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三尖瓣下移畸形简介

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  三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形,亦称三尖瓣下移畸形。本病三尖瓣向右心室移位,主要是隔瓣叶和后瓣叶下移,常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位,前瓣叶的位置多正常,因而右心室被分为两个腔,畸形瓣膜以上的心室腔壁薄,与右心房连成一大心腔,是为“心房化的右心室”,其功能与右心房相同,畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”,起平常右心室相同的作用,但心腔相对地较小。

  三尖瓣下移畸形常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高,此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放,则可导致右至左分流而出现发绀。

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01三尖瓣下移畸形的发病原因有哪些

  三尖瓣下移畸形的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度,是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。

  在右心房收缩时右心室舒张,房化心室部分也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩,房化的右心室也收缩,于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣反流的血液,致使右心房血容量增多,使房腔扩大,右心房压力升高,最终导致心力衰竭。并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例,右心房压力高于左心房时则产生右至左分流,体循环动脉血氧含量下降呈现发绀和杵状指(趾)。房间隔完整,右心室收缩时,进入肺内进行气体交换血量减少,动静脉血氧差变小,可产生面颊潮红,指端轻度发绀。

02三尖瓣下移畸形容易导致什么并发症

  三尖瓣下移畸形患者一般都需要手术治疗,而手术治疗也存在风险,极有可能造成以下并发症:

  一、血栓形成

  1、原因

  折叠缝合房化右心室,打结后形成部分“囊袋”,使血液滞留而形成血栓。如施行机械瓣置换术,则更易形成血栓。

  2、对策

  要求手术者掌握正规操作技术,折叠缝合的第一个带小垫片双头针,从后瓣下移的最低点、右心室心肌浅层进针,两针分别在房化右心室内穿过心肌。作4~5个连续缝合后,到达冠状静脉窦口的前内方(避开Koch三角)接近正常瓣环处出针,两针各穿过小垫片。

  进出针既不可穿透房化右心室壁,又必须挂上心肌组织,要求牢固可靠,瓣环处的针距应大于瓣叶附着最低处的针距,打结后可起到缩小瓣环的作用,以相同方式呈放射状缝4~5对双头针褥式缝线,紧线打结,这样可消除“囊袋”现象。

  如应用人造机械瓣行三尖瓣置换术,则术后必须进行抗凝治疗。

  二、三尖瓣关闭不全

  1、原因

  三尖瓣下移患者多同时存在三尖瓣发育不良,因瓣叶有裂孔和瓣环扩大而产生关闭不全;单纯折叠术后三尖瓣环仍较大,其前瓣叶盖不住瓣口。

  2、对策

  如有上述情况则需作节段性DeVega瓣环成形术或瓣环支架成形术,褥式缝合前叶及后叶交界处,以缩小瓣环等,加以修补,如注水测试仍有明显关闭不全,则应果断地施行三尖瓣置换术。

  注意:三尖瓣置换术存在的问题。

  三尖瓣严重下移,前瓣叶增厚、瓣下结构发育不良、房化右心室僵硬,则不宜作折叠成形,必须行三尖瓣置换术。手术方法与常规三尖瓣置换术相同。可能存在的问题:

  1、置入何种人工瓣膜,当前一般认为选用低架牛心包瓣为好,只须短期服用抗凝药物,血栓形成的机会较少。也可用St.Jude双叶瓣。成人用29~31号,小儿25~27号,需终生抗凝。

  2、人造瓣缝到何处:如房化右室及瓣环都很大,可折叠减小部分房化右室,即将折叠缝线缝到人工瓣上,收紧缝线结扎。

  3、传导阻滞:将冠状静脉窦口缝置于右心室。

03三尖瓣下移畸形有哪些典型症状

  少数三尖瓣下移畸形重病患儿在出生后1周内即可呈现呼吸困难、发绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速,一部分病人则有预激综合征。

