右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小，以及是否合并肺动脉狭窄及其程度，在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增多。
临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似，在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉。而右心室血液主要进入主动脉，临床与完全性大动脉错位合并室间隔缺损相似，有肺充血和严重紫绀。室间隔缺损大，左心室排血无阻碍，左，右心室内压力相等，室间隔缺损小，左心室排血受阻，左，右心室间存在压力阶差，左心室压力高于右心室。无论室间隔缺损位置和大小，若有肺动脉狭窄时，临床类似严重的法乐四联症，有肺缺血和严重紫绀。
右心室双出口常常合并其他畸形，包括有肺动脉瓣或漏斗部狭窄，主动脉瓣下狭窄，房室瓣畸形，心室发育不良，心房间隔缺损，冠状动脉开口异常等。本病的并发症有以下几种：
1、以急性呼吸窘迫综合征为主的严重肺部并发症。急性呼吸窘迫综合征除原发病如外伤、感染、中毒等相应症状和体征外，主要表现为突发性、进行性呼吸窘迫、气促、紫绀，常伴有烦躁、焦虑表情、出汗等，其呼吸窘迫的特点不能用通常的疗法使之改善，亦不能用其他原发心肺疾病(如气胸、肺气肿、肺不张、肺炎、心力衰竭)解释。
2、全身感染：由于长时间的人工呼吸而继发的全身或肺部感染。
3、心律失常。
4、脑梗塞。
5、VSD残余漏。
6、体肺动脉分流。
7、上腔静脉梗阻。
其他重要并发症有气管切开、延迟关胸、伤口延期愈合、乳糜胸、溶血等。
右心室双出口临床表现多样，视病变类型，心室间隔缺损的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心室间隔缺损，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期(平均2个月，变动范围1天～4岁)即呈现症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭，病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术，手术死亡率曾高达50％，因此常需先施行姑息性手术，如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命，近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10％左右，胸部X线检查，心电图检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异，切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法，两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室，二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接，并可显示主动脉，肺动脉开口的互相位置，心室间隔缺损的位置及大小，以及合并心脏畸形如肺动脉口狭窄，二尖瓣前叶裂缺等。
(一)右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型，临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似，常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染、肺炎、发育迟缓和心功能不全，胸片显示心影增大和肺充血，心电图检查示右心室肥大，常见室内传导阻滞，右心导管检查示左，右心室压力及主，肺动脉压力相似为其特征，肺血管阻力增高，因左室射血经室间隔缺损入右心室及主动脉故动脉血氧饱和度增高，选择性右心室造影可见主，肺动脉同时显影。
(二)右心室双出口，房室一致，右位主动脉，主动脉瓣下室间隔缺损，伴肺动脉狭窄 临床表现与严重的法乐四联症相似，有紫绀，蹲踞，杵状指(趾)和缺氧性发作，胸片：显示肺缺血，心电图检查示左，右心房，右心室肥大，右心导管检查其特征为因左心室射血经室间隔缺损到右心室后再入主动脉，故右心室血氧饱和度高于右心房，选择性右心室造影见右心室，主动脉，肺动脉同时显影，并见右心室漏斗部及/或肺动脉狭窄。
(三)右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损，有或无肺动脉狭窄 临床表现在婴儿期就出现紫绀，呼吸困难及充血性心力衰竭，生长发育迟缓，杵状指(趾)，胸片显示肺充血和心影扩大，心电图检查示轴心右偏，右心室肥大，右心导管检查示左，右心室压力与主，肺动脉压力相似，右心房，右心室及肺动脉血氧饱和度递增，选择性右心室造影示右心室，主动脉，肺动脉同时显影。
(四)右心室双出口，房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损 主动脉与肺动脉开口并例，室间隔缺损较大，位于两根大动脉开口之下，临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似，分流量大，轻度紫绀或心力衰竭，胸片显示肺血流量增多，心影扩大，心电图检查示双心室肥大，右心导管检查示右心室压力与体循环动脉压力相似，右心室内血氧饱和度增高，选择性右心室造影示主动脉与肺动脉同时显影，室间隔缺损位于两根大动脉之下。
