冠状动脉异常起源主动脉的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。
冠状动脉异常起源主动脉患者易出现心肌缺血、二尖瓣关闭不全、心力衰竭、心肌梗死和不明原因的猝死。早期即出现心力衰竭的并发症。左心室肥厚并高度扩大广泛纤维化，因此常有心肌梗塞或心肌缺血的并发症。
纤维化病变区有时呈现局灶性钙化、血栓形成等，心内膜下尚呈现不同程度的纤维弹性组织增生。由于乳头肌广泛纤维化甚或钙化，导致乳头肌功能失调。心内膜纤维弹性组织增生造成腱索融合、缩短和左心室纤维化引起左心室和二尖瓣瓣环扩大等，呈现二尖瓣关闭不全。
患有冠状动脉异常起源主动脉的部分病人特别是年龄大的儿童和青年，有心绞痛、晕厥和昏迷的症状；但另一部分病人无临床症状，在剧烈运动后猝死。一般亦无异常体征。
冠状动脉异常起源主动脉病因尚不明确，一般认为是胚胎发育异常引起，所以其预防措施可以参考先心病的预防
一、一级预防
疾病由环境因素、遗传因素以及两者的相互作用而引起对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现、避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素，如病毒感染、药物、乙醇和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键
二、二级预防
1、早期诊断：
胎儿期的诊断：于妊娠16～20周，采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊水细胞培养、染色体分析、基因诊断和酶活性测定，羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等，也可于妊娠8～12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单基因突变和染色体畸变引起的冠状动脉异常起源主动脉有很大的价值
婴儿期的诊断：对所生婴儿应进行全面的体检，尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查，发现可疑者用心动超声进一步检查
2、早期处理：一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠对某些遗传性酶或代谢缺陷病，在出生后及早进行有关替代疗法，有条件的医院可进行基因治疗，以防止相应疾病的发生
三、三级预防
一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行外科手术，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引起的病理生理改变未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引起心力衰竭，如果发生心衰要抗心衰治疗防治并发症，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗，包括心导管检查、拔牙、扁桃体切除术等，都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎
冠状动脉异常起源主动脉患者应该做冠状动脉造影，冠状动脉造影可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置及直行径路。
冠状动脉异常起源于主动脉除了一般治疗外，还应注意饮食调节，以下资料仅供参考，详细需咨询医生。
1、枣仁粳米粥
组成：酸枣仁15克，粳米100克。
用法：酸枣仁炒黄研成细末。将粳米煮粥，临熟下酸枣面，空腹食用。每日1～2次，1周为1个疗程，可连服数个疗程。
2、莲子粳米粥
组成：莲子30克，粳米50克。
用法：先煮莲子如泥，再人粳米煮作粥，空腹食用，每日早晚各服1次。
3、万年青茶
组成：万年青25克，红糖适量。
用法：将万年青加水150毫升，煎至50毫升，滤出汁。反复两次。将二汁混合，加人红糖，1日内分3次服完。每日1剂，连用1周。
4、猪腰粳米粥
组成：猪腰1具(去内膜，洗净切细)，粳米60克，磁石50克，生姜、葱白、食盐少许。
用法：将磁石捣碎，置于沙锅内煮1小时，去渣取汁，人粳米、猪腰及调料共煮成粥，每晚空腹服1次。
冠状动脉异常起源主动脉的发病率低，可选择手术的病例少，过去仅有少数病例应用外科治疗的报道，手术近期效果满意。
一、手术适应证
1、病人运动当时或以后有胸痛和心悸：经检查证明此畸形产生心肌缺血，应用手术治疗。
2、有晕厥和昏迷病史者：多因过去曾出现过暂时性室性心动过速。一旦此畸形确诊，成为手术适应证。
二、术前准备
观察冠状动脉造影，确定手术方法，有心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药。
三、手术方法
1、异常冠状动脉开口重塑术：全麻，气管内插管维持呼吸，仰卧位。
体外循环和心肌保护方法：全身中度低温(25～28℃)体外循环转流。应用冷血心脏停搏液间断冠状动脉灌注。经胸部正中切口，在靠近无名动脉插入升主动脉灌注管，直接插入上、下腔静脉直角管以及经右肺上静脉插入左心减压管。
在窦-管连接处做主动脉横切口，充分显露左冠状动脉异常开口或右冠状动脉开口的位置。当异常开口位于右窦邻近主动脉瓣交界时，应靠主动脉壁切开和游离交界。切开裂缝样切口并沿异常冠状动脉纵轴延长和扩大至左窦。切除部分在冠状动脉与主动脉间的共同血管壁，并将血管内膜对拢和间断缝合。应用带垫片的褥式缝合把瓣膜交界固定在主动脉壁上。缝合主动脉切口，开放主动脉，复温和心脏复搏。心电图监测无心肌缺血后逐渐停止体外循环转流。
2、冠状动脉旁路移植手术：有些病例不能应用异常开口重塑术者，可选用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。
四、术中注意事项
1、在异常开口重塑术中：应扩大裂缝样开口到4～6mm直径，充分切除冠状动脉与主动脉间共同血管壁，防止壁内冠状动脉受压和心肌缺血。
2、应用主动脉植入术后心室膨胀者：应加用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。Rinaldi报道2例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦应用主动脉植入术，准备闭合胸骨时右心室膨胀和心脏停搏。再次体外循环转流加用大隐静脉冠状动脉旁路移植手术，顺利脱机。右心室膨胀和心脏停搏与裂缝样开口狭窄和右冠状动脉供血不足有关，所以此种畸形不适合应用主动脉植入术。