显著扩张或合并巨大冠状动脉瘤患者，从心脏外表不能确定瘘口，可在体外循环下靠近瘘口纵行切开扩张的冠状动脉或动脉瘤，直视下作瘘口缝合补片修补。
冠状动脉近端主干瘤样瘘或合并巨大冠状动脉瘤修补术，如引起远侧冠状动脉循环障碍，应同时作主动脉—冠状动脉旁路移植术，以保持远侧心肌血液供给。例如，作冠状动脉瘤切开，清除血栓，修补瘘口，同期作冠状动脉旁路移植术或作冠状动脉瘤切除，大隐静脉移植术。
3、残余瘘和心肌缺血
残余瘘和心肌缺血是最常见的并发症，早年发生率约为4％和3.7％，采取褥式带垫片缝合或补片修补后，近些年来发生率已下降。如果出现上述并发症，可作术中超声心动图和心电图进行诊断，再行手术治疗。