(五)右心室双出口，房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损 主动脉和肺动脉开口并例，室间隔缺损位于圆锥下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间，临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状，胸片示肺充血，心影增大，心电图检查示左，右心室肥大，右心导管检查示右心室血氧饱和度增高，选择性右心室造影显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置。
(六)右心室双出口，房室不一致，常伴肺动脉狭窄和右位心，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方 临床表现为在婴儿期即出现紫绀，缺氧，胸片示显示心脏与内脏正位或逆位，心电图检查示左，右心室肥大，右心导管检查及右心室造影示左，右心室压力相似，导管不易插入肺动脉，但肺动脉血氧饱和度增高而压力降低，造影见两根大动脉起源于右心室，室间隔缺损位于室上嵴下方，有肺动脉瓣狭窄。
右心室双出口是胎儿时期发育异常引起的，属于心脏发育畸形的一种，要想很好的预防这种病的发生需要从母亲怀孕时期开始
首先，多与医生交流虽然听起来有些老生常谈，但却非常实用、有效准妈妈们需要定期上医院检查自己是否患有糖尿病、麻疹及流感等疾病，并在医生指导下及早作出相应处理早前曾有不少研究证明，患有1型和2型糖尿病的孕妇，其孩子患有先天性心脏病的增加;而麻疹病毒、流感病毒也可能引起胎儿畸形因此，准妈妈们要对这几种病多加留心，并积极向医生咨询如何预防它们
其次，要求女性每日摄取各种维生素，包括400毫克叶酸及叶酸补剂叶酸能有效预防先天性心脏畸形，同时，它预防神经管畸形的作用也为人们所熟知，女性最好在怀孕前3个月就适当补充此外，很多食物中都含有丰富的叶酸，如绿色蔬菜、新鲜水果、动物肝脏、坚果类等
最后，远离流感人群以及那些容易引起发烧的其他疾病患者因为在怀孕前三个月，任何与发烧有关联的疾病都容易引起胎儿患心脏畸形双倍的风险
右心室双出口是由于先天性发育异常引起的，此病的症状与许多心脏疾病症状相似需做如下检查方可确诊：
1、X线检查
右心室双出口无肺动脉狭窄者，X线表现为心影扩大，肺动脉干明显突出，两肺多血，类似大型室间隔缺损合并肺动脉高压征象。伴肺动脉口狭窄者则纹理减少，类似法洛四联症，心影常为轻度增大，但不呈典型木靴形。
2、超声心动图
胸骨旁左室长轴切面可见两条平行的大动脉均起源于右心室，主动脉前壁与室间隔连接中断，主动脉后半月瓣与二尖瓣前叶纤维连接中断，主动脉下有反光增强的肌性圆锥组织回声。在心尖及剑突下四腔心切面，可用下腔静脉的上段位置判定心房位，根据二、三尖瓣及肌小梁心室位置，由此可见内脏?心房关系和心房及心室连接关系，同时可显示室间隔缺损与两大动脉口关系，对右室双出口进行分型。
3、心电图
心电图示电轴右偏，右室肥厚，也可有左右室肥厚，P-R延长，常见室内传导阻滞或右束支传导阻滞。
4、心导管检查
无肺动脉口狭窄者左、右心室压力相等，肺动脉压与体动脉压相等，肺动脉阻力重度升高，室间隔缺损较小者，左心室压力可高于右心室压力。右心室血氧饱和度增高，但动静脉血混合不均匀，动脉血氧饱和度略低或正常，这和室缺部位有一定关系。伴有肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，右心室和肺动脉之间有压力阶差存在。右心室血氧饱和度较右心房者高，这与法洛四联症不完全相同。
5、心血管造影
右心室造影通常主动脉和肺动脉可同时显影，或先后略有差异，呈并列位，室上嵴壁束的舌状充盈缺损影把流出道分隔为主动脉和肺动脉两条通道。主动脉瓣和肺动脉瓣同起于一横截面，或肺动脉瓣平面稍高。左心室造影可见造影剂通过室缺至右心室和主动脉根部。肺动脉扩张或有不同程度的肺动脉瓣和(或)漏斗部狭窄。
右心室双出口的治疗一般采用手术的方法，手术需要在全麻下进行，特殊情况可等孩子大些再做手术。手术后应在饮食上应注意以下三点：
1、少食
就是限制进食的数量和种类。心脏病人多半体重超重，因此应有意识地控制每日热量摄取量，减轻体重，在手术后这点也同样重要。建议每次进食不宜过饱，以免加重胃肠负担，引发心脏病发作。此外还应少食辛辣刺激性食物及过凉过热的食物，以减轻胃肠刺激。
2、少脂
就是尽量少食用高脂肪和高胆固醇食物，如油类、肥肉类食品，动物内脏等。过多的脂肪可以造成肥胖、高血脂，长期高血脂是引起动脉硬化的主要因素，因此，要控制脂肪的摄入量。在饮食方面，应避免动物性食品，少吃肥肉、奶油、黄油等脂肪类食物，少吃动物肝脏、脑、鱼子、墨斗鱼等含胆固醇高的食物，这些对疾病的恢复不利；应多选用豆类食品，因黄豆中含有卵磷脂及无机盐，对防治冠心病十分有利。
3、少盐
吃盐过多，会导致钠水潴留，增加血容量，加重心脏负担，对预防心脏病不利，因此每日食盐量最好不要超过6克。
右室双出口是先天性胎儿发育畸形造成的，类型很多，手术时机和方法应区别对待。
(1)右室双出口伴主动脉下或靠近两大动脉的室缺和无肺动脉瓣狭窄者，在新生儿和生后6～12个月内即可行心内隧道手术。将左心室血流经室缺引至主动脉，对肺动脉瓣下室缺或Taussig-Bing心脏畸形，应在新生儿期做大动脉调转术。
(2)右室双出口伴主动脉瓣下或靠近两大动脉室的缺合并肺动脉狭窄者，手术适应证同法洛四联症。
(3)右室双出口，室缺远离两大动脉者，多数主张分期手术，对无肺动脉狭窄者，在生后6个月先行肺动脉带缩术，对有严重肺动脉狭窄者，在婴儿期施行体肺动脉分流术，5岁后再施行心内隧道和右室至肺动脉外管道移植术。亦有主张全腔肺动脉连接术者。
(4)对儿童和成人右室双出口，室缺远离两大动脉或位于肺动脉瓣下，且合肺动脉狭窄者，选用心内管道和右心室流出道补片或心内、外双管道手术，可获满意效果。