  多数三尖瓣下移畸形患儿生长发育差,体格瘦小,约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容,常有不同程度的发绀。左前胸隆起,心浊音界扩大,胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大,颈静脉搏动不明显。心脏听诊,心音轻,胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音,有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音,吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合,第1音分裂,且延迟出现的成分增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻,有的病例可呈现奔马律。腹部检查可能扪到肿大的肝脏。童年病人发绀严重者可出现杵状指(趾)。

04三尖瓣下移畸形应该如何预防

  三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性疾病,无有效预防措施在右心房收缩时右心室舒张,房化心室部分也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室

05三尖瓣下移畸形需要做哪些化验检查

  三尖瓣下移畸形轻型患者可无发绀,中、重型患者有发绀,易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期反流性杂音,可有第三音心音或第四音心律。三尖瓣下移畸形患者应做以下辅助检查:

  1、心电图

  示右心房肥大、不完全性或完全性右束支传导阻滞。常有预激综合征表现。

  2、X线检查

  肺血减少或正常,心脏呈球形或椭圆形增大,血管蒂窄。

  3、超声心动图

  可见三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣反流量、前瓣发育情况,有无房缺或卵圆孔未闭。右心房、心室扩大,室间隔矛盾运动。

  4、右心导管检查和造影

  导管易经房缺或未闭卵圆孔进入左房,在“房化心室”测压呈右房压力波形,而右心腔内呈右室压力波型。造影可见右房增大、房化右心室、扩大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附着部。

  5、电生理检查

  诊断三尖瓣下移畸形必须同时明确分型,有无预激综合征。如有预激综合征,术前必须作电生理检查,并准备术中电生理标测。

06三尖瓣下移畸形病人的饮食宜忌

  三尖瓣下移畸形是先天性疾病,与饮食无关,正常饮食即可。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

07西医治疗三尖瓣下移畸形的常规方法

  三尖瓣下移畸形患者预后也有较大差异,临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡,而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡,约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿,大多数病人在20岁前死亡,平均死亡年龄为20岁。

  (一)手术适应症

  适应证患者有乏力、心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状。在心房水平没有右向左分流的病例,其右心衰竭尤其严重和顽固。相反,在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中,则因右向左分流而出现明显紫绀,右心衰竭症状较轻,活动能力仍显著受限。上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证,诊断明确后应施行手术治疗。

  (二)术前准备与术后处理

  1、术前应用强心、利尿治疗,减轻肝肿大、腹水等右心衰竭症状。

  2、患者肝脏肿大,淤血引起肝功能损害,凝血酶原时间延长。术前需用维生素K和凝血酶原复合物等加以治疗。

  (三)手术方法

  1、Glenn手术即上腔静脉-右肺动脉吻合术。可减轻右心负荷,减少右至左的分流,增加动脉血氧含量,改善症状,减轻紫绀,但是一种姑息性手术,并没有解决畸形,常应用于有严重紫绀,不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好,但远期疗效不佳,患者常因心律失常而死亡。

  2、瓣膜替换术体外循环下切开右心房,剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统,把人工瓣膜在前面缝在房室环上,而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上,使冠状窦开口移至室腔。合并的心房间隔缺损同期缝闭。三尖瓣下移的病员,由于右心房极度扩大,血流缓慢,容易形成血栓。在替换三尖瓣时,生物瓣有中央血流通道,血流动力学功能优于机械瓣。且右心室收缩期压力不高,置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜,可作为瓣膜替换术的首选瓣膜。

  3、瓣膜成形术用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上,从而缩小扩大的瓣环,消除房化的心室。为了避免发生传导束阻滞,可用后瓣作成形术,以带垫片双头针线,自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合,相距3~4mm加垫片收缩缝合后结扎,缩小三尖瓣瓣环,以两指宽为客观标准。利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术保留自然瓣膜,消除人工瓣膜潜在危险,但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中,术后仍有一定程度关闭不全。

  术后仍须积极作内科治疗,控制心力衰竭和心律紊乱,密切观察血清钾、钠、氯化物测定和心电图改变,及时补充氯化钾。术后注意保持引流管通畅,采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血。术后紫绀消失,肝脏缩小,腹水消失,心影也明显缩小,疗效满意。

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